Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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coenzyme A n.m.

coenzyme A

Coenzyme des acétylases et des acyltransférases.
Sa formule est celle d'un ribonucléotide adénylique, phosphorylé en 3', conjugué par une liaison anhydride à la phosphopantéthéine.
Sa fonction thiol lui permet de se lier par une liaison acylthiol « riche en énergie » à des acides organiques (acide acétique, acide gras, acide succinique, etc.), qui peuvent ainsi être métabolisés (bêta-oxydation des acides gras, formation de l'acide citrique, carboxylation de l'acétyl-CoA en malonyl-CoA, synthèse des esters d'acides gras ou d'acide acétique). Il est plus abondant dans le foie et les glandes surrénales que dans les autres tissus animaux ; il est préparé à partir de cultures de microorganismes.

Syn. coacétylase

Abrév. CoA

[C1]

acétyl-acétyl-coenzyme A l.m.

acetylacetyl-coenzyme A

Thioester de l'acide acéto-acétique et du coenzyme A, carrefour métabolique de plusieurs voies du métabolisme intermédiaire, il se forme par condensation de deux molécules d'acétyl-coenzyme A.

[C1]

Édit. 2016

acétylcoenzyme A l.m.

acetyl-coenzyme A

Thioester de l'acide acétique et du coenzyme A.
Carrefour métabolique de plusieurs voies du métabolisme intermédiaire (glycolyse, lipolyse, cétogénèse, lipogénèse, gluconéogénèse).
  

Syn. acétyl-CoA

[C1]

Édit. 2016

acétylcoenzyme A-synthétase l.f.

acetyl-coenzyme A Syn.thetase
Enzyme catalysant une réaction de synthèse de l'acétylcoenzyme A à partir de l'acétate et du coenzyme A.
  

Syn. acétyl-CoA thiokinase

[C1]

Édit. 2016

acylcoenzyme A l.m.

acylcoenzyme A

Thioester d'un acide organique et du coenzyme A.
Forme activée des acides organiques dans le métabolisme.

Syn. acyl-CoA

[C1,C3]

Édit. 2017

bêta-hydroxy-acylcoenzyme A n.m.

β-hydroxyacylcoenzyme A

Composé formé au cours du catabolisme des acides gras dans les mitochondries, intermédiaire de l'hélice de Lynen de la β-oxydation.
Il provient de la fixation d'une molécule d'eau sur la double liaison d'un déhydro-acylcoenzyme A et il conduit par déshydrogénation à un β-céto-acylcoenzyme A.

hélice de Lynen, β-oxydation

Édit. 2017

bêta-hydroxylé-CoA-déshydrogénase n.f.

β-hydroxyacylcoenzyme A dehydrogenase

Enzyme catalysant la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxy-acyle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le nicotinamide-adénine-dinucléotide (NAD).
Présent dans les mitochondries de tous les tissus, il joue un rôle dans la dégradation des acides gras.

nicotinamide-adénine-dinucléotide

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methy-glutaryl-coenzyme A.
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de trois molécules d’acétyl-coenzyme A

Sigle HMG-CoA

cétogenèse, acétyl-coenzyme A

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-lyase n.f.

β-hydroxy- β-methylglutaryl-coenzyme A-lyase

Enzyme catalysant la décomposition du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acétyl-coenzyme A et acide acétylacétique.
Il joue un rôle dans la cétogénèse au niveau du foie.

Syn. β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A-desmolase

cétogenèse

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzyme A

Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de 3 molécules d’acétyl-coenzyme A. Il est, dans le foie, décomposable en acétylcoenzyme A et acide acétylacétique, réaction finale de la cétogénèse. Il est réductible en acide mévalonique, précurseur de l'isopentényl-pyrophosphate, réaction initiale de la cholestérogénèse.

Sigle HMGCoA

acétyl-coenzyme A, cétogenèse, acide acétylacétique, acide mévalonique

Édit. 2017

bêta-hydroxybutyryl-CoA-déshydrogénase n.f.

β-hydroxybutyrylcoenzyme A dehydrogenase

Enzyme qui catalyse la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxybutyryle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le NAD (nicotinamide-adénine-dinucléotide).
L'acétylacétyl-CoA formé peut être dégradé par oxydation dans le cycle tricarboxylique ou se transformer en β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et entrer dans la voie de la cétogénèse ou dans celle de la cholestérologénèse.

  nicotinamide-adénine-dinucléotide, cétogénèse

Édit. 2017

bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A

beta-methylcrotonyl-coenzyme A

Intermédiaire du catabolisme de l’acide aminé leucine.

Syn. 3-méthylcrotonyl-coenzyme A

leucine

Édit. 2017

bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase n.f.

beta-methylcrotonyl-coenzyme A carboxylase

Enzyme mitochondriale catalysant l’une des étapes du catabolisme de la leucine.
La bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase catalyse la transformation du -méthylcrotonyl-coenzyme A en -méthylglutaconyl-coenzyme A, une des étapes du catabolisme de l’acide aminé leucine. Un déficit en cette enzyme peut entrainer une maladie rare appelée « déficit en 3-méthylcrotonyl carboxylase » se traduisant par des crises de vomissements, apnée et coma après un régime riche en protéines, un jeûne prolongé ou une infection. La maladie peut également entraîner des troubles neurologiques, une faiblesse ou une hypotonie musculaire et un retard du développement.

Syn. 3-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase

leucine

Édit. 2017

bêta-méthylglutaconyl-coenzyme A

beta-methylglutaconyl-coenzyme A

Intermédiaire du catabolisme de l’acide aminé leucine.

Syn. 3-méthylglutaconyl-coenzyme A

leucine

Édit. 2017

butyryl-coenzyme A n.m.

butyrylcoenzyme A

Combinaison de l'acide butyrique avec le coenzyme A, intermédiaire dans la dégradation des acides gras.

Édit. 2017

butyryl-coenzyme A-déshydrogénase n.f.

butyrylcoenzyme A dehydrogenase

Enzyme catalysant la déshydrogénation du butyryl-coenzyme A en crotonyl-coenzyme A.
De nature cuproflavoprotéinique, cet enzyme a une couleur verte sous forme oxydée et jaune sous forme réduite, et il contient une fonction thiol nécessaire à la fixation du substrat. Il est relativement spécifique du butyryl-CoA, car il n'agit que lentement sur les composés voisins, et il est distinct des autres acyl-coenzyme A-déshydrogénases qui agissent sur les acides gras à longue chaîne.

Édit. 2017

HADHA gene sigle angl. pour hydroxyacyl-CoA dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase (trifunctional protein), alpha subunit

Gène localisé en 2p23 qui code une partie d’un complexe mitochondrial de trois enzymes nécessaires au métabolisme des acides gras à longue chaîne.
Ce complexe est constitué de sous-unités : les unes alpha produites par le gène HADHA, les autres bêta produites par le gène HADHB.
La sous-unité alpha contient deux enzymes : hydroxyacyl-CoA dehydrogenase des acides gras à longue chaîne et 2-énoyl-CoA hydratase. La sous-unité bêta contient le troisième enzyme
Les mutations de ce gène sont à l’origine du déficit en hydroxyacyl-CoA dehydrogenase des acides gras à longue chaîne qui empêche la production d’énergie à partir des acides gras.
Dans un petit nombre de cas, les mutations semblent accroître le risque féminin de développer deux désordres hépatiques pendant la grossesse : acute fatty liver of pregnancy et HELLP syndrome.

Syn. ECHA_HUMA, GBP, hydroxyacyl-Coenzyme A dehydrogenase/3-ketoacyl-Coenzyme A thiolase/enoyl-Coenzyme A hydratase (trifunctional protein), alpha subunit, hydroxyacyl dehydrogenase, subunit A, LCEH, LCHAD, long-chain hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, mitochondri

bêta-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à longue chaîne (déficit en) ,protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en) ,énoyl-CoA-hydratase, β-hydroxyacyl-CoA-déshydrogénase et β-céthiolase des acides gras à chaine longue (défic

HADHB gene sigle angl. pour hydroxyacyl-CoA dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase (trifunctional protein), beta subunit

Gène localisé en 2p23 qui code une partie d’un complexe mitochondrial de trois enzymes nécessaires au métabolisme des acides gras à longue chaîne.
Ce complexe est constitué de sous-unités : les unes alpha produites par le gène HADHA, les autres bêta produites par le gène HADHB.
La sous-unité bêta produit l’enzyme 3-ceto-acyl-CoA thiolase à longue chaîne « long chain 3-ketoacyl-CoA thiolase » dont le déficit dû aux mutations du gène HADHB  empêche la production d’énergie à partir des acides gras entraînant des cardiomyopathies ou des déficits fonctionnels musculaires. Dans un petit nombre de cas, les mutations semblent accroître le risque féminin de développer deux désordres hépatiques pendant la grossesse : stéatose hépatique aigüe gravidique et HELLP syndrome.

Syn. ECHB_HUMAN, HADH, hydroxyacyl-Coenzyme A dehydrogenase/3-ketoacyl-Coenzyme A thiolase/enoyl-Coenzyme A hydratase (trifunctional protein), beta subunit, hydroxyacyl dehydrogenase, subunit B, MTPB, TFPB, TP-beta

3-ceto-acyl-CoA thiolase à longue chaîne, protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en) ,β-hydroxyacyl-CoA-déshydrogénase et β-céthiolase des acides gras à chaine longue (déficit en) ,stéatose hépatique aigüe gravidique, HELLP syndrome, long

HMG-CoA sigle pour

[→ bêta,Hydroxy,bêta,MéthylGlutaryl,Coenzyme A C1]

hydroxy-méthyl-glutaryl-coenzyme A réductase (HMG-CoA réductase) n.f

hydroxy-methyl-glutaryl-coenzyme A reductase

Enzyme clé de la synthèse du cholestérol présente dans le cytoplasme des cellules (intestin et foie, essentiellement) qui catalyse la transformation de l’HMG-CoA en mévalonate.
L’HMG-CoA réductase est la cible des statines utilisées dans le traitement de l’hypercholestérolémie. Les statines réduisent la synthèse du cholestérol en inhibant l'activité de l’ HMG-CoA réductase. En effet, ces molécules présentent dans leur structure chimique une séquence dont la conformation spatiale reproduit celle de l'HMG-CoA. Elles inhibent ainsi de façon compétitive l'HMG-CoA-réductase en empêchant la production de cholestérol endogène.

statines

isovaléryl-CoA-déshydrogénase n.f.

isovalerylcoenzyme A dehydrogenase

Enzyme flavinique catalysant la déshydrogénation de l'isovaléryl-CoA en β-méthylcrotonyl-CoA au cours du métabolisme de la leucine.

malonyl-coenzyme A n.m.

malonylcoenzyme A

Combinaison du radical malonyle avec le coenzyme A.
Ce composé figure parmi les métabolites de la biosynthèse des acides gras : formé par la carboxylation de l'acétyl-coenzyme A, il transfère le radical malonyle sur l'ACP, pour son introduction dans la chaîne d'un acide gras.

3-méthylcrotonyl-coenzyme A

3-methylcrotonyl-coenzyme A

bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A

3-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase

3-methylcrotonyl-coenzyme A carboxylase

bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase

3-méthylglutaconyl-coenzyme A

3-methylglutaconyl-coenzyme A

bêta-méthylglutaconyl-coenzyme A

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