Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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retard mental, maladie cardiaque congénitale, blépharophimosis, blépharoptosis et dents hypoplasiques l.m.

mental retardation, congenital heart disease, blepharophimosis, blepharoptosis,and hypoplastic teeth

Syndrome associant le retard mental au blépharophimosis.
Les autres signes sont une dysmorphie faciale, de petites oreilles, des dents hypoplasiques, une hypotonie, des malformations cardiaques congénitales, et une cryptorchidie. Pour les yeux, on trouve aussi un blépharoptosis, une atrophie optique, un nystagmus et une microphtalmie. L’affection est autosomique récessive (MIM 249620).

S. Ohdo, pédiatre japonais (1986)

Syn. blépharophimosis d'Ohdo

ankyloblépharon, ongles hypoplasiques et cheveux bouclés l.m.

ankyloblepharon-nail dyplasia-curly hair

CHANDS syndrome

[P2,J1,Q2]

Édit. 2017

cataracte-dents (syndrome) l.m.

cataract-dental syndrome

Syndrome associant une incisive centrale surnuméraire, des dents en forme de tournevis, une cataracte congénitale (sutures en Y postérieures avec opacités ponctuées autour des sutures) et une microcornée.
D'autres anomalies accompagnent ce syndrome: quatrième métacarpien trop court et oreille antéversée avec lobe aplati. Un retard mental modéré est présent dans 30% des cas. Le locus du gène est en Xp22.2-22.3. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 302350).

W. E. Nance, généticien américain (1974)

[P2,Q2,P3]

crête marginale des dents l.f.

crista marginalis dentis (TA)

marginal ridge of teeth

Saillie mousse prolongeant le cingulum et bordant latéralement la face linguale des incisives et des canines.

[A1]

Édit. 2015

dents acoustiques n.f.p.

dentes acustici (TA)

acoustic teeth

Formation ayant l’aspect de dents située sur la lèvre vestibulaire du limbe de la lame spirale du conduit cochléaire.

Syn. dents auditives de Corti

dents auditives de Corti l.f.p.

A. Corti, anatomiste et histologiste italien (1822-1876)

dents acoustiques

dents brunes héréditaires (syndrome des) l.m.

hereditary brown teeth

dentinogenesis inperfecta

dents déciduales n.f.p.

dentes decidui (TA)

deciduous teeth

Chacune des dents appartenant à la première dentition.
Elles sont chez l’homme au nombre de vingt

Syn. dents temporaires, dents de lait

dents de scie l.f.p.

teeth of saw

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dents opalescentes sans ostéogénèse imparfaite l.f.p.

opalescent teeth without osteogenesis imperfecta

dentinogenesis inperfecta

dents permanentes l.f.

dentes permanentes (TA)

permanent teeth

Chacune des dents qui appartiennent à la seconde dentition. Elles sont chez l’adulte au nombre de trente-deux.

osteogenèse imparfaite avec dents opalescentes l.f.

osteogenesis imperfecta with opalescent teeth

Syndrome d’ostéogénèse imparfaite associée à des dents opalescentes.
Classée parfois en osteogenèse imparfaite de type 1A ; la forme 1B ayant les dents normales est moins sévère. Les sclères sont en principe bleues, mais ce signe n’est pas constant. L’affection est autosomique dominante (MIM 166240).

L. S. Levin, médecin américain  (1980)

Syn. ostéogénèse imparfaite de type 1 avec dentinogenése imparfaite, ostéogenèse imparfaite de type 1A

[A4,O6,Q2]

Édit. 2017

syndrome cataracte-dents l.m.]

cataract-dental syndrome

Syndrome associant une incisive centrale surnuméraire, des dents en forme de tournevis, une cataracte congénitale (sutures en Y postérieures avec opacités ponctuées autour des sutures) et une microcornée.
D'autres anomalies accompagnent ce syndrome: quatrième métacarpien trop court et oreille antéversée avec lobe aplati. Un retard mental modéré est présent dans 30% des cas. Le locus du gène est en Xp22.2-22.3. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 302350).

W.E. Nance, généticien américain (1974)

[P2,Q2,P3]

fente labiopalatine, ectropion et dents coniques l.f.

clefting, ectropion, and conical teeth

Syndrome caractérisé par une fente labiale unilatérale, une fente palatine, un ectropion de la paupière inférieure et des dents pointues et coniques.
D'autres signes peuvent être constatés, caries multiples, surdité de transmission et de conduction, cheveux rares ou atrichie. Au niveau des yeux hypertélorisme et sourcils clairsemés ou absents. L’affection est autosomique dominante (MIM 119580).

Judith E. Allanson, généticienne américaine et Barbara C. McGillivray, généticienne canadienne (1985)

Syn. ectropion inférieur avec fente labiopalatine, Allanson-Gillivray (syndrome de)

[P3,Q2]

Édit. 2018