Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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angiodysplasie colique l.f.

angiodysplasia of the bowel

Lésion unique ou multiple des tissus constituant les tuniques des vaisseaux de la paroi du côlon, siégeant préférentiellement au niveau du cæcum et du côlon droit, et caractérisée histologiquement par des ectasies vasculaires localisées dans la muqueuse et la sous-muqueuse.
La musculeuse et la séreuse ne sont jamais touchées.
À l’examen endoscopique l'image est celle de vaisseaux tortueux et dilatés, avec aspect en rayons de miel des capillaires muqueux interrompus par des agglomérats de vaisseaux dilatés. Les angiodysplasies coliques ont une pathogénie inconnue, survenant presque toujours après 60 ans. Elles entraînent fréquemment des hémorragies digestives d'abondance variable parfois occultes et sources d'anémie ferriprive. Le traitement peut être endoscopique.
Édit. 2017  

Étym. gr. aggeion : vaisseau 

angiodysplasie

[K4,L1]

angiodysplasie ostéohypertrophique l.f.

mixed vascular malformations

Triade symptomatique congénitale atteignant un ou plusieurs membres dès la naissance, mais se développant au cours de l’enfance comprenant un angiome plan, une hypertrophie des tissus mous et du squelette, ainsi que des angiodysplasies profondes.
Elle est à la base du syndrome de Klippel-Trénaunay et du syndrome de Parkes Weber.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; osteon : os ; hyper : au-dessus ; trophê : nourriture

angiome ostéohypertrophique, Klippel-Trénaunay (syndrome de), Parkes Weber (syndrome de)

[J1,K4,N3,O1,Q2]

Édit. 2017  

angiodysplasie profonde métamérique l.f.

deep metameric angiodysplasia

Affection congénitale due à des malformations artérielles ou artérioveineuses profondes, associées à une hypertrophie des tissus mous et du squelette et à un angiome plan, qui souvent est un marqueur de lésions sous-jacentes importantes.
En font partie les syndromes de Sturge-Weber-Krabbe, de Blanc-Bonnet-Dechaume, de Cobb, ainsi que les angiodysplasies ostéohypertrophiques connues comme syndromes de Klippel-Trénaunay et de Parkes Weber.

Étym. gr. aggeion : vaisseau 

angiodysplasie

[J1,K4,N3,O1,Q2]

Édit. 2017  

angiodysplasie n.f.

angiodysplasia

Anomalie vasculaire parfois acquise ou congénitale constituée par des foyers de veines et de capillaires ectasiques qui réalisent des lésions de deux à dix millimètres, arrondies, planes ou bombées, de teinte rouge.
Les angiodysplasies sont plus fréquentes après 60 ans. Elles siègent le plus souvent dans le tube digestif dans la sous-muqueuse de la paroi de l’estomac, de l’intestin grêle et du côlon. Le plus souvent, elles siègent au niveau du caecum et du colon ascendant mais elles peuvent concerner aussi le grêle. Elles sont le plus souvent multiples. Elles se révèlent par un saignement digestif occulte traduit par une anémie ferriprive ou par un saignement extériorisé. Elles peuvent être asymptomatiques et découvertes incidentalement lors d’une coloscopie. Leur physiopathologie est incomplètement connue. Certaines situations cliniques sont associées aux angiodysplasies : le rétrécissement aortique, la maladie de Willebrand, l’insuffisance rénale chronique. L’endoscopie haute et basse diagnostique les angiodysplasies du tube digestif haut et bas. Les angiodysplasies du grêle sont diagnostiquées par la vidéocapsule endoscopique. L’entéroscopie permet le traitement des localisations grêliques. En deuxième intention, l’angioscanner ou l’angio-IRM sont des examens diagnostiques. Le traitement des lésions hémorragiques est endoscopique par le plasma argon ; en cas d’échec un traitement médicamenteux par analogue de la somatostatine peut être envisagé. La radiologie interventionnelle peut être réalisée, les indications du traitement chirurgical étant devenues exceptionnelles. 

Étym. gr. aggeion : vaisseau

maladie de Willebrand, rétrécissement aortique, insuffisance rénale chronique, vidéocapsule, somatostatine

[K4, L1]

Édit. 2020

angiome veineux ostéo-hypoplasique l.m.

ostéo-hypoplastic venous angioma

Dysplasie veineuse rare, unilatérale, siégeant dans la majorité des cas aux membres supérieurs et comportant des phlébectasies importantes des veines collatérales sus et sous- aponévrotiques, sans atteinte des gros troncs veineux.
Elle s'accompagne de calcifications intra-angiomateuses, d'un raccourcissement du squelette et d'une ostéoporose, parfois géodique, qui peut occasionner des fractures spontanées. Bien que, au début, les lésions ne provoquent qu'une impotence légère, leur extension progressive et la possibilité de fractures et de thromboses locales justifient un traitement chirurgical précoce.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur

[I2,K4]

Édit. 2017

diabétiques (ostéo-arthropathies) l.f.p.

diabetic osteoarthropathies

Troubles trophiques ostéo-articulaires survenant au cours des polynévrites sensitives diabétiques.
Les ostéo-arthropathies touchent surtout les segments distaux des membres inférieurs : arthropathies métatarsophalangiennes, atteinte médiotarsienne, tibiotarsienne, plus rarement des genoux.
Comme dans toutes les ostéo-arthropathies nerveuses, s'associent une ostéoporose avec fractures spontanées indolores et lyse osseuse, ainsi que des productions ostéophytiques. Des aspects inflammatoires parfois importants sont décrits.

gaines ostéo-fibreuses des orteils l.f.p.

gaines fibreuses des doigts de pied

gaines ostéo-fibreuses digitales l.f.p.

gaines fibreuses des doigts de la main

ostéo-arthrite n.f.

infectious osteoarthritis

Arthrite infectieuse compliquée de lésions osseuses des extrémités articulaires.
L'infection articulaire peut se produire à partir d'un foyer infectieux situé à distance ou succéder à une inoculation directe de l'articulation par plaie ou injection intra-articulaire. Les symptômes surviennent en général 2 à 3 jours après la contamination, associant des signes infectieux généraux et des signes inflammatoires locaux aigus, avec impotence fonctionnelle. La ponction ramène un liquide trouble avec plus de 30 000 cellules par mm3.
Le germe le plus fréquemment responsable est le staphylocoque ; mais il peut aussi s’agir de gonocoques, streptocoques, pneumocoques, ou de bacilles à Gram négatif. Enfin des arthrites s'observent au cours de la tuberculose, de la brucellose et de la syphilis. Le traitement doit comporter une immobilisation de l'articulation jusqu'à une franche amélioration. Afin d'éviter l'ankylose, des mouvements passifs sont pratiqués quotidiennement. L'antibiothérapie, adaptée à la sensibilité de la bactérie responsable, doit être poursuivie longtemps.

Édit. 2017

ostéo-arthropathie hypertrophiante de Pierre Marie l.f.

hypertrophic osteoarthropathy

P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1890) ; E. von Bamberger, médecin interniste allemand (1889)

Syn. Bamberger-Pierre Marie syndrome

ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique

Édit. 2017

ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique l.f.

hypertrophic pulmonary osteoarthropathy

Affection associant des manifestations articulaires douloureuses des membres, un hippocratisme digital, une périostose engainante des os longs, une synovite et des troubles vasomoteurs et liée le plus souvent à une maladie subaiguë ou chronique thoracopulmonaire, un carcinome en particulier.
Dans 90% des cas elle survient chez l’homme entre 40 et 60 ans. Les manifestations douloureuses peuvent aller de simples arthralgies mécaniques à des douleurs intenses et profondes à type de brûlures avec des manifestations vasomotrices. Des troubles viscéraux, une gynécomastie peuvent s’y ajouter. Les radiographies montrent une prolifération du périoste formant des gaines péridiaphysaires (périostite engainante), une augmentation de volume des articulations interphalangiennes et de la dernière phalange.
Cette affection est le plus souvent révélatrice d’une maladie viscérale thoracique maligne touchant le poumon et la plèvre, dans 80% des cas un carcinome bronchopulmonaire primitif non à petites cellules. Plus rarement elle est associée à une suppuration pulmonaire ou pleurale chronique : dilatation des bronches, pyothorax chronique, tuberculose pulmonaire. Elle est exceptionnellement observée lors de malformations cardiaques avec cyanose, au cours d’une rectocolite hémorragique, d’une maladie de Crohn, d’une cirrhose biliaire primitive (ce qui conduit à exclure l’adjectif pneumique).
Le traitement est celui de l’affection en cause, les antalgiques et les anti-inflammatoires peuvent être utiles. Les douleurs sont soulagées par le traitement causal, notamment lorsqu’il est chirurgical mais les déformations osseuses sont irréversibles.

P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1890) ; E. von Bamberger, médecin interniste allemand (1889)

Syn. hippocratisme digital, Bamberger-Pierre Marie (syndrome de)

Réf. Orphanet, H. Girschick, pédiatre allemand (2011)

cranio-ostéo-arthropathie, pachydermopériostose, SAPHO syndrome

[A4,O6,Q2]

Édit. 2017

ostéo-arthropathie idiopathique de Currarino l.f.

G. Currarino, médecin radiologue pédiatrique américain (1981)

cranio-ostéo-arthropathie

[A4,O6,Q2]

Édit. 2017

ostéo-arthropathie pneumique l.f.

ostéopathie hypertrophiante pneumique

Édit. 2017

ostéo-arthropathie tabétique l.f.

Ostéo-arthropathie nerveuse compliquant le tabes dorsalis, dégénérescence des cordons postérieurs de la moelle spinale observée dans la neurosyphilis.
Cette ostéo-arthropathie est la conséquence de la perte de la sensibilité profonde liée à l'atteinte cordonnale postérieure. Elle concerne principalement le membre inférieur (genou, cheville, tarse, hanche), mais peut également affecter le membre supérieure et la colonne vertébrale lombaire.
Au pied, l’atteinte associée des articulations talocrurale, subtalaire, médio-tarsienne et tarso-métatarsienne aboutit au « pied cubique » de Charcot, massif, court, disloqué, à plante affaissée puis convexe.
A la colonne lombaire, il s’agit le plus souvent d’une atteinte de deux ou trois vertèbres contigües entre L2 et L5.
 

Étym. lat. tabes : liquéfaction, dissolution.

ostéo-arthropathie nerveuse, tabès, pied cubique de Charcot

[I,H1]

Édit. 2017

ostéo-arthrose n.f.

Traduction d’ « osteoarthritis » dénomination anglo-saxonne de l’arthrose.

arthrose

Édit. 2017

ostéo-fibrodysplasie de Campanacci l.f.

osteofibrous dysplasia of long bones

Tumeur ostéofibreuse bénigne de l’enfant jeune, presque toujours localisée au tibia, pouvant évoluer spontanément vers la guérison après la puberté, posant des problèmes diagnostiques difficiles avec la dysplasie fibreuse et l’adamantinome.
La lésion, indolore, est décelée vers l’âge de 5 ans par la constatation d’une voussure antérieure de la jambe ou parfois lors d’une fracture de la jambe. Le tibia est déformé en crosse. La corticale diaphysaire antéro-interne présente une lacune plus ou moins étendue en hauteur, soufflant l’os, pouvant détruire la corticale. Le péroné adjacent peut présenter une lésion comparable dans 10% des cas. L’atteinte isolée d’un autre os est exceptionnelle. La lésion paraît évolutive pendant plusieurs années ; elle a tendance à récidiver si elle a été opérée, puis elle régresse, habituellement vers  10 - 15 ans, par ossification progressive. L’examen histologique montre que le périoste est conservé ; le contenu est fibreux, avec persistance de rares travées osseuses bordées d’ostéoblastes actifs (contrairement à la dysplasie fibreuse). De rares cellules épithéliales et le résultat d’examens biologiques pouvant évoquer un adamantinome font discuter du rapport entre les deux affections et ont fait isoler une forme particulière : l’adamantinome juvénile (J.M. Mirra, 1989).

M. Campanacci, chirurgien italien (1976) ; J. M. Mirra, anatomopathologiste américain (1989)

Syn. dysplasie ostéofibreuse de Campanacci

adamantinome, dysplasie fibreuse

Édit. 2017

ostéo-onychodysplasie héréditaire l.f.

hereditary osteoonychodysplasia

ostéo-onychodysplasie

Édit. 2017

panaris ostéo-articulaire l.m.

panaris

para-ostéo-arthropathie l.f.

paraosteo-arthropathy

Affection caractérisée par des ossifications juxta-articulaires limitant les mouvements.
On l'observe chez les patients immobilisés de façon prolongée. Les atteintes nerveuses (paraplégie, tétraplégie, tout traumatisme médullaire ou crânien avec coma) et le tétanos favorisent ces lésions. La pathogénie n'est pas connue mais il existe des perturbations du métabolisme du calcium. L’ossification est précédée d’une période congestive avec limitation des mouvements. L’évolution se poursuit pendant plusieurs mois. L’ossification peut être complète ou incomplète ; dans ce cas l’ossification passe en pont de part et d’autre de l’articulation et bloque les mouvements.
La prévention comporte une kinésithérapie systématique précoce lors de l'hospitalisation en soins intensifs et l'administration d'inhibiteurs de la résorption osseuse (biphosphonates). Dans certains cas on doit recourir à la chirurgie pour libérer une articulation.

Marie Dejerine-Klumpke, neurologue française (1918), A. Ceillier, neurologue français (1920)

Étym. gr. para : à côté ; osteon : os ; arthros : articulation ; pathê : maladie

Syn. ostéogénèse des paraplégiques, ostéogénèse neurogène, para-ostéopathie d’immobilisation, para-ostéo-arthropathie neurogène

kinésithérapie

para-ostéo-arthopathie neurogène l.f.

neurogenic paraosteoarthropathy

Ossifications péri-articulaires invalidantes survenant chez des patients atteints de troubles neurologiques graves.
Ces ossifications résultent de l’apparition de tissu osseux hétérotopique dans les tissus mous, dont le mécanisme exact reste mal connu, probablement des micro-traumatismes tendino-musculaires répétés lors du nursing, source de microhémorragies.
A une phase initiale de nécrose hémorragique inflammatoire, succède une phase de maturation osseuse avec phénomène de zone caractéristique. Une fois constituées les ossifications sont responsables de limitations articulaires et d’attitudes vicieuses qui viennent s’ajouter aux déficits initiaux et perturber la rééducation.
L’affection débute dans les semaines ou mois suivant la survenue d’une lésion neurologique sévère (traumatisme cérébral, médullaire, coma...). Des signes inflammatoires régionaux précédent de plusieurs semaines la constitution des calcifications visibles en radiologe et peuvent égarer le diagnostic. Au stade précoce où la radiographie est normale mais l’échographie avec Doppler déjà évocatrice, un traitement médical adapté (anti-inflammatoires, kinésithérapie) permet d’éviter le passage vers l’ossification.
A un stade plus tardif se créent des ponts osseux para-articulaires complets ou pseudarthrosés. Leur bilan anatomique repose sur les radiographies et surtout les reconstructions tomodensitimétriques planes et volumiques après injection, qui permettent de détailler les rapports entre les ossifications, les vaisseaux, nerfs et les autres éléments anatomiques péri-articulaires. A ce stade, le traitement est chirurgical : ablation des ossifications. Il était classique de ne les opérer qu’à maturité après disparition de leur hyperfixation scintigraphique. Actuellement ce dogme tend à être abandonné (et donc la pratique de la scintigraphie) au profit d’interventions plus précoces.

Syn. myosite ossifiante neurogène

[I2,I3,H1,B2]

Édit. 2017

ostéo-arthrite vertébrale tuberculeuse l.f.

Pott's disease

Spondylodiscite due au bacille de Koch, pouvant atteindre une ou plusieurs vertèbres le long du rachis.
Par des glissements articulaires, elle peut entraîner des modifications des courbures (surtout cyphoscolioses) parfois paralysantes. Les abcès froids qui en résultent peuvent être volumineux et subir des migrations intra-thoraciques, pelviennes, etc.

P. Pott, Sir, chirurgien britannique (1779)

Syn. mal de Pott, tuberculose vertébrale

Édit. 2017

ostéo-arthropathie nerveuse l.f.

Lésions ostéo-articulaires en relation avec une pathologie neurologique, à l’origine d’un déficit de la sensibilité profonde, douloureuse et proprioceptive.
Ces lésions sont dues à l’insensibilité de l’articulation, à des traumatismes ou microtraumatismes osseux, articulaires et ligamentaires passant inaperçus et à des troubles trophiques d’origine neurologique.
Le diagnostic d’ostéo-arthropathie nerveuse est à évoquer devant une arthropathie cliniquement et radiographiquement importante, mais peu ou pas douloureuse.
Les étiologies principales sont : le diabète, la syringomyélie, le tabès, la lèpre, les acropathies ulcéro-mutilantes, syndrome se rencontrant dans diverses affections. Plus rarement l’analgésie congénitale, les spina bifida avec méningocèle, les traumatismes médullaires ou cérébraux, le coma prolongé, les tumeurs médullaires, les plaies nerveuses périphériques, les neuropathies héréditaires, carentielles ou d’origine diverse….

J-M. Charcot, neurologue et anatomo-pathologiste français, membre de l’Académie de médecine (1868)

diabète, synringomyélie, ostéo-arthropathie tabétique

[I,H1]

Édit. 2017

ostéo-onychodysplasie n.f.

osteoonychodysplasia

Maladie héréditaire rare, autosomique dominante à expressivité variable, associant une hypoplasie voire une absence de certains ongles, le plus souvent des pouces, une hypoplasie des rotules, parfois responsable d'une instabilité de l'articulation du genou, ainsi que des épines osseuses des ailes iliaques et une fréquente atteinte rénale.
L’atteinte rénale est à prédominance glomérulaire, mais parfois également interstitielle : elle induit protéinurie, hématurie et parfois syndrome néphrotique et peut être cause d'insuffisance rénale irréversible.
Le gène muté LMX1B (en 9q33.3), localisé sur le chromosome 9, est étroitement lié à celui des groupes sanguins ABO.

A. C. Chatelain, médecin suisse (I820) ; E. M. Little, chirurgien orthopédiste britannique (1897) ; J. W. Turner, médecin américain (1933) ; W. Kieser, médecin allemand (1939) ; E. E. Fong, médecin radiologue américain (1946) ; Carmen López-Arvizu, psychiatre américaine (2011)

Syn. ostéo-onychodysplasie héréditaire, onycarthrose, ostéo-onychodysostose, syndrome onychopatellaire

Édit. 2017

ostéo-onychodysostose n.f.

osteoonychodysostosis, nail patella syndrome

Malformation congénitale caractérisée par une absence ou une hypoplasie des ongles et des rotules, une dysplasie osseuse, une néphropathie et des lésions oculaires.
La dysplasie osseuse concerne les surfaces articulaires et des parties juxta-articulaires des genoux et des coudes, du bassin ou du crâne. L’hypoplasie de la tête radiale, les cornes osseuses sur les fosses iliaques externes, et les anomalies de la rotule ou patella (hypoplasie ou absence, subluxation, dédoublement) sont les principaux symptômes osseux. Les ongles sont atrophiques, rayés. Une atteinte rénale avec glomérulonéphrite est fréquente. Les lésions oculaires sont constantes. L’affection est autosomique dominante, Le gène (NPS1), lié au gène du groupe sanguin ABO, est en 9q34.

A. C. Chatelain, chirurgien suisse (1822) ; W. Österreicher, neurologue allemand (1930), J. W. Turner, médecin américain (1933), W. Kieser, médecin allemand (1939), A. Touraine, dermatologiste  français, membre de l'Académie de médecine (1942), E. E. Fong, médecin radiologue américain (1946)

Étym. gr. onux, onuchos : ongle; osteon : os ; dus  : difficulté

Syn. ostéo-onychodysplasie, onycho-ostéodysostose, onycharthrose Österreicher-Turner (syndrome d’), Turner-Kieser (syndrome de), Fong (disease)

onycho-ostéodysplasie, Österreicher-Turner (syndrome d'), Tuner-Kieser (syndrome de)

Édit. 2017

cranio-ostéo-arthropathie l.f.

Forme rare d'ostéoarthropathie hypertrophique primitive, héréditaire autosomique récessive, rare (prévalence <1/1 000 000 – 30 cas rapportés), caractérisée par un retard de fermeture des sutures crâniennes et des fontanelles, un hippocratisme digital, une arthropathie et une périostose.
Elle se manifeste dans l'enfance par des signes d'ostéoarthropathie hypertrophique primitive avec un hippocratisme digital, une clinodactylie des doigts, une éruption cutanée eczémateuse, une arthropathie, une néoformation osseuse périostée, et des troubles de l'ossification du crâne avec un élargissement des fontanelles et des os wormiens surnuméraires. Elle peut aussi être associée à une cardiopathie congénitale.
Elle est due à des mutations du gène HPGD (4q33-q34) ; les porteurs hétérozygotes peuvent avoir une forme clinique discrète.

H. Girschilk, pédiatre allemand (2010)

Syn. maladie de Currarino, ostéoarthropathie idiopathique de Currarino, syndrome de Reginato-Schiapachasse

Réf. H. Girschick, Orphanet décembre 2010

[A4,O6,Q2]

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