Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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alpha-globuline n.f.

alpha globulin

Globuline plasmatique ayant une mobilité électrophorétique à pH 8,6 plus grande que celle des bêta- et γ-globulines.
On distingue en électrophorèse des alpha1-globulines, plus rapides que les alpha2-globulines. Parmi les alpha1-globulines, qui constituent 5 % des protéines plasmatiques, on trouve les a1-lipoprotéines et des glycoprotéines telles que l'orosomucoïde et une glycoprotéine 3,5 S. Parmi les alpha2-globulines, qui constituent 7 à 9 % des protéines plasmatiques, on trouve les alpha2-lipoprotéines et des glycoprotéines telles que l'haptoglobine, la céruléoplasmine, les alpha2-macroglobulines, etc. Le taux des alpha-globulines (environ 10 g/L) augmente au cours des maladies inflammatoires et néoplasiques.

[C1,C3]

Édit. 2017

globuline n.f.

globulin

Protéine se distinguant des albumines par une masse moléculaire plus élevée et précipitant dans les solutions de sulfate d'ammonium à demi-saturation.
On a distingué les euglobulines, insolubles dans l'eau pure, des pseudoglobulines, solubles.
Dans le plasma sanguin, on classe parmi les globulines : le fibrinogène, les alpha, bêta, gamma-globulines caractérisées par leur mobilité électrophorétique ; dans le blanc d'œuf, plusieurs ovoglobulines, comme le lysozyme ; dans le lait, des lactoglobulines ; chez les végétaux, certaines protéines ont aussi été rangées parmi les globulines : la vicilline du pois, l'arachine de l'arachide, l'édestine du chènevis.

globuline sérique l.f.

sérumglobuline

sérum-globuline n.f.

serum globulin

Protéine sérique ayant les caractères des globulines, c’est-à-dire insoluble dans une solution demisaturée de sulfate d'ammonium, par opposition à la sérum-albumine et aux séromucoïdes solubles.
Ces protéines peuvent être classées par électrophorèse en : α-, β- et -globulines, chacun de ces groupes contenant de nombreuses protéines bien individualisées identifiables par immunoélectrophorèse. La concentration normale des sérum-globulines dans le sérum est de 20 à 30 g par litre ; elle est augmentée dans la cirrhose, le kala-azar, les maladies infectieuses, le plasmocytome. Dans certaines anomalies congénitales, l'une des globulines peut manquer totalement : par ex. agammaglobulinémie, abêtalipoprotéinémie, etc. En dehors des globulines normales du sérum, on observe parfois la présence de globulines anormales telles que facteur rhumatoïde, cryoglobuline, macroglobuline anormale, appelées aussi paraprotéines.

Syn. globulines sériques

androstanediol-3 bêta,11 bêta,-one-17 n.f.

androstanediolone

[C1,M4,O4]

Édit. 2017

androstène-5-triol-3 bêta 16 alpha 17 bêta l.m.

androstenetriol

Stéroïde hormonal métabolite de la déhydroépiandrostérone, présent dans les urines, à faible activité androgène.
C’est un métabolite de la testostérone dans la voie 17bêta hydroxy.

testostérone

[C1,M4,O4]

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methy-glutaryl-coenzyme A.
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de trois molécules d’acétyl-coenzyme A

Sigle HMG-CoA

cétogenèse, acétyl-coenzyme A

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-lyase n.f.

β-hydroxy- β-methylglutaryl-coenzyme A-lyase

Enzyme catalysant la décomposition du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acétyl-coenzyme A et acide acétylacétique.
Il joue un rôle dans la cétogénèse au niveau du foie.

Syn. β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A-desmolase

cétogenèse

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta–méthylglutaryl-CoA-réductase n.f.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-reductase (HMG-CoA-réductase)

Enzyme catalysant la réduction du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzymeA en acide mévaldique par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné).
Cet enzyme, présent dans le réticulum endoplasmique, joue le rôle d'enzyme clé dans la biosynthèse des composés isopréniques et des stérols ; le cholestérol et ses dérivés oxydés sont des rétro-inhibiteurs.
Le jeûne et le diabète diminuent l'activité de cet enzyme. Il est inhibé par phosphorylation par une protéine-kinase dépendant de l'ADP ou de l'AMP, kinase qui inactive par ailleurs un enzyme de la voie de biosynthèse des acides gras, l'acétyl-CoA-carboxylase. Plusieurs types d'inhibiteurs de l'HMG-CoA-réductase sont utilisés en thérapeutique antihypercholestérolémique ou antitumorale.

acide mévaldique, nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné, isoprène, stérol, acétyl-CoA-carboxylase

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-synthétase n.f.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-synthase

Enzyme catalysant la condensation d'une molécule d'acétyl-coenzyme A avec l'acétylacétyl-coenzyme A, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et libérant une molécule de coenzyme A.
Un tel enzyme joue un rôle dans la cétogénèse hépatique et un autre dans la biosynthèse des composés isoprénoïdes.

acétyl-coenzyme A, acétylacétyl- coenzyme A, coenzyme A

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzyme A

Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de 3 molécules d’acétyl-coenzyme A. Il est, dans le foie, décomposable en acétylcoenzyme A et acide acétylacétique, réaction finale de la cétogénèse. Il est réductible en acide mévalonique, précurseur de l'isopentényl-pyrophosphate, réaction initiale de la cholestérogénèse.

Sigle HMGCoA

acétyl-coenzyme A, cétogenèse, acide acétylacétique, acide mévalonique

Édit. 2017

énoyl-CoA-hydratase, bêta-hydroxyacyl-CoA-déshydrogénase et bêta-céthiolase des acides gras à chaine longue (déficit en) l.m.

long-chain-fatty acids hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, beta-ketoacyl-CoA thiolase, enoyl-CoA hydratase deficiency

protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en)

[Q2]

Édit. 2018

transforming growth factor bêta (TGF bêta) l. angl.

Le TGF-bêta stimule la synthèse des composants de la matrice extracellulaire. Il inhibe la production des cellules T cytotoxiques, l’activité NK, l’expression des molécules de classe II du CMH et la synthèse d’interféron gamma. En association avec l’IL-10 il permet la synthèse des anticorps de classe IgA. Il joue un rôle important dans les phénomènes de suppression locale des réactions immunitaires. C’est en outre une cytokine antiinflammatoire qui inhibe la synthèse de protéases et stimule la synthèse des inhibiteurs de protéases. Les souris dont le gène du TGF-bêta 1 a été invalidé meurent de réaction inflammatoire généralisée. Une déficience du TGF-bêta est impliquée dans les cancers colorectaux non polyposiques (syndrome de Lynch).

transforming growth factor, Lynch (syndrome de)

[A2,C3]

Édit. 2017