Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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atrophie olivopontocérébelleuse (AOPC) l.f.

olivo-ponto-cerebellar atrophy

Affection rare, touchant les deux sexes, comportant des formes soit familiales, transmises sur un mode autosomique dominant mais avec une hétérogénéité génétique vraisemblable, soit sporadiques.
Autour de 35 ans dans les premières, en moyenne de 50 ans dans les secondes, le début se fait le plus souvent par un syndrome cérébelleux, qui devient majeur en quelques années et s'associe dans plus de la moitié des cas à un syndrome extrapyramidal habituellement akinétohypertonique, et plus rarement à une spasticité pyramidale (avec parfois seulement signe de Babinski bilatéral), à des troubles sphinctériens et intellectuels tardifs, ainsi qu'à diverses manifestations neurologiques (mouvements anormaux, anomalies oculaires et oculomotrices, en particulier).
L'étude en IRM montre une atrophie au niveau de la protubérance en coupes sagittales, ainsi que, sur les coupes axiales, une atrophie du pédoncule cérébelleux moyen, du cervelet et des olives bulbaires. Sur les coupes axiales pondérées en T2, est relevé un hypersignal au niveau des fibres transverses du pont et des portions antérieures et latérales de la protubérance. L'anatomie pathologique précise ces lésions qui, en fait, ne sont pures qu'exceptionnellement.
L'évolution est lentement progressive, plus courte dans les formes sporadiques (six ans en moyenne).
Bien que les lésions de l'AOPC dépassent plus ou moins largement celles des ataxies spinocérébelleuses à hérédité autosomique dominante dans leur type I (Harding), les analogies sont généralement grandes.

P. Menzel, médecin allemand, formes familiales (1890) ; J. J. Dejerine, neurologiste français, membre de l'Académie de médecine et A. Thomas, médecin français, membre de l'Académie de médecine,  formes sporadiques (1900)

Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture

ataxies spinocérébelleuses à hérédité autosomique dominante