Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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cholestérol n.m.

cholesterol

Stéroïde à squelette cholestane, possédant en outre une liaison éthylénique en 5-6 et une fonction alcool secondaire en 3 β.
La structure affecte la forme chaise, plus stable, les substituants se trouvant en position équatoriale ou axiale. La fonction alcool reste libre (cholestérol libre) ou est estérifiée par des acides gras (cholestérol estérifié).
Du moins chez les Eucaryotes, le cholestérol est un des constituants fondamentaux de la membrane cellulaire dont il contribue à assurer la rigidité en s’intercalant entre les chaînes de phospholipides. Le cholestérol est abondant dans le foie d’où il est véhiculé vers toutes les cellules de l’organisme, en particulier par l’intermédiaire des LDL (Low Density Lipoproteins). Les fractions non utilisées ou provenant de la dégradation des cellules retournent au foie en association avec les HDL (High Density Lipoproteins). L’origine du cholestérol est d’une part endogène (biosynthèse depuis le radical acétique, via l’acide mévalonique, le squalène et le lanostérol), d’autre part exogène par l’apport alimentaire, la première origine comptant pour plus de 80 %. Le cholestérol intervient dans la biosynthèse de nombre d’hormones stéroïdiennes. Partiellement métabolisé en acides biliaires, il est excrété par la bile. Par suite d’un défaut de métabolisme des HDL, il peut s’accumuler dans les tissus, en particulier en se déposant sur la paroi des artères et entraîner la formation de plaques d’athérome.

Étym. gr. kholê : bile ; stereos : solide ; ol (alcool)

embolie de cristaux de cholestérol, embolies multiples de cholestérol (syndrome de l'

[C1]

cholestéride n.m.

cholesterol ester

Lipide formé par l'estérification d'une molécule de cholestérol par un acide gras, sous l'action soit d'une lécithine-cholestérol-acyl-transférase (LCAT) dans le plasma sanguin, soit d'une acyl-coenzyme A-cholestérol-acyl-transférase (ACAT) dans les cellules.
Les cholestérides (ou esters de cholestérol) sont relativement abondants dans le plasma (plus de 2 g/L), surtout localisés dans les LDL, auxquelles ils confèrent des propriétés athérogènes. Dans les cellules ils représentent la forme de mise en réserve du cholestérol, tant dans le foie que dans les glandes endocrines à hormones stéroïdes. L'accumulation pathologique de cholestérides s'observe dans certaines dyslipidoses telles que la maladie de Hand-Schüller-Christian, ou la polycorie cholestérolique du foie. L'hydrolyse des cholestérides peut être catalysée par une cholestérol-estérase, ou par une lipase plus ou moins spécifique, comme celle qui est activée par phosphorylation dans les glandes à hormones stéroïdes sous l'effet des stimulines hypophysaires et de l'AMP cyclique.

A. Hand, pédiatre américain (1921) ; A. Schüller, neuroradiologue autrichien (1916) ; H. Christian, médecin interniste américain (1919)

[C1,R1]

cholestérol-acylase n.f.

cholesterol acylase

Enzyme catalysant l'estérification du cholestérol. Pratiquement ce terme est synonyme d'acyl-coenzyme A-cholestérol-acyl-transférase.

Abrév. ACAT

[C1]

cholestérol-desmolase n.f.

cholesterol desmolase

Enzyme catalysant le catabolisme du cholestérol en prégnénolone, précurseur des hormones stéroïdes, en effectuant la coupure de la chaine latérale du cholestérol par une oxydation portant sur les carbones 20 et 22.
Le système enzymatique, présent dans les mitochondries, est du type des hydroxylases à NADPH ou à NADH, utilisant successivement trois molécules d'oxygène et formant trois molécules d'eau et une molécule d'aldéhyde isocaproïque

[C1]

cholestérol (embolie de cristaux de) l.f.

embolie de cristaux de cholestérol

[N1]

cholestérol (embolies multiples de) l.f.p.

cholesterol multiple embolisms

Myalgies provoquées par la migration intravasculaire de cristaux de cholestérol détachés d'une plaque athéromateuse.
Survenant plus fréquemment chez l'homme après 60 ans, la symptomatologie est celle d'une insuffisance rénale progressive avec hypertension, infarctus multi-organiques, myalgies et lésions cutanées. Le diagnostic est affirmé par la présence de cristaux de cholestérol visibles en lumière polarisée dans les vaisseaux (cutanés, rénaux, musculaires).
Le pronostic est défavorable.

embolie de cholestérol, embolie de cristaux de cholestérol (syndrome de l'), cholestérol (embolies multiples de)

[N1,I]

cholestérol marqué l.m.

radiolabelled cholesterol

Résultat du marquage du cholestérol (ou celui de certains métabolites tel le norcholestérol) par 131I qui permet de réaliser en scintigraphie une image fonctionnelle des glandes corticosurrénales.

iodocholestérol, norcholestérol marqué

[B1]

cholestérolémie n.f.

cholesterolemia

Concentration du cholestérol dans le plasma ou le sérum sanguin.
Chez l'adulte normal, elle est comprise entre 4 et 5,4 mmol/L (1,5 à 2 g/L). Elle varie avec l'âge, croissant rapidement dans les premières semaines, puis plus lentement jusqu'à 70 ans chez l'homme, elle reste plus basse chez la femme pendant toute la période de vie génitale active, s'élevant après la ménopause pour rejoindre celle de l'homme, voire la dépasser à 6,7 mmol/L (2,6 g) ou plus. Le cholestérol se trouve dans les différentes lipoprotéines du plasma, de telle sorte que la signification de la cholestérolémie totale apporte moins d'information que la mesure des fractions LDL ou HDL-cholestérol.
Actuellement, le dosage de la cholestérolémie isolée n’a plus d’intérêt. Il doit faire partie du bilan appelé « exploration des anomalies lipidiques », qui associe le dosage du cholestérol total, des triglycérides et du cholestérol-HDL, ainsi que le calcul du cholestérol-LDL par la formule de Friedewald. Le dosage doit être effectué chez le patient à jeun depuis plus de 12 h.

W. T. Friedewald, biochimiste américain (1972)

exploration des anomalies lipidiques 

[C2]

cholestérol-estérase n.f.

cholesterol esterase

Enzyme catalysant l'hydrolyse des esters du cholestérol.
Il existe une cholestérol-estérase dans l'intestin capable d'hydrolyser les stérides alimentaires. Dans les cellules où se trouvent des cholestérides de "réserve", leur hydrolyse qui libère le cholestérol est catalysée par des cholestérol-estérases "hormonosensibles" qu'une phosphorylation par une protéine-kinase A et l'AMP cyclique rend actives après stimulation par l'hormone spécifique.

[C1,C2]

cholestérolose n.f.

cholesterosis, cholesterolosis

Accumulation focale de macrophages chargés de cholestérol.

cellule spumeuse

[R1]

cholestérolose hépatique l.f.

hepatic cholesterolosis

Affection génétique se transmettant sur le mode autosomique récessif et due à un déficit en un enzyme lysosomique, une lipase acide dont le gène est situé sur le chromosome 10.
Elle est caractérisée par une hépatomégalie parfois importante, observée chez le grand enfant ou l'adulte et parfois par une splénomégalie. Des douleurs abdominales, une fibrose hépatique peuvent compliquer l'évolution qui peut être sévère (insuffisance hépatique, artériosclérose).
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une surcharge en esters du cholestérol et en glycérides dans les hépatocytes et les cellules de Kupffer du foie ainsi que dans d'autres tissus : moelle, rate, etc. et sur l'étude enzymatique. La cholestérolose hépatique est considérée comme la forme relativement bénigne d'une affection grave, la maladie de Wolman, due au même déficit enzymatique, qui entraîne la mort avant l'âge de un an.

M. Wolman, pathologiste israélien d’origine polonaise (1961)

Wolman (maladie de)

[R1,Q2]

cholestérolose vésiculaire l.f.

cholesterolosis of the gallbladder

Lésion de la vésicule biliaire dont la paroi, parfois épaissie, est parsemée sur sa face muqueuse, de petits points blanc-jaunâtres ressemblant aux akènes d’une fraise.
L’examen histologique montre que le chorion des replis muqueux de la vésicule est rempli de cellules histiocytaires claires spumeuses, riches en lipides, parfois associées à des cristaux d’acides gras et d’esters de cholestérol.

Syn. vésicule fraise

[L1]

cholestéropexie n.f.

cholesterol deposition

Fixation du cholestérol dans les tissus : xanthome, plaque d’athérome.

Étym. gr. pexis : fixation

[C1,A2]

embolie de cholestérol l.f.

cholesterol embolus

Petit fragment d'athérome pouvant s'échapper dans le courant circulatoire pour créer une embolie dans les artères d'aval, lorsqu'une rupture de plaque met en contact le cœur lipidique avec le sang circulant.
Le nom d'embolie de cholestérol vient du fait que l'examen microscopique du tissu atteint se caractérise par la présence de cristaux de cholestérol dans les petites artères où les emboles se sont bloqués. En fait, les emboles contiennent aussi des éléments de thrombus (fibrine, plaquettes) justifiant l'appellation plus précise de micro-embolies thrombo-athéromateuses. Provenant de l'aorte ou de l'ostium de l'artère carotide primitive, l’embole est parfois déclenché par une intervention sur l'aorte ou par une artériographie. Les embolies de cholestérol peuvent déterminer des symptômes ischémiques focaux (amaurose fugace, syndrome de l'orteil bleu, p. ex.), des infarctus cérébraux (touchant essentiellement les territoires jonctionnels), rétiniens et médullaires, des ischémies systémiques, notamment musculaires, rénales et cutanées, et des lésions à distance de mécanisme probablement immunologique (neuropathie périphérique, péricardite, glomérulonéphrite). Quand elles sont multiples et disséminées (à partir d'une plaque aortique), elles peuvent provoquer un syndrome systémique alarmant, allant parfois jusqu'à mimer une périartérite noueuse.
Une éosinophilie est fréquente. La confirmation diagnostique repose sur la mise en évidence de cristaux de cholestérol soit au fond d'œil (sous l'aspect d'un petit bouchon blanc caractéristique : plaque de Hollenhorst, 1961), soit sur une biopsie (cutanée, musculaire, etc.) Le traitement est décevant, les anticoagulants étant déconseillés.
R. Hollenborst, ophtalmologue américain (1961)
Edit. 2018

Étym. gr. embolos : qui s’enfonce dans, qui est jeté dans ; lat. embolus : piston d’une pompe

Syn. rupture de plaque

embole, embolisation, syndrome de l'embolie de cristaux de cholestérol, embolies multiples de cholestérol

[K4]

embolies multiples de cholestérol l.f.p.

cholesterol multiple embolisms

Myalgies provoquées par la migration intravasculaire de cristaux de cholestérol détachés d'une plaque athéromateuse.
Survenant plus fréquemment chez l'homme après 60 ans, la symptomatologie est celle d'une insuffisance rénale progressive avec hypertension, infarctus multi-organiques, myalgies et lésions cutanées. Le diagnostic est affirmé par la présence de cristaux de cholestérol visibles en lumière polarisée dans les vaisseaux (cutanés, rénaux, musculaires).
Le pronostic est défavorable.

embolie de cholestérol, syndrome de l'embolie de cristaux de cholestérol, cholestérol

[K4]

Édit. 2018

LDL-C sigle angl. m. pour Low Density Lipoproteins-Cholesterol

Cholestérol faisant partie de la structure des lipoprotéines de basse densité

La teneur en LDL-C est calculée à partir des paramètres mesurés du bilan lipidique, grâce à la formule de Friedewald :
LDL-C= CT- (TG/5 + HDL-C)
où CT est la teneur en cholestérol total, TG celle en triglycérides et HDL-C celle en cholestérol contenu dans les HDL. Cette méthode de calcul s'applique à la plupart des sujets sauf en cas d'hypertriglycéridémie majeure (> 4 mmol/L).
Un LDL-C au-dessus de 5 mmol/L est un facteur de risque cardiovasculaire, qui est retenu pour instituer un traitement hypocholestérolémiant.

pétrosite granulomateuse l.f.

cholesterol granuloma of the petrous apex

Granulome à cholestérine de l’apex pétreux.
Il use l’os à son contact, entraînant céphalées profondes, hypoacousie de perception, troubles de l’équilibre, acouphènes, atteinte progressive, par compression, du V, VI, VII et des nerfs mixtes dans le trou déchiré postérieur. L’absence d’atteinte de l’oreille moyenne permet d’éliminer un syndrome de Gradenigo. Le bilan cochléo-vestibulaire, la tomodensitométrie, la résonance magnétique, avec injection de gadolinium, en permettent le diagnostic.

G. Gradenigo, otorhinolaryngologiste italien (1904)

Gradenigo (syndrome de)

syndrome de l'embolie de cristaux de cholestérol l.m.

cholesterol crystal embolism

Ensemble de manifestations cliniques polymorphes atteignant le plus souvent des sujets âgés de plus de 70 ans, présentant des emboles multiples atteignant électivement les viscères abdominaux (reins, rate, pancréas, surrénales, foie, tube digestif), la peau, le système nerveux central, les muscles et la rétine, survenant surtout au décours d'actes de chirurgie ou de radiologie vasculaire responsables de la migration de plaques d'athérome, et au cours de traitements anticoagulants.
L'atteinte cutanée est représentée par la survenue d'un livedo, d'un orteil pourpre, parfois de nodules sous-cutanés; l'évolution locale est le plus souvent favorable; toutefois, des amputations limitées peuvent être nécessaires. Sur le plan général, l'évolution est plus redoutable en raison de l'hypertension artérielle et de l'insuffisance rénale, en particulier chez des malades âgés.

Étym. gr. embolos : qui s’enfonce dans, qui est jeté dans ; lat. embolus : piston d’une pompe

embolie de cholestérol, embolies multiples de cholestérol

vésicule fraise l.f.

strawberry gallbladder

Mc Carthy (1910)

Syn. cholestérolose vésiculaire

cholestérolose vésiculaire

acyl-CoA-cholestérol-acyl-transférase l.f.

acyl-CoA-cholesterol-acyltransferase

Enzyme catalysant une réaction de transfert d'un radical acyle du coenzyme A vers le cholestérol, produisant un ester de cholestérol.

[C1,C3]

Édit. 2017

Caroli-Schiff (maladie de) l.f.

hepatic cholesterol ester storage disease

Cholestérolose hépatique donnant le tableau histologique d'une stéatose faite de cholestérol estérifié et de triglycérides principalement stockés dans les cellules de Kupffer.
Liée au déficit d'une lipase acide lysosomique, elle se manifeste par une hépatomégalie de couleur jaune orangé, parfois une splénomégalie et une hypertension portale. Les tests hépatiques fonctionnels sont normaux, sauf en fin d'évolution. Le cholestérol plasmatique est élevé ainsi que les triglycérides.

J. Caroli, médecin hépatologue français (1968) ; L. Schiff, médecin interniste américain (1968)

[R1,L1]

cholestanol n.m.

cholestanol

Dérivé hydrogéné du cholestérol qui s'accumule dans les tissus au cours de la xanthomatose cérébrotendineuse.

Syn. 5α-dihydrocholestérol

[C1]

déficit en lécithine-cholestérol acyltransférase l.m.

lecithin cholesterol acyltransferase deficiency

K. J. Norum, biochimiste norvégien (1967)

œil de poisson (maladie en), œil de poisson de Norum (maladie en)

dihydrocholestérol n.f.

dihydrocholesterol

Dérivé du cholestérol formé par hydrogénation de la double liaison.
Il en existe deux isomères selon que l'atome d'hydrogène fixé sur le C5 est en trans (forme a) ou en cis (forme b) par rapport au méthyle du C10. La forme 5b est appelée coprostanol ou coprostérol. La forme 5a est appelée cholestanol. Une telle réaction d'hydrogénation a lieu dans l'intestin sous l'effet de bactéries, formant le coprostanol, qui est éliminé dans les fèces.

Hanger (réaction d') l.f.

cephalin cholesterol foculation test

Réaction de diagnostic différentiel entre les ictères par hépatite et par rétention au cours des cirrhoses.
La céphaline-cholestérol, antigène extrait du cerveau de brebis flocule lors de l’adjonction du sérum d’un cirrhotique. Déterminée par la concentration sérique de γ-globulines, la réaction est positive en cas d’hépatite et négative lors d’une rétention.
Réaction obsolète.

F. M. Hanger, médecin américain (1938)

ictère cholostatique, hépatite cholestatique, hépatite

[L1]

Édit. 2015

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