Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

20 résultats 

angiokératome circonscrit næviforme de Fabry l.m.

angiokeratoma corporis circumscriptum næviforme

Dermatose en général présente à la naissance, faite d'une ou plusieurs plaques angiomateuses planes couvertes d'angiokératomes, c'est-à-dire de petits angiomes à surface kératosique, situées le plus souvent sur la jambe ou le pied.
Cette malformation des vaisseaux du derme papillaire, avec ectasies et parfois thromboses et un épiderme sus-jacent plus ou moins acanthosique et kératosique, est isolée ou associée à d'autres anomalies vasculaires dans le cadre d'un syndrome de Cobb ou de Klippel-Trénaunay. Le traitement en est l'excision chirurgicale ou par laser. Cette affection est très proche cliniquement de l'angiome serpigineux qui, toutefois, n'apparaît que dans l'enfance ou l'adolescence. Elle doit être distinguée de la sphingolipidose héréditaire, ou maladie de Fabry I, qui résulte d'un trouble du métabolisme des lipides dû à un déficit en a-galactosidase A.

J. Fabry, dermatologue allemand (1898), W. Anderson, chirurgien et dermatologiste anglais (1898)°

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne

Syn. angiokératose circonscrite næviforme, maladie de Fabry II

angiome serpigineux d'Hutchinson

[A3,J1,K4,N3]

Édit. 2017  

angiokératose circonscrite næviforme l.m.

angiokeratoma corporis circumscriptum næviforme

J. Fabry, dermatologue allemand (1898), W. Anderson, chirurgien et dermatologiste anglais (1898)°

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne

Syn. angiokératome circonscrit næviforme de Fabry

angiokératome circonscrit næviforme de Fabry

[A3,J1,K4]

Édit. 2017  

angiome circonscrit l.m.

circumscribed angioma

Malformation vasculaire localisée, limitée à un territoire restreint et pouvant présenter un potentiel d'activité locale.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur

[K4]

Édit. 2017  

kératocône postérieur circonscrit l.m.

keratoconus posticus circumscriptus

Kératocône de la face postérieure de la cornée et hypertélorisme.
De nombreuses autres anomalies accompagnent ce kératocône dont un retard mental et physique, une petite taille, un petit cou de buffle, des doigts et des membres courts et boudinés. On trouve également un ptérygium coli et un thorax en baril et plus rarement un colobome rétinien, un ptosis, une fente palatine, un nez large, des fistules préauriculaires et une surdité. Le kératocône est du à la courbe postérieure de la cornée. Au niveau oculaire il faudra rechercher un hypertélorisme, des canthus déplacés, une myopie, un astigmatisme, et une cornée d'aspect nébuleux. Le kératocône postérieur familial avec retard mental a été publié à plusieurs reprises. L’affection est autosomique récessive (MIM 244600).

W. P. Haney et H. F. Falls, ophtalmologistes américains (1961)

Syn. kératocône postérieur-fente labiale-petite taille

lymphangiome circonscrit l.m.

lymphangioma circumscriptum

Lymphangiome superficiel à limites nettes.

myxœdème circonscrit prétibial l.m.

pretibial myxoedema

mucinose prétibiale

phlegmon circonscrit l.m.

Inflammation localisée du tissu conjonctif évoluant vers un abcès suppuré.

Syn. abcès chaud

placenta circonscrit l.m.

placenta marginata

placenta marginata

angiokératome n.m.

angiokeratoma

Dilatation vasculaire se présentant le plus souvent comme une petite élevure rouge ou rouge-bleu, dont la surface est plus ou moins kératosique.
Il existe des formes isolées, mais il s'agit le plus souvent de lésions multiples, groupées en un semis d'innombrables éléments, dont la juxtaposition forme des nappes parfois importantes. On distingue des variétés sans atteinte viscérale (angiokératomes de Mibelli, angiokératomes du scrotum, angiome serpigineux ou angiomatose circonscrite næviforme), et l'angiokeratoma corporis diffusum de Fabry qui s'accompagne de lésions viscérales importantes.
Édit. 2017  

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne

[A3,J1,K4,N3]

angiokératome de Fabry l.m.

Fabry’s angiokeratoma

J. Fabry, dermatologue allemand (1898)

angiokeratoma corporis diffusum de Fabry

[A3,J1,K4,N3]

Édit. 2017  

angiokératome de Mibelli l.m.

Mibelli’s angiokeratoma

Dermatose constituée de dilatations vasculaires punctiformes à surface kératosique atteignant souvent un diamètre de 5 mm et siégeant sur le dos des doigts, des orteils et plus rarement des pieds, des mains, des coudes et des genoux, apparaissant plus souvent chez la fille, vers l'âge de 10-15 ans.
Cette maladie rare est souvent familiale et probablement autosomique dominante avec pénétrance variable.

V. Mibelli, dermatologue italien (1889)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne

[A3,J1,K4,N3,Q2]

Édit. 2017  

angiokératome diffus de Fabry l.m.

Fabry’s diffuse angiokeratomz

J. Fabry, dermatologue allemand (1898)

angiokeratoma corporis diffusum de Fabry

[A3,J1,K4,N3]

Édit. 2017   

angiokératome du scrotum de Fordyce l.m.

Fordyce’s angiokeratoma of the scrotum

Variété d’angiokératome la plus répandue et dont la fréquence augmente avec l’âge, siégeant surtout sur le scrotum mais pouvant déborder sur le pubis, la verge, l’abdomen et la partie haute des cuisses.
Les lésions réalisent de petites papules vasculaires de 1 à 4 mm qui augmentent en largeur et en nombre et deviennent plus foncées avec l’âge. Histologiquement, elles associent une ectasie vasculaire dermique superficielle et une hyperkératose épithéliale sus-jacente.

J. A. Fordyce, dermatologue américain (1896)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne

[A3,J1,K4,N3]

Édit. 2017  

angiokératome en nappe l.m.

Dénomination de formations angiectasiques ayant un aspect papuleux, à surface hyperkératosique, groupées en un semis de petits points rouges pouvant réaliser des nappes parfois étendues et plus ou moins homogènes.
Elles résultent d'une ectasie des capillaires de la région sous-épidermique. Cet aspect clinique s'observe d'une part dans l'angiome serpigineux, qui évolue sans lésions viscérales et d'autre part dans l'angiokératome corporel diffus de Fabry, qui est dû à une sphingolipidose et s’accompagne d’altérations viscérales importantes.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; keras (atos) : corne ; ôma : tumeur

[A3,J1,K4]

Édit. 2017  

angiokératome solitaire l.m.

solitary papular angiokeratoma

Formation vasculaire kératosique de petite taille dont, hormis l'hyperkératose, l'aspect clinique est semblable à celui de l'anévrisme capillaire de la peau.
La lésion peut évoluer vers la thrombose et être alors aisément confondue avec un mélanome.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne

[A3,J1,K4]

Édit. 2017  

angiokératome thrombosé l.m.

thrombosed angiokeratoma

angiome thrombose

[A3,J1,K4]

Édit. 2017  

angiokératome tumoral l.m.

solitary papular angiokeratoma

Néoformation papuleuse ou nodulaire hyperkératosique ou parfois verruqueuse, de grande taille, de 15 à 50 mm ou plus, apparaissant souvent après un traumatisme, à évolution rapidement extensive dont l’aspect vasculaire noirâtre peut faire craindre un mélanome ou une maladie de Kaposi.
Elle est souvent unique quoique, surtout sur les membres inférieurs, de nombreuses tumeurs puissent survenir simultanément. L'image histologique consiste en une ectasie importante des vaisseaux papillaires, associée à une acanthose avec papillomatose et une hyperkératose de l'épiderme sus-jacent. Le traitement de choix est l'excision chirurgicale.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne

Syn. angiokératome circonscrit næviforme

mélanome, Kaposi (maladie de)

[A3,F2,F5,J1,K4]

Édit. 2017  

Fabry (angiokératome de) l.m.

angiokeratoma corporis diffusum universalis

J. Fabry, dermatologue allemand  (1898) ; S. Cobb, chirurgien américain (1915) ; M. Klippel et P. Trénaunay, neurologues français (1900) ; J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1890)

Syn. angiokératose circonscrite næviforme, maladie de Fabry II

angiokeratoma corporis diffusum de Fabry

[J1]

Édit. 2017

Fordyce (angiokératome du scrotum de) l.m.

J. A. Fordyce, dermatologue américain (1896)

angiokératome du scrotum

[A3,J1,K4,N3]

Édit. 2018

Mibelli (angiokératome de) l.m.

V. Mibelli, dermatologue italien (1889)

angiokératome de Mibelli