Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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esthésioneuroblastome n.m.

aesthesioneuroblastoma, olfactory neuroblastoma

Tumeur neuronale primitive maligne souvent incluse dans le groupe des neuroblastomes, qui se développe à partir de l'épithélium olfactif.
Cette néoformation apparaît comme volumineuse, formant des bourgeons hémorragiques qui infiltrent le sphénoïde, l'orbite et surtout l'ethmoïde, le passage au travers de la lame criblée, favorisant l'extension vers la dure-mère et les lobes frontaux.
Les cellules tumorales sont petites, à noyau arrondi, disposées en nappes, en lobules séparés par des cloisons fibreuses, en pseudorosettes ou en vraies rosettes centrées par une petite cavité. Des aspects de type glandulaire sont parfois associés. L'étude ultrastructurale permet la mise en évidence d'éléments de différenciation neuronale et de grains neurosécrétoires. Des travaux récents ont montré l'existence dans ces tumeurs de la même translocation t(11;22) (q24;q12) que dans le sarcome d'Ewing.
L'esthésio-neuro-épithéliome représente une forme plus indifférentiée contenant des cellules neuronales immatures et des cellules sus-tentaculaires qui prendraient leur origine dans les cellules basales bipotentielles de l'épithélium olfactif.
Ces tumeurs se révèlent souvent tardivement par une anosmie ou des troubles visuels. Leur traitement associe chirurgie et radiothérapie ou chimiothérapie. Elles ont tendance à récidiver en devenant de plus en plus infiltrantes.

J. S. Ewing, anatomopathologiste américain (1921)

Syn. neuroblastome olfactif

neuroblastome, Ewing (sarcome d')

[F2,H2]

Édit. 2018  

facteur de croissance des fibroblastes l.m.

fibroblast growth factor

Famille de facteurs de croissance polypeptidiques comportant actuellement au moins 23 membres bien identifiés, numérotés de FGF 1 à FGF 23.
Bien que leurs effets aient initialement été caractérisés sur des fibroblastes, d’où leur nom, les FGF stimulent aussi la prolifération, la migration et/ou la différenciation de nombreux autres types cellulaires comme les cellules des surrénales, les myoblastes, les chondrocytes, les cellules gliales, etc. en présence de facteurs de progression tels que les somatomédines et les IGF (Insulin-like Growth Factor).
FGF 1 est également appelé FGF acide (aFGF) et FGF 2, FGF basique (bFGF).

Sigle angl. FGF

facteur de croissance des fibroblastes 8, facteur de croissance des fibroblastes 23, FGFR2 gene, FGFR3 gene 

[C2,F2]

Édit. 2018

facteurs de croissance fibroblastiques n.m.

fibroblastic growth factors

Famille de facteurs de croissance synthétisés essentiellement par les fibroblastes, liant l’héparine et interagissant avec des heparan sulfate proteoglycanes, impliqués dans la cicatrisation des plaies, l’angiogenèse, le développement de l’embryon, la prolifération et la différentiation de nombreux types cellulaires.
Il existe 23 isoformes de structure apparentée dont les 10 premiers (FGF1-FGF10) se lient aux récepteurs FGFR au nombre de 4 (FGFR1-FGFR4). FGF1 est encore appelé acide (FGFa) et FGF2 basique (FGFb). Ces récepteurs possèdent une activité protéine kinase. Parmi eux, les FGF1 et 2 stimulent la prolifération de cellules endothéliales et favorisent l’angiogenèse, le FGF7 est un puissant facteur de multiplication des cellules épithéliales. Le FGF23 a une place à part. Il se comporte comme une hormone contrôlant le métabolisme phosphocalcique. Synthétisé par les ostéocytes, il diminue la réabsorption tubulaire des phosphates et inhibe la 1 alpha-hydroxylase aboutissant ainsi à un déficit en 1, 25 dihydrocholecalciférol. Sa concentration sanguine augmente dans l’insuffisance rénale chronique. Des mutations de son gène sont responsables du rachitisme héréditaire hypophosphatémique et de la calcinose familiale tumorale hyperphosphatémique.

angiogenèse, protéoglycanes, calcinose, rachitisme

[K4,I1]

Édit. 2018

Ferrata (cellule de) l.f.

A. Ferrata, hématologiste italien (1906)

Syn. hémohistioblaste

hémohistioblaste

[F1]

Édit. 2018 

feuillet mésoblastique l.m.

mésoblaste

[O6]

Édit. 2018

FGF sigle angl.

 Fibroblast Growth Factor

Facteur de croissance des fibroblastes.

facteur de croissance des fibroblastes

[C2,A2]

Édit. 2018

facteur 8 de croissance des fibroblastes l.m.

fibroblast growth factor 8

Gène localisé en 10q24.32 codant pour une protéine de la famille du facteur de croissance fibroblastique (fibroblast growth factor (FGF), qui posséde une activité étendue dans les phénomènes de mitogénie, d’angiogénèse, de croissance et de survie cellulaires, dans le développement embryologique de l’encéphale, des yeux et des oreilles, dans la morphogénèse, la réparation tissulaire ainsi que dans la croissance et l’invasion tumorales.
Chez l’adulte l’expression de ce gène est limitée aux testicules et aux ovaires.
Les mutations de ce gene sont à l’origine de l’holoproencéphalie et du syndrome de Kalmann.

Syn. AIGF, FGF-8, HBGF-8, HH6, KAL6

Sigle FGF 8

holoproencéphalie, Kalmann (syndrome de)

[C2,A2,Q1]

Édit. 2018

facteur 23 de croissance des fibroblastes l.m.

fibroblast growth factor 23

Polypeptide membre de la famille des facteurs de croissance fibroblastiques (fibroblast growth factor, FGF), exprimé principalement dans le tissu osseux.
Le FGF 23 augmente l’excrétion urinaire des phosphates en inhibant leur réabsorption tubulaire, ce qui entraîne une hypophosphatémie. Il inhibe également la synthèse de calcitriol (1,25-dihydroxy-vitamine D). Le récepteur cellulaire du FGF 23 est la protéine klotho. Un excès de FGF 23 (surexpression ou défaut de dégradation) est responsable de formes rares d’ostéomalacie et de rachitisme.

Sigle FGF 23

facteur de croissance des fibroblastes, calcitriol, klotho, ostéomalacie, rachitisme

[C1,C2]

Édit. 2018

FGFR2 gene sigle angl. pour fibroblast growth factor receptor 2

Gène localisé en 10q26.13 (syndrome d’Apert) ou en 10q26.13 (dans d’autres affections) et constitué d’au moins 21 exons codant pour des isoformes multiples en raison d’un épissage alternatif.
C’est un récepteur de haute affinité pour les FGF (fibroblast growth factor) associés à des protéoglycanes de sulfate d’héparane (HSPG). La phospholipase C-gamma (PLCgamma) est recrutée pour FGFR2 par son interaction avec des résidus de phosphotyrosine sur la queue C-terminale de l’activation de FGFR2, ce qui se traduit par la catalyse du phosphatidylinositol-diphosphate (PIP2) pour le diacylglycérol (DAG) et l’inositol-triphosphate (IP3). DAG active la protéine kinase C (PKC) tandis qu’IP3 induit la libération de Ca 2+ du réticulum endoplasmique pour l’activation suivante de calmoduline-calcineurine-NFAT en une cascade de signalisations.
Des mutations du gène FGFR2 se produisent dans les dysplasies squelettiques congénitales telles que les syndromes de Crouzon, de Jackson-Weiss, d’Apert, de Pfeiffer, de Saethre-Chotzen et de Beare-Stevenson. Ces syndromes sont proches d’une dysplasie osseuse comme la craniosténose et d’anomalies spécifiques telles que le faciès crouzonoïde, la syndactylie osseuse ou certaines anomalies des membres.
Remarquons que les SNPs (intronic single nucleotide polymorphisms) de FGFR2 sont associés à un risque accru de cancers : utérus, sein, poumon, estomac, ovaire, prostate, vessie avec une connotation de mauvais pronostic.

Syn. bacteria-expressed kinase, BEK, BEK fibroblast growth factor receptor, BEK, protein tyrosine kinase, BFR-1, CD332, CEK3, CFD1, ECT1, FGF receptor, FGFR2_HUMAN, K-SAM, keratinocyte growth factor receptor, KGFR, protein tyrosine kinase, receptor like 14, TK

épissage, protéoglycane, héparan-sulfate, phospholipase C, diacylglycérol, inositol-triphosphate, réticulum endoplasmique, calmoduline, calcineurine, Crouzon (dysmorphie craniofaciale de), craniosténose, Jackson-Weiss (syndrome de), Apert (syndrome d'), P

[Q1]

Édit. 2018

FGFR3 gene sigle angl. pour Fibroblast Growth Factor Receptor 3 l.m.

Gène, situé sur le locus chromosomique 4p16.3, codant pour un des récepteurs de facteur de croissance fibroblastique qui joue un rôle important dans les processus de régulation et de la division cellulaire, la formation des vaisseaux sanguins, la cicatrisation des plaies et le développement embryonnaire.
Normalement le FGFR3 est un régulateur négatif de la croissance des os, ses mutations activent, de manière constitutive, la tyrosine-kinase du récepteur qui envoie des signaux négatifs au sein des chondrocytes, entraînant ainsi la désorganisation généralisée de l'ossification endochondrale au niveau du cartilage de conjugaison des os.
Des mutations de ce gène sont responsables de la craniosynostose, l’achondroplasie, l’hypochondroplasie, la dysplasie thanatophore, la kératose séborrhéique et le cancer de la vessie.

Syn. ACH, CD333, CEK2, FGFR-3, FGR3_HUMAN, fibroblast growth factor receptor 3 (achondroplasia, thanatophoric dwarfism), HBGFR, hydroxyaryl-protein kinase, JTK4, tyrosine kinase JTK4

craniosynostose, achondroplasie, hypochondroplasie, dysplasia thantophore, kératose séborrhéique, cancer de la vessie

[Q1]

Édit. 2018

fibroblaste n.m.

fibroblast

Cellule conjonctive à cytoplasme le plus souvent allongé et à noyau fusiforme présente dans tous les tissus conjonctifs et possédant un ergastoplasme riche en ribosomes, ce qui traduit une intense capacité de biosynthèse.
Elle synthétise les fibres constituant le tissu conjonctif commun, notamment du derme (collagène, élastine, réticuline), ainsi que les protéoglycanes et les protéines de structure; elle intervient dans des processus réactionnels, comme la cicatrisation, ou pathologiques tels que sclérodermie, mucopolysaccharidoses.
Les proliférations fibroblastiques interviennent dans les processus de fibrose et de sclérose et dans des tumeurs mésenchymateuses bénignes ou malignes.

Étym. lat. fibra : fibre ; gr. blastos : bourgeon

Syn. cellule fibroblastique

cellule fibroblastique, collagène, élastine, réticuline, protéoglycane, sclérodermie, mucopolysaccharidoses

[A2]

Édit. 2018 

fibroblaste activé l.m.

activated fibroblast

Fibroblaste devenu hypertrophié sous l'influence de médiateurs chimiques.
Son appareil de Golgi et son réticulum ergastoplasmique sont très développés ; cette cellule est très sécrétante.

Étym. lat. fibra : fibre ; gr. blastos : bourgeon

Syn. préférable : fibrocyte activé

fibrocyte active, Golgi (appareil de), fibroblaste

[A2]

Édit. 2018 

facteur de croissance des fibroblastes l.m.

fibroblast growth factor

Famille de facteurs de croissance polypeptidiques comportant actuellement au moins 23 membres bien identifiés, numérotés de FGF 1 à FGF 23. FGF 1 est également appelé FGF acide (aFGF) et FGF 2, FGF basique (bFGF).
Bien que leurs effets aient initialement été caractérisés sur des fibroblastes, d’où leur nom, les FGF stimulent aussi la prolifération, la migration et/ou la différenciation de nombreux autres types cellulaires comme les cellules des surrénales, les myoblastes, les chondrocytes, les cellules gliales, etc. en présence de facteurs de progression tels que les somatomédines et les Insulin-like Growth Factor.

Sigle angl. FGF

[C2,A2 ]

Édit. 2018 

fibroblastome n.m.

fibroblastoma

Tumeur constituée à partir des fibroblastes de la gaine des nerfs survenant dans la maladie de Recklinghausen.

F. B. Mallory, anatomopathologiste américain (1920)

Recklinghausen (maladie de)

[F5]

Édit. 2018 

fibroblastome agressif à cellules géantes l.m.

giant cell fibroblastoma

Tumeur mésenchymateuse rare, décrite par Shmookler et Enzinger, survenant généralement chez l'enfant ou l'adulte jeune avec une prédilection pour le sexe masculin, siégeant le plus souvent sur les membres inférieurs ou dans la région inguinale et se manifestant par un nodule brunâtre intra- ou souscutané indolore, qui mesure environ 3,5 cm de diamètre.
La lésion, localisée dans le derme profond et l'hypoderme, se compose de plages et de faisceaux de cellules fusiformes à noyau clair situées dans un stroma lâche, ainsi que de cellules pléiomorphes et de lacunes pseudovasculaires bordées par des cellules tumorales et des cellules géantes multinucléées; les atypies cellulaires sont modérément prononcées. La tumeur présente une malignité atténuée; les récidives après ablation chirurgicale sont fréquentes. Des métastases n'ont pas été observées jusqu'à présent. Le traitement consiste en l'excision chirurgicale large de la tumeur.

B. M. Shmookler, F. M. Enzinger, anatomopathologistes américains (1989)

Syn. angiofibrome myxoide, angiofibroma  à cellules géantes

[F2]

Édit. 2018 

fibrocyte n.m.

fibrocyte

Cellule d'origine mésenchymateuse correspondant à la forme adulte du fibroblaste, donc plus mature et ayant perdu une partie des fonctions de celui-ci, notamment en ce qui concerne ses activités de biosynthèse.
En fait, le terme de fibrocyte est moins utilisé que celui de fibroblaste qu'on a plutôt tendance à appliquer aux deux formes cellulaires.

Étym. lat. fibra : fibre ; gr. kutos : cellule

Syn. cellule fibroblastique

cellule fibroblastique

[A2]

Édit. 2018 

fibrome digital infantile récidivant l.m.

digital fibrous swellings, infantile digital fibromatosis, inclusion body fibromatosis, Reye tumor

Affection bénigne rare dérivée des myofibroblastes, présente dès la naissance ou survenant chez le jeune enfant au cours des trois premières années de la vie, atteignant plus souvent les doigts que les orteils, avec une prédilection pour les 3e et 4e doigts, et consistant en l'apparition sur les faces dorsales et latérales des dernières phalanges de nodules indolores, fermes, de teinte rosée.
Histologiquement, la lésion est constituée de collagène abondant et de cellules fusiformes, dont certaines contiennent des inclusions éosinophiles rondes constituées d'acide ribonucléique. L'évolution est variable, les lésions pouvant rester stationnaires, se multiplier ou, par contre, régresser en deux ou trois ans. Après l'excision chirurgicale, les récidives sont fréquentes.

R. D. Reye, anatomopathologiste australien (1965)

Syn. fibromatose digitale infantile, myofibroblastome digital infantile, tumeur de Reye (1965)

[F5,O1]

Édit. 2018 

fibrome trichoblastique l.m.

trichoblastic fibroma

Tumeur cutanée bénigne rare, survenant au cours de la seconde moitié de la vie en des endroits différents du corps, mais avec une prédilection pour la région pelvienne, et dont il existerait deux types cliniques, nodulaire et en plaque, mais dont le diagnostic est uniquement histologique.
Elle fait partie des tumeurs trichogéniques annexielles bénignes qui rappellent histologiquement le développement embryologique du follicule pileux et comportent de ce fait, comme la matrice pilaire, une composante épithéliale et une composante mésenchymateuse. D'après le développement mésenchymateux et le degré de différenciation des travées tumorales, on distingue le trichoblastome, le fibrome trichoblastique, le trichoblastome trichogénique et le fibromyxome trichogénique. Dans le fibrome trichoblastique, la stromaréaction est plus importante que la composante épithéliale et comprend des amas de cellules mésenchymateuses qui sont semblables à ceux qui s'observent au niveau du bourgeon folliculaire primitif. La tumeur est proche du trichoépithéliome et doit être distinguée du carcinome basocellulaire à différenciation pilaire. La forme nodulaire évolue lentement, reste bien délimitée et a une évolution bénigne. La forme en plaque aurait, par contre, tendance à infiltrer les tissus environnants et est considérée par certains comme une tumeur folliculaire à potentialité maligne.

Étym. lat. fibra : fibre ; gr. trichos : cheveu, poil ; blastos : germe

[F5,J1]

Édit. 2018 

FGFR1 gene sigle angl pour fibroblast growth factor receptor 1

Gène, situé sur le locus chromosomique 8p11, codant pour une protéine appelée fibroblast growth factor receptor 1, un des quatre fibroblast growth factor receptor qui est impliqué dans des processus importants tels que la division cellulaire

Des modifications géniques sont à l’origine du syndrome de Kallmann type 2, du syndrome de Pfeiffer, du syndrome myéloprolifératif avec 8p11, de la dysplasie ostéoglophonique et de certains cancers.

Syn. BFGFR, C-FGR, CD331, CEK, FGFR1_HUMAN, fibroblast growth factor receptor 1 (fms-related tyrosine kinase 2, Pfeiffer syndrome), FLG, FLJ14326, FLT2, FMS-like gene, FMS-like tyrosine kinase 2, heparin-binding growth factor receptor 1, hydroxyaryl-protein ki

Kallmann type 2 (syndrome de), Pfeiffer (syndrome de), syndrome myéloprolifératif avec 8p11, dysplasie ostéoglophonique.

[Q2]

Édit. 2018

ganglioneuroblastome n.m.

ganglioneuroblastoma

Tumeur maligne rare présentant une double composante : mature de ganglioneurome et surtout immature de neuroblastome.
On l'observe chez l'enfant, habituellement entre 2 et 5 ans. Son tableau clinique et radiologique est celui du neuroblastome et son traitement identique. Le pronostic en est d'autant meilleur que l'enfant est plus âgé et la composante neuroblastique plus modeste.

neuroblastome thoracique

glioblastome n.m.

glioblastoma

Tumeur gliale hautement maligne, dont la fréquence est de 15 à 20% de toutes les tumeurs intracrâniennes, avec un pic entre 45 et 55 ans.
Macroscopiquement, elle est volumineuse, hémorragique, nécrotique, souvent hémisphérique, frontale ou en aile de papillon dans le corps calleux.
Le terme de polymorphe pour caractériser le glioblastome témoigne de la diversité des éléments observés : cellules indifférenciées, astrocytaires et/ou oligodendrogliales. Sont caractéristiques les zones de nécrose tissulaire entourée de cellules indifférenciées disposées en pseudopalissades et les modifications des vaisseaux de type pseudoglomérulaire. Une grande richesse en cellules géantes multinucléées est possible.
Le mode de développement de ces tumeurs reste discuté : dégénérescence d'une tumeur gliale antérieurement présente ou prolifération maligne d'emblée.
Le glioblastome peut être dû à des contacts avec des agents mutagènes (p.ex. N-méthyl N’nitro N-nitrosoguanidine, N-éthyl N’nitro N-nitrosoguanidine, N-méthyl N-nitrosourée, N-éthyl N-nitrosourée), chez des employés de laboratoire de génie génétique, de biologie cellulaire, de recherche en mutagénèse ou cancérologie avec reconnaissance en maladie professionnelle selon le tableau 85 du régime général.
L'Organisation mondiale de la santé, en 1993, a classé le glioblastome comme le grade IV des astrocytomes.
Malgré des essais thérapeutiques nombreux, le pronostic du glioblastome polymorphe reste actuellement très mauvais.

J. Grill, oncologue français (2007)

Syn. gliome de haut grade

Réf. Orphanet, J. Grill (2007)

gliome (classifications de l'OMS)

[H1,H2]

glioblastomes (thérapie génique des) l.f.

gene therapy for glioblastomas

Perspective nouvelle de traitement pour une forme de tumeur qui reste jusqu'à présent incurable malgré l'exérèse chirurgicale, la radiothérapie, la chimiothérapie, et qui a représenté une pathologie pionnière pour ce type de thérapie.
Un telle utilisation des éléments moléculaires qui constituent le gène a pour but d'agir à ce niveau, afin de modifier les anomalies moléculaires et cellulaires intervenant dans l'oncogénèse gliale, aux différents stades précédant la traduction du matériel génétique en protéine.
Pour introduire un gène dans les cellules tumorales (transfection), plusieurs procédés sont possibles, notamment physiques, chimiques et viraux. L'abord moléculaire peut concerner des cellules prélevées chez le patient et réimplantées par la suite, ou s'effectuer directement au sein du tissu pathologique. Il s'agit par là-même de corriger l'excès de prolifération et de vascularisation tumorale et, au contraire, de neutraliser les mécanismes de mort cellulaire (dits aussi d'apoptose), de différenciation et d'immunogénicité tumorale.
Un des protocoles en cours comporte essentiellement la transfection intratumorale du gène suicide de la thymidine kinase herpétique. Un gène suicide provoque la destruction des cellules transfectées après administration d'une prodrogue inoffensive, celle-ci étant devenue hautement toxique sur ces cellules. La méthode apparaît sans risques, mais l'absence actuelle de résultats majeurs, qui contraste avec ceux, précliniques, obtenus chez l'animal, semble liée aux difficultés de délivrance thérapeutique. Le rôle des cliniciens est donc fondamental.
Les recherches doivent être poursuivies et approfondies, contrastant avec la publicité excessive donnée d'ores et déjà à ces traitements.

glioblastome

gonadoblastome n.m.

Tumeur survenant presque toujours sur une gonade dysgénétique, et le plus souvent chez des enfants porteurs d’une ambigüité sexuelle, et possédant un chromosome Y. 
C’est une tumeur de petite taille, constituée de nodules séparés, formés à leur tour de grandes cellules ressemblant à des gonies , formant des groupements circulaires autour de nodules hyalins ou calcifiés sur un fond de petites cellules foncées ayant la « valeur de cellules de Sertoli ou de cellules folliculaires », le tout créant une image remarquable.
Les gonadoblastomes sont à priori des tumeurs bénignes, ne donnant pas naissance à des métastases. Il arrive qu’à l’étude d’un séminome testiculaire on trouve des ilots cellulaires dont le groupement évoque le gonadoblastome.  

Syn. pflügérome

gynandroblastome n.m.

gynandroblastoma

Tumeur endocrine de l’ovaire habituellement maligne qui peut être androgéno- ou œstrogénosécrétante, ou non fonctionnelle.

hamartoblastome n.m.

hamartoblastoma

Tumeur maligne développée à partir d’un hamartome.

E. Albrecht, anatomopathologiste allemand (1904)

[F2]

Édit. 2015

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