Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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coenzyme n.m.

coenzyme

Petite molécule d'origine biologique associée à une protéine enzymatique, appelée apoenzyme, nécessaire à son activité.
De nombreux coenzymes sont aisément dissociables des protéines enzymatiques, p. ex. par dialyse. Ils agissent en se combinant au substrat ou à un radical du substrat pour le rendre actif, c'est-à-dire susceptible d'être attaqué par l'enzyme : ainsi le nicotinamide-adénine-dinucléotide (NAD), qui a été le premier coenzyme découvert, est un transporteur d'hydrogène, coenzyme de déshydrogénases et appelé codéshydrogénase ; le coenzyme A est un transporteur d'acyle et joue le rôle de coacylase ou de coacétylase, mais aussi de coenzyme indispensable pour les acylcoenzyme A-déshydrogénases et les enzymes de la -oxydation. Certains coenzymes sont liés par covalence à la protéine enzymatique : c'est le cas de la biotine des transcarboxylases, du flavine-adénine-dinucléotide de la succinodéshydrogénase. Certains éléments métalliques ont été considérés comme des coenzymes : le cuivre pour de nombreuses oxydases, le manganèse, le zinc pour d'autres enzymes, etc., mais leur rôle peut être plus complexe comme activateur ou comme ligand, et non comme coenzyme proprement dit.

[C1]

coenzyme n.m.

Syn. nicotinamide-adénine-dinucléotide,  codéhydrase I, codéshydrogénase I, cozymase, diphosphopyridine-nucléotide

Sigle NAD+

nicotinamide-adénine-dinucléotide

[C1,C2]

Édit. 2018

coenzyme A n.m.

coenzyme A

Coenzyme des acétylases et des acyltransférases.
Sa formule est celle d'un ribonucléotide adénylique, phosphorylé en 3', conjugué par une liaison anhydride à la phosphopantéthéine.
Sa fonction thiol lui permet de se lier par une liaison acylthiol « riche en énergie » à des acides organiques (acide acétique, acide gras, acide succinique, etc.), qui peuvent ainsi être métabolisés (bêta-oxydation des acides gras, formation de l'acide citrique, carboxylation de l'acétyl-CoA en malonyl-CoA, synthèse des esters d'acides gras ou d'acide acétique). Il est plus abondant dans le foie et les glandes surrénales que dans les autres tissus animaux ; il est préparé à partir de cultures de microorganismes.

Syn. coacétylase

Abrév. CoA

[C1]

coenzyme B12 l.m.

coenzyme B12

Cobalamine dans laquelle la couche électronique de l’atome de cobalt est complétée par une liaison de covalence avec un groupement adénosyl .

Syn. Dibencozide, adénosyl-cobalamine

vitamine B 12, cobalamine

[C1]

coenzyme Q10 n.m.

ubiquinone

[C1]

dibencozide l.m.

dibencozide

Syn. coenzyme B 12, adénosyl-cobalamine

coenzyme B 12

ubiquinol n.m.

ubiquinol

Diphénol forme hydrogénée de l'ubiquinone.

Syn. coenzyme QH2.

Symb. UbiQH2

ubiquinone

ubiquinol-cytochrome c-réductase n.f.

coenzyme QH2 cytochrome c reductase

Système enzymatique catalysant la réduction du cytochrome c par la dihydro-ubiquinone.
Il fait partie de la chaine respiratoire mitochondriale et comprend notamment le cytochrome c1, le cytochrome b et une protéine à fer héminique. Il est inhibé par l'antimycine. Il est couplé à un système de phosphorylation permettant de former une molécule d'ATP dans le transfert de deux électrons.

Syn. dihydro-ubiquinone-cytochrome c-réductase, coenzyme QH2-cytochrome c-réductase

cytochrome c, cytochrome b, ubiquinone, antimycine

ubiquinone n.f.

ubiquinone

Quinone à chaine polyisoprénique, jouant un rôle de transporteur d'hydrogènes dans la chaîne respiratoire mitochondriale entre les enzymes flaviniques et les cytochromes.
Sa réduction par les flavines hydrogénées la transforme en un diphénol, la dihydro-ubiquinone ou ubiquinol.
Selon les espèces animales, végétales ou microbiennes, la chaîne polyisoprénique est plus ou moins longue (de 6 à 10 unités isopréniques). Chez l'Homme, l'ubiquinone est formée de 10 isoprènes (50 carbones); c'est un composé liposoluble, de couleur jaune.

Syn. coenzyme Q

Sigle s UbiQ, CoQ

ubiquinol

acétyl-acétyl-coenzyme A l.m.

acetylacetyl-coenzyme A

Thioester de l'acide acéto-acétique et du coenzyme A, carrefour métabolique de plusieurs voies du métabolisme intermédiaire, il se forme par condensation de deux molécules d'acétyl-coenzyme A.

[C1]

Édit. 2016

acétylcoenzyme A l.m.

acetyl-coenzyme A

Thioester de l'acide acétique et du coenzyme A.
Carrefour métabolique de plusieurs voies du métabolisme intermédiaire (glycolyse, lipolyse, cétogénèse, lipogénèse, gluconéogénèse).
  

Syn. acétyl-CoA

[C1]

Édit. 2016

acétylcoenzyme A-synthétase l.f.

acetyl-coenzyme A Syn.thetase
Enzyme catalysant une réaction de synthèse de l'acétylcoenzyme A à partir de l'acétate et du coenzyme A.
  

Syn. acétyl-CoA thiokinase

[C1]

Édit. 2016

acylcoenzyme A l.m.

acylcoenzyme A

Thioester d'un acide organique et du coenzyme A.
Forme activée des acides organiques dans le métabolisme.

Syn. acyl-CoA

[C1,C3]

Édit. 2017

bêta-hydroxy-acylcoenzyme A n.m.

β-hydroxyacylcoenzyme A

Composé formé au cours du catabolisme des acides gras dans les mitochondries, intermédiaire de l'hélice de Lynen de la β-oxydation.
Il provient de la fixation d'une molécule d'eau sur la double liaison d'un déhydro-acylcoenzyme A et il conduit par déshydrogénation à un β-céto-acylcoenzyme A.

hélice de Lynen, β-oxydation

Édit. 2017

bêta-hydroxylé-CoA-déshydrogénase n.f.

β-hydroxyacylcoenzyme A dehydrogenase

Enzyme catalysant la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxy-acyle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le nicotinamide-adénine-dinucléotide (NAD).
Présent dans les mitochondries de tous les tissus, il joue un rôle dans la dégradation des acides gras.

nicotinamide-adénine-dinucléotide

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methy-glutaryl-coenzyme A.
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de trois molécules d’acétyl-coenzyme A

Sigle HMG-CoA

cétogenèse, acétyl-coenzyme A

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-lyase n.f.

β-hydroxy- β-methylglutaryl-coenzyme A-lyase

Enzyme catalysant la décomposition du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acétyl-coenzyme A et acide acétylacétique.
Il joue un rôle dans la cétogénèse au niveau du foie.

Syn. β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A-desmolase

cétogenèse

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta–méthylglutaryl-CoA-réductase n.f.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-reductase (HMG-CoA-réductase)

Enzyme catalysant la réduction du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzymeA en acide mévaldique par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné).
Cet enzyme, présent dans le réticulum endoplasmique, joue le rôle d'enzyme clé dans la biosynthèse des composés isopréniques et des stérols ; le cholestérol et ses dérivés oxydés sont des rétro-inhibiteurs.
Le jeûne et le diabète diminuent l'activité de cet enzyme. Il est inhibé par phosphorylation par une protéine-kinase dépendant de l'ADP ou de l'AMP, kinase qui inactive par ailleurs un enzyme de la voie de biosynthèse des acides gras, l'acétyl-CoA-carboxylase. Plusieurs types d'inhibiteurs de l'HMG-CoA-réductase sont utilisés en thérapeutique antihypercholestérolémique ou antitumorale.

acide mévaldique, nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné, isoprène, stérol, acétyl-CoA-carboxylase

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-synthétase n.f.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-synthase

Enzyme catalysant la condensation d'une molécule d'acétyl-coenzyme A avec l'acétylacétyl-coenzyme A, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et libérant une molécule de coenzyme A.
Un tel enzyme joue un rôle dans la cétogénèse hépatique et un autre dans la biosynthèse des composés isoprénoïdes.

acétyl-coenzyme A, acétylacétyl- coenzyme A, coenzyme A

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzyme A

Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de 3 molécules d’acétyl-coenzyme A. Il est, dans le foie, décomposable en acétylcoenzyme A et acide acétylacétique, réaction finale de la cétogénèse. Il est réductible en acide mévalonique, précurseur de l'isopentényl-pyrophosphate, réaction initiale de la cholestérogénèse.

Sigle HMGCoA

acétyl-coenzyme A, cétogenèse, acide acétylacétique, acide mévalonique

Édit. 2017

bêta-hydroxybutyryl-CoA-déshydrogénase n.f.

β-hydroxybutyrylcoenzyme A dehydrogenase

Enzyme qui catalyse la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxybutyryle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le NAD (nicotinamide-adénine-dinucléotide).
L'acétylacétyl-CoA formé peut être dégradé par oxydation dans le cycle tricarboxylique ou se transformer en β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et entrer dans la voie de la cétogénèse ou dans celle de la cholestérologénèse.

  nicotinamide-adénine-dinucléotide, cétogénèse

Édit. 2017

bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A

beta-methylcrotonyl-coenzyme A

Intermédiaire du catabolisme de l’acide aminé leucine.

Syn. 3-méthylcrotonyl-coenzyme A

leucine

Édit. 2017

bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase n.f.

beta-methylcrotonyl-coenzyme A carboxylase

Enzyme mitochondriale catalysant l’une des étapes du catabolisme de la leucine.
La bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase catalyse la transformation du -méthylcrotonyl-coenzyme A en -méthylglutaconyl-coenzyme A, une des étapes du catabolisme de l’acide aminé leucine. Un déficit en cette enzyme peut entrainer une maladie rare appelée « déficit en 3-méthylcrotonyl carboxylase » se traduisant par des crises de vomissements, apnée et coma après un régime riche en protéines, un jeûne prolongé ou une infection. La maladie peut également entraîner des troubles neurologiques, une faiblesse ou une hypotonie musculaire et un retard du développement.

Syn. 3-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase

leucine

Édit. 2017

bêta-méthylglutaconyl-coenzyme A

beta-methylglutaconyl-coenzyme A

Intermédiaire du catabolisme de l’acide aminé leucine.

Syn. 3-méthylglutaconyl-coenzyme A

leucine

Édit. 2017

butyryl-coenzyme A n.m.

butyrylcoenzyme A

Combinaison de l'acide butyrique avec le coenzyme A, intermédiaire dans la dégradation des acides gras.

Édit. 2017

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