Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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arthrite de la sarcoïdose l.f.

sarcoidosis arthritis

Arthrite habituellement aigüe, rarement chronique, entrant, avec les atteintes osseuses et musculaires, dans le cadre des manifestations rhumatismales de la sarcoïdose.
Les arthrites aigües constituent la manifestation rhumatismale la plus commune de la sarcoïdose (15% des cas), survenant précocement dans son évolution, s’associant parfois avec les autres éléments du syndrome de Löfgren et guérissant sans séquelles. Les arthrites chroniques, au contraire, surviennent tardivement, sont le fait de formes multiviscérales et agressives de la maladie et tendent à être ostéodestructrices.

Besnier-Boeck-Schaumann (maladie de) l.f.

Besnier-Boeck-Schaumann’s disease

Dénomination proposée par Pautrier pour le tableau clinique actuellement appelé sarcoïdose. 
Dans cet ensemble clinique, déjà entrevu par Besnier, Schaumann avait réuni les sarcoïdes cutanées de Boeck et les manifestations ganglionnaires, osseuses et viscérales de ce qu’il considérait comme une maladie générale nouvelle à laquelle il avait donné le nom de lymphogranulomatose bénigne.

E. Besnier, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1889), C. Boeck, dermatologue norvégien (1897), J. Schaumann, dermatologue suédois, membre de l'Académie de médecine (1914)

Syn. sarcoïdose, maladie de Schaumann (obsolète)

Sigle BBS

sarcoïdose

[N3, K1]

Édit. 2019

neurosarcoïdose n.f.

neural sarcoidosis

Localisation neurologique de la sarcoïdose.
Son expression clinique est protéiforme avec des atteintes nerveuses périphériques ou des atteintes cérébro-méningées mettant en jeu le pronostic vital.
Les neuropathies s'observent dans les formes sévères généralisées.
L'atteinte du système nerveux central est souvent isolée en dehors de toute autre atteinte concomitante, en particulier thoracique.

sarcoïdose n.f.

sarcoidosis

Affection multisystémique, chronique, d'étiologie inconnue, caractérisée histologiquement par la présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires d'aspect tuberculoïde mais sans nécrose caséeuse, touchant avec prédilection le thorax (adénopathies médiastinales et atteinte pulmonaire), la peau et l'œil, mais aussi le foie, les nœuds lymphatiques, le squelette, le système nerveux, les muscles, les glandes endocrines et exocrines, le cœur, le rein, etc.
Les symptômes dépendent de la localisation et du degré de diffusion des lésions. Si l'on excepte les localisations thoraciques et respiratoires, de loin les plus fréquentes, les manifestations cutanées de la sarcoïdose représentent sans doute une des principales causes de découverte de la maladie. Elles se répartissent en atteintes spécifiques, de structure histologique granulomateuse et d'évolution le plus souvent chronique, et en lésions non spécifiques essentiellement représentées  par l'érythème noueux. Les lésions spécifiques, parfois encore appelées sarcoïdes, sont cliniquement polymorphes ; leur confirmation histologique est nécessaire au diagnostic mais non suffisante, puisqu'il faut aussi considérer les autres causes possibles de granulome épithélioïde.
L’atteinte des glandes parotides, sous-maxillaires et sublinguales constitue le syndrome de Mikulicz. L’atteinte méningée est presque constante, souvent uniquement biologique et s’accompagne parfois d’une atteinte des nerfs crâniens, principalement du facial. Des formes encéphalopathiques ont été décrites, alors que les neuropathies périphériques et les atteintes musculaires sont rares.
Au cours de la sarcoïdose, les réactions d’hypersensibilité retardée sont diminuées, ainsi que pourrait le montrer la négativité des tests tuberculiniques et des tests au dinitrochlorobenzène (DNCB).
Le traitement, difficile, doit être adapté au préjudice entraîné. La corticothérapie est presque toujours indiquée, mais son efficacité reste inconstante.

E. Besnier, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1889), C. P. Boeck, dermatologiste norvégien (1899), J. Schaumann, dermatolgiste suédois, membre de l’Académie de médecine (1917)

Étym. gr. sarx : chair ; eidos : aspect

Syn. maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (obs.), maladie de Schaumann (obs.), lymphogranulomatose bénigne (obs.)

sarcoïde, granulome sarcoïdosique, Löfgren (syndrome de), Mikulicz (syndrome de), lupus pernio, angiolupoïde, Heerfordt (syndrome de), Kveim (test de), Daniels (biopsie de), arthrite de la sarcoïdose, sarcoïdose sur cicatrice

sarcoïdose sur cicatrice l.f.

scar sarcoidosis

Lésion cutanée spécifique intégrée à une sarcoïdose prouvée car comportant d'autres manifestations cutanées ou viscérales, mais développée sur le site d'une cicatrice posttraumatique ou chirurgicale ancienne.
Le réveil avec tuméfaction d'une cicatrice souvent vieille de plusieurs dizaines d'années est évocateur de sarcoïdose; histologiquement, le développement de la réaction granulomateuse autour de corps étrangers, comme des particules de silice, ne permet pas d'affirmer qu'il s'agit d'un simple granulome à corps étranger, car cette réaction granulomateuse peut être observée au cours d'une authentique sarcoïdose : un bilan général est de toutes façons nécessaire.

sarcoïdose, granulome silicotique