Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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aplasie médullaire l.f.

aplastic anemia

Absence ou raréfaction du tissu hématopoïétique médullaire sans envahissement par des cellules anormales (blastes, cellules métastatiques, cellules épithélioïdes ou fibres collagènes) et à l'origine d'une diminution associée des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes sanguines.
Elle peut être en rapport avec un processus de destruction toxique, par ex. benzène, irradiations thérapeutiques, accidentelles ou de guerre, chimiothérapies, avec certaines infections virales, par ex. parvovirus B19, hépatites, avec un mécanisme d'auto-immunité, avec un défaut intrinsèque des cellules médullaires, constitutionnel, par ex. maladie de Fanconi ou acquis, par ex. maladie de Marchiafava-Micheli, ou encore des anomalies du micro- environnement médullaire. Certaines variétés d’aplasie médullaire sont liées à des téloméropathies en association ou non avec une dyskératose congénitale et due à des mutations géniques ; l’aplasie médullaire répond favorablement au traitement par le danazol.

Danielle M. Townsley, hématologiste américaine (2016)

Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner

téloméropathie, dyskératose congénitale, danazol

[F1, Q2, J1, G5]

Édit. 2018