Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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oat cells angl.

Cellules en grain d'avoine.
Terme histologique autrefois utilisé pour isoler un sous-type de carcinome à petites cellules.
Il correspondait en fait à un écrasement cellulaire dû à la fragilité cytoplasmique de ce type de carcinome. Cette terminologie a été abandonnée dans la nouvelle classification OMS de 1999.

carcinome bronchopulmonaire à petites cellules

Édit. 2017

ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique l.f.

hypertrophic pulmonary osteoarthropathy

Affection associant des manifestations articulaires douloureuses des membres, un hippocratisme digital, une périostose engainante des os longs, une synovite et des troubles vasomoteurs et liée le plus souvent à une maladie subaiguë ou chronique thoracopulmonaire, un carcinome en particulier.
Dans 90% des cas elle survient chez l’homme entre 40 et 60 ans. Les manifestations douloureuses peuvent aller de simples arthralgies mécaniques à des douleurs intenses et profondes à type de brûlures avec des manifestations vasomotrices. Des troubles viscéraux, une gynécomastie peuvent s’y ajouter. Les radiographies montrent une prolifération du périoste formant des gaines péridiaphysaires (périostite engainante), une augmentation de volume des articulations interphalangiennes et de la dernière phalange.
Cette affection est le plus souvent révélatrice d’une maladie viscérale thoracique maligne touchant le poumon et la plèvre, dans 80% des cas un carcinome bronchopulmonaire primitif non à petites cellules. Plus rarement elle est associée à une suppuration pulmonaire ou pleurale chronique : dilatation des bronches, pyothorax chronique, tuberculose pulmonaire. Elle est exceptionnellement observée lors de malformations cardiaques avec cyanose, au cours d’une rectocolite hémorragique, d’une maladie de Crohn, d’une cirrhose biliaire primitive (ce qui conduit à exclure l’adjectif pneumique).
Le traitement est celui de l’affection en cause, les antalgiques et les anti-inflammatoires peuvent être utiles. Les douleurs sont soulagées par le traitement causal, notamment lorsqu’il est chirurgical mais les déformations osseuses sont irréversibles.

P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1890) ; E. von Bamberger, médecin interniste allemand (1889)

Syn. hippocratisme digital, Bamberger-Pierre Marie (syndrome de)

Réf. Orphanet, H. Girschick, pédiatre allemand (2011)

cranio-ostéo-arthropathie, pachydermopériostose, SAPHO syndrome

[A4,O6,Q2]

Édit. 2017

pachydermopériostose n.f.

pachydermoperiostosis, Touraine-Solente-Golé syndrome, hypertrophic osteoarthropathy

Syndrome caractérisé par des modifications hypertrophiques touchant principalement la peau et les os des extrémités.
La forme primitive correspond à la pachydermie plicaturée avec périostose des extrémités de Touraine, Solente et Golé. Il existe également une forme secondaire associée à des affections pulmonaires sévères telles que carcinome bronchique, mésothéliome pleural, abcès pulmonaire et dilatation des bronches, ou, plus rarement, à un carcinome gastrique ou de l'œsophage : une périostite proliférative rapidement évolutive touche alors les os des extrémités et s'associe, plus rarement que dans la forme primitive, à des modifications cutanées telles qu'une hypertrophie du collagène et de l'épiderme pouvant donner au cuir chevelu un aspect de cutis verticis gyrata.

Étym. gr. pakhus : épais ; derma : peau ; péri : autour ; ostéon : os

Syn. maladie de Touraine, Solente et Golé (1935) pour la forme primitive ; ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique pour la forme secondaire.

papillome n.m.

papilloma

Tumeur bénigne, épithélioconjonctive, formée de digitations conjonctivovasculaires revêtues d'un épithélium hyperplasique.
Cette tumeur, sessile ou pédiculée, de petite taille, se développe sur la peau (verrue) ou sur une muqueuse malpighienne, laryngée notamment et souvent dans ce cas peut être à formes multiples (papillomatose), ou à formes muqueuses para-malpighiennes excréto-urinaires. Dans cette dernière localisation, le papillome peut suivre, dans son évolution anatomoclinique, les étapes conduisant vers un véritable carcinome excréto-urinaire. Le papillome corné (obsolète) est classiquement un carcinome spinocellulaire débutant.

Syn. tumeur papillaire

papillome basocellulaire, papillomatose

tératocarcinome testiculaire l.m.

testicular teratocarcinoma

Tumeur germinale maligne du testicule, associant une prolifération de type tératomateux à un carcinome embryonnaire.
La clinique, le traitement et le pronostic se confondent avec ceux du carcinome embryonnaire.

Étym. gr. teras : monstre 

tumeurs mixtes du testicule

tératome n.m.

teratoma

Formation tumorale constituée d'une variété de cellules ou de tissus par définition étrangers à la région qui l'abrite mais provenant du développement, à des stades variés, y compris jusqu'au stade adulte (tératome adulte ou mature), d'un ou de plusieurs des trois feuillets embryonnaires (tératome uni- ou pluritissulaire), ce qui explique son polymorphisme histologique ; mais il existe presque toujours une composante neuroépithéliale.
 Suivant le degré de maturation ou de différenciation des tissus produits par la tumeur, on distingue les tératomes matures ou bénins constitués de tissus bien différenciés dérivés d’un ou deux ou trois feuillets embryonnaires ( les dérivés du tissu ectodermique sont les plus représentés) et les tératomes immatures, malins,(parfois nommés térato-carcinome) produisant des tissus embryonnaires, plus ou moins identifiables, le plus souvent capables d’élaborer de l’α-fœto-protéine. L’immaturité ou la régression tumorale peuvent aller jusqu’à la production de tissu placentaire (chorio-carcinome) ou de tissu vitellin (tumeur vitelline caractérisée par la production de globules hyalins, PAS et α-fœto-protéine positifs).
C’est une tumeur rare de l'enfant et de l'adulte jeune, appartenant au groupe des tumeurs germinales (ovaire, testicule), prenant naissance dans les gonades ou dans d'autres territoires tels que médiastin, rétro-péritoine, hypophyse. Les tératomes sacro-coccygiens, à développement exo- ou endo-pelvien sont fréquents et peuvent être diagnostiqués pendant la vie fœtale.
C’est une volumineuse tumeur bosselée, irrégulière, plus ou moins infiltrante, hétérogène à la section, où les zones kystiques alternent avec des zones denses, riches en os, en cartilage et en cheveu. Dans le système nerveux, plus de la moitié siègent dans la région pinéale ou parapinéale et prédominent dans le sexe masculin. Les autres s'observent dans la région sellaire, la fosse postérieure et la région sacrococcygienne, associées à un spina bifida. Le degré de malignité d'un tératome est généralement en fonction inverse du degré de différenciation tissulaire. Certaines de ces tumeurs ne comportent que des tissus parfaitement différenciés : elles sont dites matures. D'autres possèdent un contingent de cellules immatures : elles vont subir une évolution maligne d'autant plus fréquente qu'elles sont immatures.
Les tératomes sont peu sensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie.

Étym. gr. teras, teratos : monstre ; -ome : suffixe signifiant tumeur

Syn. dysembryome, tumeur dysembryoplasique

tomographie par émission de positons l.f.

positron emission tomography (PET)

Technique d’imagerie fondée sur l’annihilation des électrons émis par un radionucléide, préalablement introduit dans l’organisme et électivement fixé par certains organes, opération qui est couplée à une tomodensitométrie.
On utilise le plus souvent comme marqueur le fluorodésoxyglucose marqué au 18F, de 511 KeV, qui se fixe d’autant plus intensément que l’activité métabolique des cellules est plus grande. Une caméra à positons, utilisant la détection en coïncidence, enregistre la répartition instantanée du radionucléide et ses variations métaboliques successives.
Cette technique est particulièrement utile à l’étude des récepteurs cérébraux (scintigraphie des récepteurs, octréotides). Les applications actuelles sont principalement :
- examen préchirurgical d'un cancer pulmonaire qui parait opérable, à la recherche de métastases sauf cérébrales,
- diagnostic de malignité d'une lésion pulmonaire de plus de 1 cm sans calcification, mais certaines lésions inflammatoires peuvent donner de faux positifs et certains carcinomes (bronchioloalvéolaires et neuro-endocrines bien différenciés) de faux négatifs,
- appréciation de l’extension d'un lymphome hodgkinien ou non hodgkinien ; après la deuxième cure d'un traitement chimiothérapique lorsque le lymphome parait résistant ; diagnostic d'une lésion résiduelle,
- rechute ou maladie résiduelle d'un cancer connu,
- suspicion d'une récidive devant une augmentation des marqueurs tumoraux au cours d'un cancer du sein ou d'un cancer digestif, d'une tumeur germinale maligne, alors que les examens habituels ne parviennent pas à la découvrir,
- recherche d'une lésion résiduelle après radiochimiothérapie d'une lésion germinale maligne,
- recherche d'une récidive d'un carcinome des voies aérodigestives supérieures, d'un carcinome rénale opéré, d'un cancer utérin.

Sigle TEP

trachée (tumeur de la) l.f.

tracheal tumor

Prolifération cellulaire anormale développée au niveau de la paroi trachéale.
Cette tumeur peut être bénigne : tumeur d'Abrikossof, chondrome, carcinoïde p. ex., ou maligne, carcinome de la trachée qui est presque toujours de type épidermoïde, ou de malignité réduite, tel le carcinome adénoïde kystique.
Le traitement est en règle chirurgical, de technique délicate, mais la radiothérapie et les techniques endoscopiques interventionnelles comme le laser-YAG ont aussi des indications.

A. I. Abrikossoff, anatomopathologiste russe (1926)

Abrikossoff (tumeur d'), carcinome adénoïde kystique, chondrome trachéobronchique

trichilemmocarcinome n.m.

trichilemmal carcinoma

Tumeur cutanée maligne rare survenant chez le sujet âgé, siégeant principalement sur le visage, le cou ou les oreilles, légèrement surélevée, rougeâtre, souvent kératosique, de 0,5 à 2 cm de diamètre, histologiquement invasive, dont les lobes se composent de cellules claires, ressemblant à celles de la gaine folliculaire externe, mais contenant des noyaux volumineux et hyperchromatiques.
Son origine est encore discutée  : certains la considèrent comme une néoplasie d'origine folliculaire, donc comme un carcinome pilaire, tandis que d'autres pensent à un carcinome spinocellulaire à différenciation trichilemmale. L'évolution est lente : la néoformation présente une agressivité locale sans formation de métastases. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale.

tumeur du cœur l.f.

heart tumor

Néoformation développée dans une cavité ou une paroi cardiaque.
Ces tumeurs sont variées et comportent :
1) les tumeurs primitives bénignes, dont la plus fréquente est le myxome, les autres variétés étant exceptionnelles (rhabdomyome, hamartome, fibrome, papillaire, lipome, mésothéliome, hémangiome, neurofibrome, tératome).
2) les tumeurs primitives malignes, rares, angiosarcome, rabdomyosarcome, lymphome malin, fibrosarcome, leiomyosarcome, mésothéliome malin, tératome malin.
3) les tumeurs secondaires, métastases cardiaques ou cardiopéricardiques de divers cancers (carcinome bronchique, carcinome mammaire, mélanome, etc.).

Étym. lat. tumor : gonflement

tumeur épithélio-lympho-histiocytaire l.f.

le diagnostic de kyste, de nævus

ou de carcinome basocellulaire.
Histologiquement la tumeur se compose de lobes intradermiques constitués de grandes cellules centrales claires, à noyau arrondi,
et de lymphocytes et entourés par quelques assises de cellules basaloïdes aplaties. Certains lobules sont en rapport avec l'épiderme
ou avec un follicule pileux ou peuvent présenter une différenciation pilaire. Le stroma péritumoral est dense et fibreux. La lésion
ayant une nette composante histiocytaire, le terme épithéliolymphohistiocytaire, proposé par J. Civatte (1990), définit mieux
la composition de la tumeur que celui de lymphoépithélial. L'origine de la prolifération est controversée  : considérée par la plupart
 des auteurs comme une tumeur d'origine pilosébacée, certains y ont décrit des formations sudoripares et d'autres pensent
( probablement à tort) qu'il s'agirait d'un carcinome basocellulaire à différenciation pilaire ou sudoripare. L’évolution est bénigne.
 Le traitement chirurgical amène une guérison définitive.

J. Civatte, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1990) ; D. J. Santa Cruz et R.J Barr, dermatopathologistes américains (1987 et 1991)

Étym. lat. tumor : gonflement

Syn. tumeur lympho-épithéliale de Santa Cruz et Barr

ulcus rodens l.m.

rodent ulcer, ulcerating basal cell carcinoma, corneal rodent ulcer

Variété de carcinome basocellulaire localisé au visage et au cuir chevelu, caractérisée par une ulcération creusante dont la base est peu infiltrée et dont les bords sont nets et dépourvus du bourrelet perlé caractéristique.
Au microscope, la tumeur se compose de travées épithéliales minces, ramifiées, dont l'extrémité se termine souvent en pointe. La plupart des cellules sont fusiformes. La stromaréaction est dense, riche en fibroblastes. L'évolution est plus grave que celle des autres carcinomes basocellulaires et peut être redoutable. La tumeur s'étend notamment en surface et en profondeur, et peut entraîner une destruction de larges zones du visage (carcinome térébrant) et provoquer des hémorragies. Il n'y a pas de métastases.
En ophtalmologie, l’ulcère cornéen, désigné sous le nom d'ulcère de Mooren, marginal, limité au départ à un quadrant de la cornée en regard d'un bourrelet conjonctival saillant, présente des bords décollés. Parfois isolé, il accompagne volontiers les maladies systémiques, l'arthrite rhumatoïde, Il peut s'étendre à toute la périphérie cornéenne et devenir annulaire. Il peut conduire à une perforation, et sinon à l'opacité diffuse d'une cornée réduite en son épaisseur.

A. Mooren, ophtalmologiste allemand (1867)

Étym. lat. ulcus : ulcère ; rodere : ronger

ulcère, cancer basocellulaire, ulcère de Mooren

Paget (maladie extramammaire de) l.f.

extramammary Paget's disease

Localisation de la maladie de Paget en dehors de la région mammaire et atteignant préférentiellement les zones cutanées pourvues de glandes apocrines.
La localisation vulvopérinéale, de beaucoup la plus fréquente, s'observe surtout chez les femmes âgées.
Cliniquement, il s'agit de lésions nettement délimitées, eczématiformes sur le versant cutané et érythroleucoplasiques sur le versant muqueux. Dans 20 à 40% des cas, elles peuvent se compliquer de l'apparition d'un carcinome glandulaire apocrine invasif. En revanche, l'association à un autre carcinome glandulaire, notamment digestif ou urogénital, est beaucoup plus rare que dans la localisation mammaire. Les lésions histologiques sont identiques à celles des localisations mammaires.

H. R. Crocker, dermatologiste britannique (1889)

papillomatose géante mucocutanée pseudo-épithéliomateuse l.f.

Néoformation à malignité atténuée et à aspect végétant, localisée dans la région anogénitale.
D'origine virale pour certains, elle est considérée par d'autres comme une lésion précarcinomateuse, un carcinome spinocellulaire à faible malignité ou un carcinome verruqueux.

H. Grisson chirurgien et E. Delbanco, dermatologiste allemands (1915)

Syn. condylome géant de Buschke-Löwenstein, précancérose condylomatoïde de Unna (ou Grisson-Delbanco, condylomatose floride pseudocarcinomateuse

porocarcinome n.m.

eccrine porocarcinoma

Tumeur sudorale maligne dont elle est la forme la moins rare, résultant soit de la prolifération intra-épidermique d'amas de grandes cellules acrosyringéales atypiques soit, mais moins souvent, de la transformation maligne d'un porome eccrine : elle ne peut être qu'eccrine, puisqu'il n'y a pas de pore apocrine.
Elle se présente sous la forme d'un nodule cutané, surtout sur un membre inférieur, qui finit par s'ulcérer et peut donner des métastases. Le diagnostic différentiel est souvent difficile avec le carcinome intra-épidermique, un carcinome métastatique épidermotrope, le mélanome malin pagétoïde ou la maladie de Paget.

J. G. Coburn, dermatologiste et J. L. S. Smith, ophtalmologiste britanniques (1956) ;Y. Mishima et S. Morioka, dermatologues japonais (1969), H. Pinkus et A. H. Mehregam dermatologistes américains (1963)

Syn. hidroacanthome malin (J. G. Coburn, dermatologiste et J. L. S. Smith, ophtalmologiste britanniques, 1956), porocarcinome eccrine (Y. Mishima et S. Morioka, dermatologues japonais, 1969), porome eccrine malin, malignant eccrine poroma, carcinome épidermotr

acrosyringium, pore sudoral, poroépithéliome

Sipple (syndrome de) l.m.

Sipple’s syndrome

Ensemble symptomatique initialement décrit comme héréditaire, associant un carcinome thyroïdien de type médullaire à un phéochromocytome surrénalien parfois bilatéral, mais dont la symptomatologie s’est ensuite enrichie par l’adjonction d’un adénome parathyroïdien, d’hypercalcitoninémie, d’hypertension artérielle, de diabète, d’anomalies morphologiques de type acromégalique ou marfanoïde ainsi que de neuromes multiples des muqueuses (surtout de la langue) et cutanés.
Actuellement, certains auteurs font la distinction entre le syndrome de Sipple isolé, qu'ils qualifient de MEN (Multiple Endocrine Neoplasias) 2, et le syndrome de Sipple familial, surtout féminin, transmis en dominance mais avec expressivité variable, comportant, en plus du carcinome thyroïdien et du phéochromocytome, des neuromes muqueux, et plus rarement cutanés, présents dès la naissance ainsi que des anomalies morphologiques, auquel ils réservent l'appellation MEN 3.

J. H. Sipple, médecin interniste américain (1961)

MEN syndrome, néoplasies endocriniennes multiples (syndrome des), neurome myélinique muqueux

trichoépithéliome n.m.

trichoepithelioma

Hamartome de l'appareil pilosébacé, localisé le plus souvent au visage.
La lésion solitaire se présente comme une papule lisse ressemblant à un carcinome basocellulaire débutant.
Les lésions multiples, connues sous l'appellation "épithéliomas adénoïdes kystiques" (Brooke) ou "trichoépithéliomas papuleux multiples" (Jarisch) correspondent à une affection autosomique dominante apparaissant à la puberté et caractérisée par la présence au visage, et principalement sur les paupières et dans les plis nasolabiaux, de nombreuses petites tumeurs rondes et translucides à disposition symétrique. De telles lésions, mal dénommées adénomes sébacés symétriques (type Balzer-Ménétrier), peuvent faire partie de l'épiloïa ou sclérose tubéreuse de Bourneville. Histologiquement, il s'agit de travées épithéliales et de cordons cellulaires, dont la structure rappelle celle du carcinome basocellulaire. On y observe toutefois une nette différenciation pilaire sous forme d'ébauches folliculaires et/ou de foyers kystiques pleins de lamelles kératinisées et entourés d'une ou plusieurs rangées de cellules basaloïdes, qui se terminent parfois par un prolongement épithélial "en queue de têtard". La tumeur, d'origine pilaire, dériverait, pour certains, du bourgeon épithélial primitif; pour d'autres, elle se développerait à partir de cellules indifférenciées pluripotentes. Il en existe une variété dite desmoplastique.

H. Brooke, dermatologiste britannique (1892) ; A. Jarisch Sr, dermatologiste autrichien (1894) ; F. Balzer et P. Menétrier, dermatologistes français (1885) ; D-M. Bourneville, neurologue français (1880)

Syn. épithélioma(s) adénoïde(s) kystique(s)

tumeur fibroépithéliale prémaligne de Pinkus l.f.

fibroepithelioma, premalignant fibroepithelial tumor

Tumeur qui se localise de préférence dans la région sacrolombaire, solitaire ou multiple, se présentant sous forme de nodules saillants, lisses, parfois pédiculés, légèrement érythémateux et de consistance ferme.
Au microscope, elle se situe au-dessus du niveau de la peau environnante et est recouverte par un épiderme souvent aminci, à partir duquel de grêles travées cellulaires pénètrent dans le derme; celles-ci se composent de deux à trois assises de cellules basophiles et sont anastomosées entre elles par de nombreuses ramifications. Des bourgeons basocellulaires se greffent sur le réseau ainsi formé comme des "boutons sur une branche". À côté des travées cellulaires, des plages tumorales denses peuvent se développer. La tumeur plonge dans une prolifération du tissu conjonctif, qui isole les travées néoplasiques des plans profonds; le stroma péritumoral peut être fibreux, mais est le plus souvent lâche et réticulé. D'évolution lente, elle peut toutefois évoluer vers un carcinome basocellulaire ulcéré. Aussi est-elle généralement considérée comme une variété particulière de carcinome basocellulaire.

H. Pinkus, dermatologiste américain (1953)

Étym. lat. tumor : gonflement, fibra : fibre ; gr. épi + têlé : mamelon

épithélioma fibroépithélial

tyrosinémie de type 1 l.f.

hereditary tyrosinosis

Forme la plus sévère est la moins rare de tyrosinémie, due à un déficit en fumaryl acétoacétase (FAH, 15q23-q25), qui se manifeste essentiellement par des signes hépatiques et rénaux.
La prévalence est estimée à 1 cas sur deux millions. La transmission est autosomique récessive. Dans la forme infantile précoce aiguë, l'affection débute entre quinze jours et trois mois par un syndrome de nécrose hépatocellulaire avec ictère, œdèmes, ascite associée à une tubulopathie. La maladie peut débuter plus tardivement révélée par une cirrhose et un rachitisme vitamino-résistant lié à la tubulopathie. La maladie aiguë peut se compliquer de crises tyrosinémiques avec des accès de polynévrite porphyrique et une dystonie exceptionnellement révélateurs. La survenue de carcinomes hépatocellulaires est fréquente. En l'absence de traitement, le décès survient avant l'âge de dix ans, habituellement par insuffisance hépatocellulaire, carcinome hépatocellulaire ou insuffisance respiratoire d'origine neurologique.
Le diagnostic est posé par la chromatographie des acides aminés et la présence anormale dans les urines de succinyl-acétone. La valeur normale de la tyrosine est de 50 à 100 µmol/L jusqu’à 6 mois et de 48 à 87 µmol/L de 6 mois à l’âge adulte. Sa concentration est augmentée en cas de tyrosinémie. Le diagnostic anténatal est possible par le dosage des métabolites, l'étude enzymatique ou la recherche de la mutation du gène FAH.
Le traitement repose sur le NTBC, 2-[2-nitro-4-(trifluoromethyl)benzoyl] cyclohexane-1,3-dione, commercialisée sous le nom d'Orfadin®,, qui a obtenu en 2005 une AMM européenne en tant que médicament orphelin pour le traitement des patients atteints de tyrosinémie de type 1, en association avec un régime pauvre en protéines pour éviter l'hypertyrosinémie. Il inhibe une enzyme intervenant en amont du bloc enzymatique déficitaire.
Certains malades développent malgré le traitement un carcinome hépatocellulaire caractérisé par l'élévation de l'α-foetoprotéine.

G. Fanconi,  pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1939)

Fanconi (syndrome de), tyrosinémie, tyrosine, tyrosine-transaminase (déficit en)

cancer de la vulve l.m.

vulvar cancer

Cancer épidermoïde représentant de 1% carcinome vésical à 4% des cancers génitaux de la femme, ulcération ou bourgeon développé sur une grande lèvre, plus rarement la petite lèvre ou le clitoris, survenant après la ménopause.
Atteignant plutôt les femmes âgées, sa fréquence est de 1/15 000 après 85 ans. Il succède parfois à une dystrophie vulvaire, une leucoplasie, un kraurosis ou un lichen scléro-vulvaire, ou à une maladie de Paget ou de Bowen. Carcinome pavimenteux spinocellulaire différencié dans 90% des cas, il est très lymphophile envahissant les nœuds lymphatiques inguino-cruraux puis iliaques. S’il est invasif, il se traite par la vulvectomie, partielle, unilatérale, totale ou élargie à un curage ganglionnaire inguinal avec éventuellement une cobaltothérapie ou une chimiothérapie complémentaire, en fonction de son étendue. Seulement intraépithélial ou in situ, il bénéficie d’un traitement limité à une vulvectomie partielle ou unilatérale

J. T. Bowen, dermatologue américain (1912), J. Paget, Sir, chirurgien britannique, membre de l'Académie de médecine (1874)

Syn. carcinome de la vulve

épidermoïde, dystrophie vulvaire, leucoplasie, kraurosis, lichen, Bowen (maladie de), Paget (maladie extramammaire de)

[F2,O3]

cancer spinocellulaire l.m.

squamous cell carcinoma

Tumeur épithéliale maligne du sujet âgé, qui s'observe sur la peau, les demi-muqueuses et les muqueuses malpighiennes, plus fréquemment chez l'homme que chez la femme, se développe en profondeur et peut donner des métastases par voie lymphatique ou sanguine.
On connaît plusieurs facteurs favorisants : le rayonnement solaire, principalement les UVB de 280 à 320 nm, les rayons X, les cicatrices de brûlure, le goudron, la prise d'arsenic, les traitements immunosuppresseurs. Siégeant surtout sur les parties découvertes et principalement sur la lèvre inférieure, le centre du visage et les zones maxillaires, la lésion débute comme une petite tumeur dure à base infiltrée et évolue rapidement vers une formation bourgeonnante ou ulcérée, à bordure surélevée, qui saigne facilement au toucher. Les tissus sous-cutanés et le plan osseux sont progressivement envahis, tout comme les ganglions de drainage ; une généralisation par voie sanguine peut se produire. L’examen histologique révèle une néoformation émanant du tissu épithélial, qui se compose de gros bourgeons lobulés ou de travées anastomosées, constituées en majorité de cellules polyédriques éosinophiles, ressemblant à celles du corps muqueux. Les éléments néoplasiques se kératinisent progressivement vers le centre des lobules, ou se rangent en couches concentriques autour d'amas de kératine appelés globes cornés, souvent parakératosiques. Quelques aspects histologiques particuliers ont été décrits : carcinome pseudoglandulaire ou dyskératosique, également décrit sous l'appellation erronée d’adénoacanthome des glandes sudoripares de Lever, carcinome bowénoïde, forme trabéculaire, type à cellules fusiformes ou ancien épithélioma fusocellulaire de Roussy-Leroux. Les tumeurs de la langue, des lèvres et de la région anogénitale donnent rapidement des métastases. Le pronostic des localisations cutanées est généralement moins sévère. Le traitement consiste en l'extirpation chirurgicale ou en radiothérapie ou curiethérapie.

G. Roussy et R. Leroux, anatomopathologistes français, membres de l'Académie de médecine (1950) ; A. C. Broders, anatomopathologiste américain (1925)

Étym. gr. karkinos : crabe, ulcère, cancer ; lat. spina : épine ; ôma : tumeur

Syn. carcinome épidermoïde, carcinome spinocellulaire épithélioma spinocellulaire, épithélioma pavimenteux, épithélioma malpighien typique (obs.), spinaliome, carcinome basocellulaire

Broders (classification de), cancer épidermoïde cutané, carcinome spinocellulaire

[F2]

acanthosis palmaire l.m.

acanthosis palmaris, triple palms

Epaississement particulier des paumes et parfois des plantes, associé à un carcinome bronchique ou gastrique.
Il accompagne parfois un acanthosis nigricans et peut disparaitre après traitement chirurgical du cancer associé, ce qui en fait une dermatose paranéoplasique.

Étym. gr. akantha : épine

[F2,J1]

Édit. 2016

adénoacanthome n.m.

adeno-acanthoma, adenocarcinoma with squamous metaplasia

Prolifération tumorale glandulaire maligne de type adénocarcinome, contenant des foyers de différenciation ou de métaplasie malpighienne.
Cette composante malpighienne est théoriquement bénigne, à la différence du carcinome mixte ou adénosquameux.

Étym. gr. adên : glande ; acantha : épine ; oma : tumeur

[A3,F2 ]

Édit. 2017

adéno-acanthome du col utérin l.m.

adeno-acanthoma of the uterine cervix

Adénocarcinome du col utérin contenant des plages de métaplasie malpighienne.
Il faut le différencier du carcinome adéno-squameux où les deux contingents glandulaire et fibreux sont malins, y compris donc les cellules malpighiennes. Le pronostic est analogue à celui des cancers épidermoïdes du col utérin.

Étym. gr. adên : glande ; akantha : épine ; oma : tumeur

[A3,F2,O3]

Édit. 2017

adénocarcinome bronchique l.m.

bronchial adenocarcinoma

Carcinome bronchopulmonaire primitif différencié de type glandulaire.
C'est l'un des quatre types histologiques fréquents des carcinomes bronchiques. Il représente environ 25 % de cet ensemble en France mais son incidence paraît croissante notamment au Japon et aux États-Unis. Il atteint la femme autant que l'homme et, bien que lié à l'intoxication tabagique, il l'est à un taux moindre que les autres types (environ 70 % de fumeurs ou anciens fumeurs). Macroscopiquement, ce sont surtout des tumeurs à développement parenchymateux, plus rarement des masses bronchiques proximales. On individualise des formes acineuses, papillaires, massives avec formation de mucus et une forme bronchioloalvéolaire.
Il est parfois difficile de le distinguer des adénocarcinomes pulmonaires secondaires métastatiques, dont l'origine est glandulaire extrathoracique.
Son traitement est idéalement chirurgical, mais il peut aussi bénéficier de radiothérapie et/ou de chimiothérapie. Son pronostic reste très réservé

Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe

carcinome des bronches

[A3,2,K1,K3]

Édit. 2017

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