Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

25 résultats 

retard mental, maladie cardiaque congénitale, blépharophimosis, blépharoptosis et dents hypoplasiques l.m.

mental retardation, congenital heart disease, blepharophimosis, blepharoptosis,and hypoplastic teeth

Syndrome associant le retard mental au blépharophimosis.
Les autres signes sont une dysmorphie faciale, de petites oreilles, des dents hypoplasiques, une hypotonie, des malformations cardiaques congénitales, et une cryptorchidie. Pour les yeux, on trouve aussi un blépharoptosis, une atrophie optique, un nystagmus et une microphtalmie. L’affection est autosomique récessive (MIM 249620).

S. Ohdo, pédiatre japonais (1986)

Syn. blépharophimosis d'Ohdo

ankyloblépharon, ongles hypoplasiques et cheveux bouclés l.m.

ankyloblepharon nail dyplasi curly hair

Syn. CHANDS syndrome

CHANDS syndrome

[P2,J1,Q2]

Édit. 2017

crête marginale des dents l.f.

crista marginalis dentis (TA)

marginal ridge of teeth

Saillie mousse prolongeant le cingulum et bordant latéralement la face linguale des incisives et des canines.

[A1]

Édit. 2015

dents acoustiques n.f.p.

dentes acustici (TA)

acoustic teeth

Formation ayant l’aspect de dents située sur la lèvre vestibulaire du limbe de la lame spirale du conduit cochléaire.

Syn. dents auditives de Corti

dents auditives de Corti l.f.p.

A. Corti, anatomiste et histologiste italien (1822-1876)

dents acoustiques

dents brunes héréditaires (syndrome des) l.m.

hereditary brown teeth

dentinogenesis inperfecta

dents déciduales n.f.p.

dentes decidui (TA)

deciduous teeth

Chacune des dents appartenant à la première dentition.
Elles sont chez l’homme au nombre de vingt

Syn. dents temporaires, dents de lait

dents de scie l.f.p.

teeth of saw

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dents opalescentes sans ostéogénèse imparfaite l.f.p.

opalescent teeth without osteogenesis imperfecta

dentinogenesis inperfecta

dents permanentes l.f.

dentes permanentes (TA)

permanent teeth

Chacune des dents qui appartiennent à la seconde dentition. Elles sont chez l’adulte au nombre de trente-deux.

fente labiopalatine, ectropion et dents coniques l.f.

clefting, ectropion, and conical teeth

Syndrome caractérisé par une fente labiale unilatérale, une fente palatine, un ectropion de la paupière inférieure et des dents pointues et coniques.
D'autres signes peuvent être constatés, caries multiples, surdité de transmission et de conduction, cheveux rares ou atrichie. Au niveau des yeux hypertélorisme et sourcils clairsemés ou absents. L’affection est autosomique dominante (MIM 119580).

Judith E. Allanson, généticienne américaine et Barbara C. McGillivray, généticienne canadienne (1985)

Syn. ectropion inférieur avec fente labiopalatine, Allanson-Gillivray (syndrome de)

ectropion, surdité de transmission, atrichie

[P1, P2, P3, Q3]

Édit. 2019 

osteogenèse imparfaite avec dents opalescentes l.f.

osteogenesis imperfecta with opalescent teeth

Syndrome d’ostéogénèse imparfaite associée à des dents opalescentes.
Classée parfois en osteogenèse imparfaite de type 1A ; la forme 1B ayant les dents normales est moins sévère. Les sclères sont en principe bleues, mais ce signe n’est pas constant. L’affection est autosomique dominante (MIM 166240).

L. S. Levin, otorhinolaryngologiste américain  (1980)

Syn. ostéogénèse imparfaite de type 1 avec dentinogenése imparfaite, ostéogenèse imparfaite de type 1A

[A4,O6,Q2]

Édit. 2017

syndrome cataracte-dents l.m.]

cataract-dental syndrome

Syndrome associant une incisive centrale surnuméraire, des dents en forme de tournevis, une cataracte congénitale (sutures en Y postérieures avec opacités ponctuées autour des sutures) et une microcornée.
D'autres anomalies accompagnent ce syndrome: quatrième métacarpien trop court et oreille antéversée avec lobe aplati. Un retard mental modéré est présent dans 30% des cas. Le locus du gène est en Xp22.2-22.3. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 302350).

W. E. Nance, médeci intreniste et généticien américain (1974)

[P2,Q2,P3]

cataracte-dents (syndrome) l.m.

cataract-dental syndrome

Syndrome associant une incisive centrale surnuméraire, des dents en forme de tournevis, une cataracte congénitale (sutures en Y postérieures avec opacités ponctuées autour des sutures) et une microcornée.
D'autres anomalies accompagnent ce syndrome: quatrième métacarpien trop court et oreille antéversée avec lobe aplati. Un retard mental modéré est présent dans 30% des cas. Le locus du gène est en Xp22.2-22.3. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 302350).

W. E. Nance, médecin intreniste et généticien américain (1974)

[P2,Q2,P3]

immunomicroscopie électronique en dermatologie l.f.

immuno electron microscopy

Technique ultrastructurale de révélation antigénique utilisant des produits de marquage dense aux électrons, liés aux anticorps.
Il peut s'agir de technique immuno-enzymatique utilisant la peroxydase du Raifort, ou de technique immunométallique ayant recours à des marqueurs particuliers tels que l'or colloïdal. Bien que longue et coûteuse, cette méthode diagnostique est très utile dans l'étude de certaines dermatoses bulleuses.

Étym. lat. immunis : exempt de

infections respiratoires chez l'immunodéprimé : diagnostic et causes l.f.pl.

- la sémiologie clinique et radiologique,

- l'examen de l'expectoration à la recherche de légionnelles, mycobactéries, aspergillus, etc.,
- le lavage broncho-alvéolaire et les prélèvements distaux protégés, méthodes de choix pour les recherches bactériologiques.
Les principales infections respiratoires opportunistes sont pour :
- les parasitoses : la pneumocystose, la toxoplasmose, l'anguillulose, plus rarement la leishmaniose et la cryptosporidiose,
- les mycoses : l'aspergillose, la mucormycose, les candidoses, la cryptococcose,
- les infections virales : le cytomégalovirus, les virus herpès zoostères et simplex, les virus de la grippe, le virus syncytial respiratoire.
- les infections bactériennes, les plus fréquentes : les pneumococcies, les bacilles gram—, les légionnelloses, la nocardiose, le rhodococcus.
- la tuberculose et certaines mycobactérioses atypiques (M. avium-intracellulare, M. xenopi, M. kansasii).

Étym. lat. infectio : teinture, souillure, déverbal d'inficere : imprégner

sida

localisation placentaire thermographique l.f.

thermographic placental localisation

Méthode de repérage de l'insertion placentaire déduite de l'émission de radiations infrarouges par le placenta, comme pour tout organe hypervascularisé.
Ce procédé est sans risque mais manque de sensibilité et de spécificité.

localisation placentaire ultrasonographique l.f.

ultrasonographic placental localisation

Localisation de la position du placenta par échographie en mode B.
C'est le procédé actuellement le plus performant pour localiser le placenta, quelle que soit sa position. Le placenta se distingue par une échogénicité spécifique qui permet de délimiter parfaitement ses faces interne et externe, son épaisseur, sa structure. Le procédé est dénué de tout risque maternel et fœtal. La localisation placentaire est utilisée à titre systématique dans toute échographie de grossesse et a fortiori dans tout geste agressif intra-ovulaire.

malformations pulmonaires parenchymateuses congénitales l.f.p.

abnormalities of pulmonary parenchyma

Malformations qui vont de l'agénésie pulmonaire au kyste bronchogénique solitaire.
Agénésie et aplasie pulmonaires qui,  si elles sont bilatérales, ne sont pas compatibles avec la vie.
Agénésie et aplasie unilatérale vont de la détresse respiratoire à la naissance jusqu'à des formes asymptomatiques en passant par la gêne respiratoire.
Viennent ensuite l'hypoplasie congénitale malformative primaire et l'hypoplasie congénitale acquise, l'emphysème lobaire géant, la malformation adénomatoïde kystique, la séquestration pulmonaire, enfin les malformations kystiques du type du kyste bronchogénique solitaire.

agénésie et aplasie pulmonaires, kyste bronchogénique, emphysème lobaire géant, malformation adénomatoïde du poumon, séquestration pulmonaire

métrite parenchymateuse suppurée l.f.

métrite puerpérale

pseudotumeurs inflammatoires myofibroblastiques l.f.p.

tumeurs myofibroblastiques inflammatoires

rameau infrasegmentaire des veines pulmonaires l.m.

portion intersegmentaire des veines pulmonaires

rétrécissement mitral (bronchopneumopathie du) l.f.

bronchopulmonary effect secondary mitral stenosis

Affections bronchopulmonaires chroniques survenant chez des patients atteints de rétrécissement mitral habituellement sévère.
Une sténose mitrale assez serrée entraîne une stase pulmonaire, une élévation des pressions de la petite circulation. Ces modifications hémodynamiques sont responsables d'altérations anatomiques des poumons, favorisant ainsi les bronchites à répétition. À la longue, s'installe une insuffisance respiratoire et parfois un emphysème pulmonaire. Ces bronchopneumopathies ne contrindiquent pas une chirurgie de la valve mitrale mais elles en augmentent le risque et en compromettent le résultat.

sous-unité gamma de la phosphodiestérase du GMPc des photorécepteurs bâtonnets rétiniens l.f.

retinal rod photoreceptor cGMP phosphodiesterase γ subunit

Partie de la phosphodiestérase du GMP (guanosine-monophosphate) cyclique qui est un enzyme clef de la phototransduction des bâtonnets rétiniens.
La phosphodiestérase du GMPc est un enzyme essentiel au fonctionnement normal des bâtonnets (MIM 180073). Cette protéine hétérotétramérique a deux sous-unités catalytiques α et β et deux sous-unités γ identiques qui inhibent α et β. Le gène de la sous-unité γ, PDEB, est localisé en 17q25 : il a été trouvé modifié dans au moins trois formes de dystrophies rétiniennes périphériques humaines, une rétinite pigmentaire dominante et deux syndromes de Usher de type I.

N. Tuteja, biochimiste indien en activité de recherche aux États-Unis (1990) ; C.H. Usher, ophtalmologue britannique (1914)

Syn. PDEG

transduction visuelle, GMP cyclique

veine interventro-lingulaire de la veine pulmonaire gauche l.f.

veine antérieure de la veine pulmonaire supérieure gauche