Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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angiomyolipome rénal l.m.

renal angiomyolipoma

Tumeur mésenchymateuse bénigne du rein, de structure histologique complexe, qui peut se révéler ou se compliquer par des hémorragies rétropéritonéales, et peut s'insérer dans le cadre d'une sclérose tubéreuse de Bourneville.
Histologiquement elle comporte une triple composante vasculaire, qui explique l'hypervascularisation et les hémorragies, myomateuse et lipomateuse. La composante graisseuse permet dans la plupart des cas de l'identifier par l'imagerie ; la tumeur donne également des images caractéristiques en artériographie. Elle est susceptible de se compliquer d'hémorragies rétropéritonéales graves, dont la probabilité augmente avec le volume, et qui en justifient l'exérèse préventive, par chirurgie rénale conservatrice. Des circonstances d'urgence peuvent obliger à recourir à la néphrectomie totale ou à l'embolisation artérielle. Dans le cadre des phacomatoses, et de la sclérose tubéreuse de Bourneville en particulier, les angiomyolipomes sont multiples et bilatéraux et peuvent menacer la fonction rénale.

Syn. hamartome rénal

chirurgie conservatrice du rein, phacomatose, sclérose tubéreuse de Bourneville

[A3,K4,M1]

Édit. 2017