Après un début vers 45 ans en moyenne, progresse un syndrome cérébelleux relativement pur, à la fois statique et cinétique, toujours dominé par des troubles de l'équilibre, qui touchera les membres supérieurs au bout de plusieurs années. Puis apparait une dysarthrie pouvant rendre la parole inintelligible, fréquemment associée à un tremblement céphalique. Tardivement, des troubles de la déglutition, cognitifs, sphinctériens, un nystagmus sont possibles. Il n'y a pas de signes oculaires ni extrapyramidaux. Une survie prolongée couvre environ une vingtaine d'années. À l'IRM, on observe une atrophie cérébelleuse qui prédomine au niveau du vermis et de sa partie antérieure, avec par contre un aspect normal de la protubérance. Les olives bulbaires peuvent être atrophiques. Il existe diverses analogies anatomiques et cliniques avec l'atrophie cérébelleuse corticale tardive sporadique de Pierre Marie, Foix et Alajouanine, et avec l'atrophie cérébelleuse des alcooliques. De telles similitudes incitent à tendre des ponts, au moins sur le plan étiopathogénique, entre ces affections.