Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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bêta-secrétase n.f.

Protéase membranaire clivant le domaine extracellulaire de l’amyloid precursor protein

L’action conjuguée de la gamma-secrétase puis de la bêta-secrétase libère le peptide bêta-amyloide A-bêta 42 qui se dépose dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer.

maladie d'Alzheimer, peptide amyloide A-bêta, bêta-secrétase, amyloid precursor protein

Édit. 2017

alpha-sécrétase

alpha-secretase

ADAM 10

[A2,C1,H1]

Édit. 2017

gamma-secrétase n.f.

Protéase membranaire clivant le domaine extracellulaire de l’amyloid precursor protein

L’action conjuguée de la gamma-secrétase puis de la bêta-secrétase libère le peptide bêta-amyloide A-bêta 42 qui se dépose dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer.

maladie d'Alzheimer, peptide amyloide A-bêta, bêta-secrétase, amyloid precursor protein

sécrétase n.f.

secretase

Système de protéines enzymatiques responsable du clivage protéolytique de l'APP (protéine précurseur de la substance amyloïde).
La α-sécrétase est une protéase (aspartyl-protéase transmembranaire) dite TACE (Transmembrane APP Cleaving Enzyme) ; la β-secrétase, dite BACE, est impliquée dans la formation du peptide β-amyloïde.
La γ-sécrétase est associée à la préséniline 1.

androstanediol-3 bêta,11 bêta,-one-17 n.f.

androstanediolone

[C1,M4,O4]

Édit. 2017

androstène-5-triol-3 bêta 16 alpha 17 bêta l.m.

androstenetriol

Stéroïde hormonal métabolite de la déhydroépiandrostérone, présent dans les urines, à faible activité androgène.
C’est un métabolite de la testostérone dans la voie 17bêta hydroxy.

testostérone

[C1,M4,O4]

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methy-glutaryl-coenzyme A.
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de trois molécules d’acétyl-coenzyme A

Sigle HMG-CoA

cétogenèse, acétyl-coenzyme A

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-lyase n.f.

β-hydroxy- β-methylglutaryl-coenzyme A-lyase

Enzyme catalysant la décomposition du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acétyl-coenzyme A et acide acétylacétique.
Il joue un rôle dans la cétogénèse au niveau du foie.

Syn. β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A-desmolase

cétogenèse

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta–méthylglutaryl-CoA-réductase n.f.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-reductase (HMG-CoA-réductase)

Enzyme catalysant la réduction du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzymeA en acide mévaldique par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné).
Cet enzyme, présent dans le réticulum endoplasmique, joue le rôle d'enzyme clé dans la biosynthèse des composés isopréniques et des stérols ; le cholestérol et ses dérivés oxydés sont des rétro-inhibiteurs.
Le jeûne et le diabète diminuent l'activité de cet enzyme. Il est inhibé par phosphorylation par une protéine-kinase dépendant de l'ADP ou de l'AMP, kinase qui inactive par ailleurs un enzyme de la voie de biosynthèse des acides gras, l'acétyl-CoA-carboxylase. Plusieurs types d'inhibiteurs de l'HMG-CoA-réductase sont utilisés en thérapeutique antihypercholestérolémique ou antitumorale.

acide mévaldique, nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné, isoprène, stérol, acétyl-CoA-carboxylase

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-synthétase n.f.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-synthase

Enzyme catalysant la condensation d'une molécule d'acétyl-coenzyme A avec l'acétylacétyl-coenzyme A, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et libérant une molécule de coenzyme A.
Un tel enzyme joue un rôle dans la cétogénèse hépatique et un autre dans la biosynthèse des composés isoprénoïdes.

acétyl-coenzyme A, acétylacétyl- coenzyme A, coenzyme A

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzyme A

Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de 3 molécules d’acétyl-coenzyme A. Il est, dans le foie, décomposable en acétylcoenzyme A et acide acétylacétique, réaction finale de la cétogénèse. Il est réductible en acide mévalonique, précurseur de l'isopentényl-pyrophosphate, réaction initiale de la cholestérogénèse.

Sigle HMGCoA

acétyl-coenzyme A, cétogenèse, acide acétylacétique, acide mévalonique

Édit. 2017

énoyl-CoA-hydratase, bêta-hydroxyacyl-CoA-déshydrogénase et bêta-céthiolase des acides gras à chaine longue (déficit en) l.m.

long-chain-fatty acids hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, beta-ketoacyl-CoA thiolase, enoyl-CoA hydratase deficiency

protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en)

[Q2]

Édit. 2018

transforming growth factor bêta (TGF bêta) l. angl.

Le TGF-bêta stimule la synthèse des composants de la matrice extracellulaire. Il inhibe la production des cellules T cytotoxiques, l’activité NK, l’expression des molécules de classe II du CMH et la synthèse d’interféron gamma. En association avec l’IL-10 il permet la synthèse des anticorps de classe IgA. Il joue un rôle important dans les phénomènes de suppression locale des réactions immunitaires. C’est en outre une cytokine antiinflammatoire qui inhibe la synthèse de protéases et stimule la synthèse des inhibiteurs de protéases. Les souris dont le gène du TGF-bêta 1 a été invalidé meurent de réaction inflammatoire généralisée. Une déficience du TGF-bêta est impliquée dans les cancers colorectaux non polyposiques (syndrome de Lynch).

transforming growth factor, Lynch (syndrome de)

[A2,C3]

Édit. 2017