Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

143 résultats 

angéite granulomateuse à cellules géantes du système nerveux central l.f.

Syn. angéite isolée du système nerveux central

angéite isolée du système nerveux central

[H1, K4]

Édit. 2019

angéite primitive du système nerveux central l.f.

Affection rare caractérisée par des lésions inflammatoires de la paroi des artérioles et des artères de petit et moyen calibre, limitées au système nerveux central, survenant sans cause identifiée.
Le diagnostic en est très difficile du fait de l'extrême polymorphisme et de l'absence de spécificité de la présentation clinique et des anomalies observées en neuro-imagerie. L’affection est suspectée en présence de déficits neurologiques focaux associés à des troubles cognitifs et/ou de la conscience, précédés par des céphalées inhabituelles La distinction avec le syndrome d'angiopathie cérébrale aiguë réversible est parfois très délicate. Le diagnostic de certitude est histologique. il s'agit d'un diagnostic d'exclusion.  Le traitement de cette affection spontanément mortelle repose sur l'association de corticoïdes et d'immunosuppresseurs qui permet une amélioration dans la majorité des cas.

 

H. Cravioto, I. Feigin  (1959)

[H1]

Édit. 2018

angéite isolée du système nerveux central l.f.

isolated primary angiitis, angiitis of the nervous central system

Affection rare, d'étiologie inconnue, de l'adulte, atteignant exclusivement les vaisseaux du système nerveux central.
Une panangéite segmentaire atteint les vaisseaux cérébraux et leptoméningés de petit calibre (artérioles et veinules de moins de 50 µm de diamètre), avec nécrose de la paroi et infiltration de lymphocytes, de cellules mononuclées et de cellules géantes. L'origine de cette angéite reste mystérieuse.
Le tableau clinique associe, sur un mode d'installation aigu ou subaigu, des céphalées quasi constantes, une encéphalopathie, des signes focaux déficitaires ou critiques, une hypertension intracrânienne, en rapport avec de multiples infarctus cérébraux et parfois des hémorragies. Cette symptomatologie neurologique est isolée. L'examen du liquide cérébrospinal révèle souvent une pléiocytose et une hyperprotéinorachie. L'angiographie n'est anormale que dans un cas sur deux : rétrécissements segmentaires, parfois associés à des dilatations fusiformes siégeant sur les petits vaisseaux de la convexité. Le diagnostic de certitude est histologique (biopsie leptoméningée).
L'évolution peut se faire vers une rémission prolongée grâce à la corticothérapie associée aux immunodépresseurs (cyclophosphamide).

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation

Syn. angéite granulomateuse à cellules géantes du système nerveux central, angéite granulomateuse cérébrale, angéite granulomateuse du système nerveux central

angéite

[H1, K4]

Édit. 2019

dégénérescence spongieuse du système nerveux central l.f.

spongy degeneration of central nervous system

Myrtelle May Canavan, neuropathologiste américaine (1931)

Canavan (maladie de)

sidérose superficielle du système nerveux central l.f.

central nervous system superficial siderosis

Affection due à des saignements répétés, plus ou moins occultes ou distillants, dans l'espace sous-arachnoïdien, voire intraventriculaire, provenant d'une tumeur, d'une malformation vasculaire ou d'une lésion post-traumatique, dont le siège peut être intracrânien ou intrarachidien.
En clinique, on observe le développement progressif d'une ataxie cérébelleuse, d'une surdité de perception, d'une myélopathie et d'un affaiblissement intellectuel. L'IRM montre une hypodensité en T2, à la partie superficielle du système nerveux central, et elle peut orienter vers l'étiologie.
Cette sidérose marginale touche le cervelet, le tronc cérébral, la moelle et les paires crâniennes, notamment la VIIIe paire.

Syn. hémosidérose marginale du névraxe

système nerveux central l.m.

pars centralis systemae nervosi, systema nervosum centrale (TA)

central nervous system

1 – Dans un sens étroit purement morphologique c’est l’axe cérébro-spinal c’est-à-dire la partie du système nerveux contenue dans la cavité cranio-rachidienne : moelle spinale et encéphale.
2 – Dans un sens large, couramment employé en médecine, constitué par l’encéphale et la moelle spinale, ensemble envisagé aussi bien du point de vue anatomique que du point de vue fonctionnel.

Syn. anc. axe encéphalo-médullaire, névraxe, système nerveux cérébro-spinal

angéite granulomateuse cérébrale l.f.

Syn. angéite isolée du système nerveux central

angéite isolée du système nerveux central

[H1, K4]

Édit. 2019

angéite granulomateuse gigantocellulaire l.f.

gigantocell granulomatous angiitis

Horton (maladie de), Takayashu (maladie de), angéite d'hypersensibilité

[F3, K4, N3, P2]

Édit. 2019

angéite granulomateuse diffuse l.f.

Churg et Strauss (maladie de)

[D1,F3,K1,K4,J1,N3]

Édit. 2018

angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire l.f.

lymphomatoid benign granulomatous angiitis

Vascularite granulomateuse lymphocytaire atteignant plus fréquemment les poumons.
Ce processus considéré comme bénin peut évoluer comme une maladie lymphoproliférative maligne de novo. Cette affection rentre dans le cadre d’un lymphome à cellules T, angiocentrique, extranodal à prédilection pulmonaire.

M. J. Saldana, anatomopathologiste américain, Professor, Department of Pathology, University of Miami School of Medicine, Surgical Pathologist, Jackson Memorial Hospital,, Miami (1977)

Syn. lymphome angiocentrique pulmonaire

lymphome angiocentrique T, angéite granulomateuse

[F1,K1,K4]

Édit. 2018

Churg et Strauss (angéite granulomateuse de) l.f.

Churg and Strauss granulomatous angiitis

J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation

Syn. granulomatose éosinophilique avec polyangéite

granulomatose éosinophilique avec polyangéite

[F3, K1,K4,J1,N3]

Édit. 2019

angéite granulomateuse l.f.

granulomatous angeitis

Groupe d’angéites se caractérisant par l’association à des lésions vasculaires inflammatoires touchant les vaisseaux de petit et de moyen calibres, de granulomes péri- ou juxtavasculaires généralement diffus contenant des macrophages, des cellules géantes et parfois des cellules épithélioïdes.
Les mieux individualisées des angéites granulomateuses primitives sont la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (angéite granulomateuse allergique de Churg et Strauss) généralement considérée comme une forme clinique particulière de la périartérite noueuse, et la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener); toutes deux se caractérisent cliniquement par l’importance des manifestations respiratoires. On inclut aussi dans ce groupe l’angéite granulomateuse primitive du système nerveux central. La granulomatose lymphomatoïde de Liebow, d’abord considérée comme une angéite granulomateuse, ainsi que l’angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire semblent devoir être rangées plutôt dans le cadre des syndromes lymphoprolifératifs (lymphomes angiocentriques T).

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation

angéite,  granulomatose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose avec polyangéite, granulomatose lymphomatoïde de Liebow, périatérite noueuse, angéite granulomateuse primitive du système nerveux central, angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire

[K1, K4, N3]

Édit. 2019

angéite nécrosante granulomateuse l.f.


necrotizing angIitis

Maladie inflammatoire ou immune des artères de petit calibre.
Le démembrement nosologique de ces nombreuses maladies n’est pas achevé. La plus connue des angéites nécrosantes est la périartérite noueuse. Mais on peut encore citer : l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton), la maladie de Takayashu, la vascularite à IgA (purpura rhumatoïde),  la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), etc.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation

Syn. vascularite nécrosante

périartérite noueus,  maladie de Takayashu,   artérite à cellules géantes, vascularite à IgA,  granulomatose avec polyangéite

[F3, K4, N3]

Édit. 2019

angéite associée à des maladies de système l.f.

angeitis associated with systemic diseases

Atteinte vasculaire inflammatoire au cours des maladies de système : lupus érythémateux disséminé,syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome de Behçet, sarcoïdose.
Les accidents vasculaires cérébraux (infarctus artériels ou veineux, hémorragies cérébrales) compliquent 5% des lupus érythémateux disséminés. Ils relèvent plus fréquemment d'une hypertension artérielle, d'une endocardite de Libman-Sachs, d'une thrombopénie, d'anticorps antiphospholipides, de complications du traitement, que d'une angéite lupique.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut se compliquer d'une vascularite cérébrale. Les biopsies, cutanée et neuromusculaire, montrent des lésions artériolaires d'angéite nécrosante ou d’angéite leucocytoclastique.
Au cours du syndrome de Behçet, les principales complications cérébrales sont les thromboses veineuses, parfois inaugurales, puis les rhombencéphalites, caractérisées histologiquement par des lésions parenchymateuses nécrotiques et hémorragiques et des infiltrats inflammatoires lymphocytaires périvasculaires.
Une angéite granulomateuse touchant les petits et gros vaisseaux à destination cérébrale a été rapportée au cours de la sarcoïdose.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation

angéite, angéite nécrosante, vascularite leucocytoclasique,lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome de Behçet, sarcoïdose, endocardite de Libman-Sachs, syndrome des antiphospholipidesLe syndrome de Gougerot-Sjögren peut se comp

[K4, N3]

Édit. 2019

division du système nerveux autonome l.f.

autonomic division

Le système nerveux autonome est divisé en deux parties : le système sympathique et le système parasympathique.

Syn. système nerveux végétatif

ganglions thoraciques sympathiques du système nerveux autonome végétatif l.m.p.

ganglia thoracica (pars sympathica) (T.A.)
Chaîne sympathique thoracique comprenant onze ganglions, car le premier se confond avec le ganglion cervical inférieur pour former le ganglion cervicothoracique.
Ils sont situés en avant des têtes costales et des foramens intervertébraux, unis aux nerfs intercostaux par les rameaux communicants. Un cordon intermédiaire, le plus souvent simple, réunit les ganglions. Les vaisseaux intercostaux sont en arrière des ganglions et cordons et les croisent. La veine azygos est en avant et en dedans de la chaîne droite. Les quatre ou cinq premiers ganglions thoraciques forment le centre médiastinal postérieur ; les ganglions thoraciques suivants forment le centre des splanchniques abdominaux.

thoracic ganglia (sympathetic part)

lipidoses du système nerveux l.f.p.

lipidoses of nervous system

Groupe d'affections lipidiques constitué d'atteintes neurologiques génétiques, véritables maladies systémiques.
Il s'agit surtout des affections suivantes :
- sulfatidoses (leucodystrophie métachromatique principalement) ;
- déficits en lipoprotéine (abêtalipoprotéinémie de Bassen-Kornzweig, analphalipoprotéinémie de Tangier) ;
- leucodystrophie à cellules globoïdes de Krabbe, avec accumulation de galactocérébrosides par déficit en galactocéramidase ;
- hérédo-ataxie à forme polyneuropathiques de Refsum avec défaut d'oxydation de l'acide phytanique par déficit d'α-hydroxylase;
- deux autres types récessifs liés à l'X :
maladie de Fabry avec surcharge tissulaire en trihexosides par déficit en α-galactosidase A, et adrénoleucodystrophie avec accumulation d'acides gras à très longue chaîne (AGTLC) par déficit probable en lignocéryl CoA-synthétase.

Syn. lipoïdose

mucolipidose de type II

parasitose du système nerveux l.f.

nervous system parasitosis

Type de parasitose qui touche le système nerveux.
Plusieurs parasitoses peuvent donner des complications nerveuses : amibiase, bilharziose, cénurose, Chagas (maladie de), cysticercose, distomatose, échinococcose, hydatidose, neuromyélopathies tropicales, paludisme, sommeil (maladie du)

amibiase, bilharziose, cénurose, Chagas (maladie de), cysticercose, distomatose, echinococcose, hydatidose, neuromyélopathies tropicales, paludisme, sommeil (maladie du)

parasympathique (système nerveux autonome) l.m.

Pars parasympathica (pars autonomica systematis nervosi peripherici) (TA)

parasympathetic part (autonomic part of peripheral nervous system)

Système nerveux de la vie végétative antagoniste du système sympathique agissant sur les viscères par l'intermédiaire de l'acétylcholine.
On le divise en :
- système parasympathique crânien dont les fibres naissent de cellules situées dans la moelle cervicale, le bulbe, la protubérance ou le mésencéphale. Ces fibres entrent dans la constitution de certains nerfs crâniens : le III, VII, VIIbis, le IX et le X.
- système parasympathique sacré pelvien qui a son origine dans la substance grise de la région intermédiolatérale de la moelle sacrée. Les fibres pelviennes constituent les 4 derniers nerfs sacrés.

Syn. parasympathique (système) (désuet)

système nerveux autonome (végétatif), sympathique (système nerveux), système nerveux autonome (atteinte du)

partie centrale du système nerveux l.f.

pars centralis systemae nervosi, systema nervosum centrale (TA)

central nervous system

système nerveux central

partie crâniale de la partie parasympathique du système nerveux autonome l.f.

pars cranialis partis parasympathici divisionis autonomici systematis nervosi (TA)

cranial part of parasympathetic part of autonomic division

Partie du système parasympathique crânial qui comprend le ganglion ciliaire, le ganglion ptérygo-palatin, le ganglion submandibulaire, le ganglion sublingual et le ganglion otique.

ganglion ciliaire, ganglion ptérygo-palatin, ganglion submandibulaire, ganglion sublingual, ganglion otique.

partie périphérique du système nerveux l.f.

pars peripherica systema nervosi (TA)

peripheral nervous system

système nerveux périphérique

système nerveux l.m.

systema nervosum (TA)

nervous system

Ensemble des organes qui constituent le système nerveux central et le système nerveux périphérique.
Il appartient à tous les appareils de l’organisme à la fonction desquels il contribue. C’est aussi l’appareil de la vie de relation.

système nerveux autonome l.m.

Ensemble des structures nerveuses dont les centres de contrôle, situés en dehors du système nerveux central, régissent le fonctionnement autonome des viscères et règlent les grandes fonctions vitales et viscérales de l'organisme (respiration, circulation, thermorégulation, digestion, excrétion, fonction sexuelle) et dont les effets, habituellement globaux et relativement lents, intéressent surtout les muscles lisses et échappent au contrôle volontaire.
Le système nerveux autonome est formé de deux branches, le système sympathique ou orthosympathique, dont les neurones efférents se situent au niveau vertébral thoracique et lombaire, et le système parasympathique, issu des régions crânienne et sacrée. Le premier se manifeste notamment par une dilatation pupillaire, une vasoconstriction viscérale, une accélération du rythme cardiaque, une inhibition gastrique et intestinale, une pilo-érection ; le second a une activité généralement opposée.
Emanant de la partie latérale de la substance grise médullaire, les corps cellulaires des neurones du système sympathique empruntent les racines antérieures, de même que les neurones moteurs, mais se divisent ensuite pour former une branche efférente distincte. Dès leur sortie du rachis, ils rejoindront les ganglions sympathiques.
Les fibres du système parasympathique proviennent essentiellement du tronc cérébral et des segments sacrés S2, S3 et S4. Elles n'empruntent pas le chaînon sympathique mais vont innerver les ganglions situés près de l'organe ou à l'intérieur de celui-ci. Leurs effets activateurs sont bien moins diffus que dans le système sympathique car les divers éléments de ce système touchent des organes spécifiques.
Continuellement actif sous le contrôle de certaines parties de l'encéphale comme l'hypothalamus, le tronc cérébral et certaines parties du circuit limbique, le système nerveux autonome a une fonction tonique de base résultant d'un équilibre entre ses constituants sympathiques et parasympathiques qui sont ainsi relativement antagonistes. L'organisation des fibres comporte des centres, des neurones préganglionnaires, des ganglions et des neurones postganglionnaires qui innervent les organes effecteurs : œil, tube digestif, cœur, vaisseaux, bronches, glandes sudoripares et salivaires, vessie, organes génitaux.
L'arc réflexe viscéral sympathique comprend en général :
- un neurone efférent situé dans la corne intermédiolatérale de la moelle (1) et son axone myélinisé, relativement court, qui quitte la moelle par la racine ventrale (v) ;
- un relais dans un ganglion de la chaîne paravertébrale ou dans un ganglion prévertébral à distance de la chaîne paravertébrale avec un neurone (2) dont l'axone non myélinisé atteint l'organe cible (c) ;
- cet organe cible est innervé par un neurone sensitif en T situé dans le ganglion dorsal de la racine nerveuse (d), dont la branche afférente, traversant le ganglion paravertébral, va par le rameau communiquant blanc vers son noyau et se termine dans la moelle sur un interneurone de la corne dorsale (3) ;
- ce dernier boucle le circuit réflexe en prenant contact avec le neurone effecteur (1).
Les fibres sympathiques efférentes quittent la moelle épinière entre les segments D1 et L2. Elles forment la chaîne sympathique paravertébrale (grand sympathique). Des fibres issues des trois dernières thoraciques innervent directement la médullosurrénale qui libère dans le sang des monoamines sympathomimétiques.
Certaines fibres postganglionnaires passent dans les nerfs rachidiens par l'intermédiaire des rameaux communicants gris et assurent l'innervation des vaiseaux sanguins, des glandes sudoripares et des muscles horripilateurs.
D'autres fibres sympathiques établissent une synapse dans un ganglion prévertébral situé à distance de de la chaîne sympathique (ganglions cœliaque, mésentérique supérieur, mésentérique inférieur).
Les neurones parasympathiques sont situés dans le noyau d'Edinger-Westphal (IIIe paire de nerfs crâniens), les noyaux salivaires supérieur (VIIe paire) et inférieur (IXe paire), le noyau moteur dorsal et le noyau ambigu (Xe paire) et la partie intermédiaire des segments (S2 à S4) de la moelle sacrée. Les fibres parasympathiques, généralement assez longues, quittent le système nerveux central soit par certains nerfs crâniens, soit par les 2ème, 3ème et 4ème nerfs sacrés. La majorité des fibres longues sont regroupées dans le nerf pneumogastrique, qui assure l'innervation parasympathique du cœur (le noyau ambigu ralentit le cœur), du poumon et des bronches, du foie, du pancréas et d'une bonne partie du tube digestif.
 
Les neuromédiateurs au niveau des synapses sont la noradrénaline et l'acétylcholine qui agissent sur des récepteurs βmuscariniques ou nicotiniques, pour l'acétylcholine et adrénergiques alpha (eux-mêmes subdivisés en alpha1, alpha2 et bêta1 et bêta2), pour la noradrénaline.
 
Organisation du système nerveux :
- en haut schéma d’une unité motrice,
- en dessous système nerveux autonome : G Ganglion ; pré : neurone préganglionnaire ;
post : neurone postganglionnaire ;
- récepteurs : Mu, muscarinique (éventuel), Ni, nicotinique, Na, adrénergiques

L. Edinger, neuroanatomiste (1885) et C. Westphal (1887) neuropsychiatre allemands

Syn. système nerveux végétatif, système viscéral

Sigle SNA

système nerveux autonome (atteintes du)

système nerveux autonome céphalique  l.m.

pars cephalica systematis autonomici (TA)

Ensemble des éléments des systèmes nerveux sympathique et parasympathique destinés aux organes de la tête

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