Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

79 résultats 

anémie hémolytique (classification) l.f.

haemolytic anemia

Classification basée selon que le globule rouge anormal est la cause de l’hémolyse (anémie hémolytique intracorpusculaire) ou que la cause est indépendante du globule rouge (anémie hémolytique extracorpusculaire) ; on distingue également les anémies hémolytiques héréditaires et acquises.
- Causes héréditaires et intracorpusculaires :
Anomalies membranaires du cytosquelette : sphérocytose héréditaire, ovalocytose ou elliptocytose héréditaire.
Enzymopathies érythrocytaires : déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, pyruvate-kinase, hexokinase.
Hémoglobinopathies : drépanocytose, thalassémies et autres hémoglobinoses
- Cause héréditaire et extracorpusculaire :
Syndrome hémolytique-urémique familial (atypique)
- Cause acquise et intracorpusculaire :
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Cause acquise et extracorpusculaire
Destruction mécanique : prothèse valvulaire cardiaque, hémoglobinurie du marathonien, Syndrome hémolytique et urémique, micro-angiopathie thrombotique, HELLP Syndrome  
Médicaments : a-méthyl-dopa ou L-dopa. 
Agents toxiques : venins de serpent, morsure d’araignée, piqûre de guêpe, certains champignons, intoxication au plomb (saturnisme), nitrobenzène, aniline.
Infections : paludisme, babésiose, septicémie à Clostridium perfringens.
Immunologiques : hémolyse par fixation d’auto-anticorps (anémie hémolytique auto-immune), hémolyse immuno-allergique, incompatibilité sanguine.

sphérocytose héréditaire, ovalocytose héréditaire, elliptocytose héréditaire, déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, déficit en pyruvate-kinase, drépanocytose, alpha thalassémie, bêta thalassémie, delta bêta thalassémie, syndrome hémolytique-urémi

[F1]

Édit. 2017

anémie hémolytique (définition) l.f.

haemolytic anemia

Majoration de l'hémolyse provoquant une anémie par excès de destruction des globules rouges sans compensation médullaire suffisante.
Les manifestations cliniques sont une pâleur, un subictère avec urines foncées et très fréquemment une splénomégalie.
La biologie objective une anémie régénérative d’intensité variable avec une réticulocytose élevée et des signes d’hyperhémolyse marquée par une élévation de la bilirubine sérique non conjuguée, une augmentation des LDH plasmatiques et du fer sérique, un effondrement de l’haptoglobine sérique.

Étym. gr. an privatif, haimos sang

[F1]

Édit. 2017

anémie hémolytique enzymoprive l.f.

enzymopathies associated with hemolytic anemia

Anémie hémolytique non sphérocytaire héréditaire en rapport avec un déficit dans les hématies d’un enzyme indispensable à son métabolisme soit d'un enzyme du cycle du glutathion tel que glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD), soit d'une enzyme du cycle glucidique: pyruvate-kinase (PK), hexokinase.

glucose-6-phosphate déshydrogénase (déficit en), pyruvate-kinase (déficit en), hexokinase (déficit en)

[F1]

Édit. 2017

anémie hémolytique micro-angiopathique l.f.

microangiopathic hemolytic anemia

purpura thrombocytopénique thrombotique de Moschcowitz

[F1]

Édit. 2017

anémie hémolytique micro-angiopathique
l.f.

microangiopathic hemolytic anemia

Syn. purpura thrombocytopénique thrombotique de Moschcowitz

purpura thrombocytopénique thrombotique de Moschcowitz

[F1]

Édit. 2019

hémolytique adj.

haemolytic

Qui provoque l’hémolyse : streptocoques hémolytiques.

hémolyse

[F1]

hémolytique et urémique (syndrome) l.m.

hemolytic uremic syndrome (HUS)

Variété de micro-angiopathie thrombotique dans laquelle l'atteinte rénale est prédominante.
L’insuffisance rénale s’associe à une hémolyse mécanique et à une coagulation intravasculaire disséminée. Les formes du nourrisson et de l'enfant sont les plus souvent secondaires à une toxi-infection alimentaire due à Escherichia coli. Les formes de l'adulte sont secondaires à des affections variées, notamment dans le cadre du postpartum ou d'un cancer. En cas d'oligoanurie prolongée, le recours aux méthodes d'épuration extrarénale est justifié. L'insuffisance rénale est le plus souvent réversible.

Symb. SHU

hémolyse, microangiopathie thrombotique, insuffisance rénale aigüe, coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de)

[M1]

hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire l.f.

Syn. maladie de Gilbert, hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire, cholémie familiale

A. Gilbert, membre de l’Académie de médecine, M. J. Castaigne, P. Lereboullet, membre de l'Académie de médecine gastro entérologues français (1900)

Gilbert (maladie de)

[L1]

Édit. 2015

ictère hémolytique l.m.

haemolytic jaundice

Ictère secondaire à une hémolyse massive.
Il s’associe à une splénomégalie et à uneanémie, sans sels biliaire dans les urines.
Il peut être dû à une fragilité constitutionnelle des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), à la présence dans le plasma d’une hémolysine apportée par une bactérie, un parasite ou un toxique ou constituée à l’issue d’une réaction immunologique.

O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)

Minkowski-Chauffard (maladie de), hémolysine, ictère hémolytique du nouveau-né

[F1]

Édit. 2015

ictère hémolytique congénital l.m.

congenital haemolytic jaundice

Ictère hémolytique secondaire soit à une anomalie des protéines de la membrane des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), soit à une anomalie métabolique des hématies (maladie de Thompson), soit encore à une hémoglobinopathie.

O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)

Minkowski-Chauffard (maladie de), Thompson (maladie de), hémoglobinopathie

[F1]

Édit. 2015

ictère hémolytique du nouveau-né l.m.

haemolytic jaundice of the newborn

Ictère congénital ou acquis succédant à une hémolyse dont la cause la plus fréquente est l’incompatibilité sanguine fœtomaternelle, plus rarement une maladie de Minkowski-Chauffard, une hémoglobinopathie, une infection périnatale à colibacille ou streptocoque ou une cause iatrogène.

O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l'Académie de médecine (1908)

Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse

hémolyse, ictère du nouveau-né, incompatibilité sanguine fœtomaternelle, Minkowski-Chauffard (maladie de)

maladie hémolytique du nouveau-né   l.f.

erythroblastostosis fetalis, hemolytic disease of the newborn (Rh disease)

Anémie hémolytique du fœtus et du nouveau-né due à l’immunisation de la mère par des antigènes érythrocytaires fœtaux lors d’une grossesse, d’une interruption de grossesse ou d’une transfusion (incompatible) antérieures.
L’anémie (qui s’accompagne d’érythroblastose et d’hyperbilirubiénémie) s’aggrave au fur et à mesure des grossesses successives  et peut aboutir à l’anasarque fœto-placentaire ou à la mort fœtale in utero.
L’antigène D (Rh+) était le plus souvent en cause. Cette affection est systématiquement prévenue par l’injection d’immunoglobulines anti-D, chez toute femme Rh négatif, dès la première grossesse. Cependant des MHNN peuvent être entraînées par des antigènes érythrocytaires fœtaux autres que D. Les enfants de père hétérozygote D/d peuvent être Rh négatifs et échapper à la maladie, (d’où l’intérêt de la détermination par PCR du groupe Rh du fœtus sur DNA extrait des érythrocytes fœtaux passés dans la circulation maternelle).
L’exsanguinotransfusion du nouveau-né est l’une des thérapeutiques efficaces de cette affection.

Étym. gr. haima : sang ; luein : délier

Syn. incompatibilité Rhésus

Sigle  : MHNN

anémie érythroblastique, anasarque fœtoplacentaire, transfusion fœtale, exsanguino-transfusion

syndrome hémolytique et urémique l.m.

hemolytic-uremic syndrome

Association d'une insuffisance rénale aigüe ou subaigüe et d'une anémie hémolytique rentrant dans le cadre des micro-angiopathies thrombotiques.
Souvent oligurique, le syndrome s'installe en quelques jours et peut asssocier : une pression artérielle élevée, ou même normale, et une anémie hémolytique grave, extracorpusculaire non-immunologique avec une réticulocytose élevée, une haptoglobine abaissée et la présence de schizocytes. Il comporte des lésions de micro-angiopathie rénale avec présence constante de thrombus intra-alvéolaires et prolifération pariétale artériolaire en «bulbe d'oignon». La thrombopénie est habituelle ainsi que la présence de produits de dégradation de la fibrine. Le syndrome peut être secondaire à une hypertension artérielle maligne (peut survenir en postpartum), à une contraception, à une chimiothérapie (mitomycine, etc.) et surtout à une infection intestinale (Shigella, colibacille) avec endotoxines (vérotoxine), ce qui peut expliquer les cas épidémiques.
Ce syndrome connaît une distribution géographique curieuse : il s'observe en effet plus particulièrement dans les estuaires de grands fleuves (Rio de la Plata, Seine). Souvent aucune cause n'a pu être trouvée (formes dites idiopathiques).

microangiopathie thrombotique

syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) l.m.

atypical hemolytic uremic syndrome

Micro-angiopathie thrombotique caractérisée par la présence d’une insuffisance rénale, d’une anémie hémolytique de type mécanique et d’une thrombopénie non liée à une infection par Escherichia coli produisant une shigatoxine.
Affection très rare : on reconnaît un cas par 500.000 habitants par an aux États-Unis. De nombreux travaux ont permis, ces dix dernières années, d’impliquer trois protéines de régulation de la voie alterne du complément, le facteur H (FH),membrane cofactor protein (MCP, CD46) et le facteur I (FI), et deux protéines de la C3convertase, le C3et le facteur B (FB), dans la pathogénie du SHUa. Plus de 60% des patients présentent une anomalie génétique localisée sur un des gènes de la voie alterne du complément. Des mutations du gène CFH sont les plus habituelles. La compréhension du rôle du complément a ouvert la voie à une nouvelle thérapeutique, l’éculizumab, une immunoglobuline G recombinante monoclonale humanisée anti-C5 qui bloque le clivage du C5. Il a prouvé son efficacité avec 85 % de réponse, que les patients soient plasmarésistants ou plasmadépendants.

syndrome urémo-hémolytique l.m.

hemolytic and uremic syndrome

syndrome hémolytique et urémique

auto-accusation n.f.

self-accusation

Sentiment de culpabilité portée sur soi-même, concernant soit un fait précis (délit, accident), soit une faute imaginaire ou très exagérée par rapport à la réalité, avec évocation éventuelle de châtiments.
Élément habituel du syndrome de culpabilité et d'indignité de la mélancolie.
En médecine légale, on rencontre surtout l'auto-accusation dans la mythomanie, l'hystérie et chez certains individus qui recherchent une certaine publicité en s'accusant à la suite d'un crime.

auto-activation psychique (perte d') l.f.

Inertie comportementale, perte de la résonance affective et vide mental spontanés, liés à des lésions des circuits fronto-putamino-pallido-frontaux

Typiquement, cette hypoactivité est réversible lors de stimulations extérieures, avec retour transitoire fréquent à un fonctionnement quasi normal, parfois stéréotypé. Elle évoque notamment le ralentissement psychomoteur dépressif, mais sans tristesse ni anxiété. Elle accompagne souvent des troubles de type obsessionnel-compulsif, mais sans le monde obsessionnel qui caractérise la névrose.
De telles perspectives permettent de renouveler le dialogue entre spécialistes des neurosciences, neurologues et psychiatres.

D. Laplane, neurologue français (1981)

auto-agglutinable adj.

auto-agglutinable

Se dit d'une culture bactérienne manifestant une agglutination spontanée en suspension dans l'eau physiologique.

auto-agglutination n.f.

autoagglutination

1) Agglutination des hématies sans ajout de facteur extérieur.
Elle est due à la présence d'un auto-anticorps anti-érythrocytaire ou à une anomalie des érythrocytes eux-mêmes agglutinés par des composants plasmatiques ou des anticorps naturels.
2) Agglutination spontanée des bactéries en suspension dans l'eau physiologique.

auto-agglutinine n.f.

autoagglutinin

Anticorps agglutinant présent dans le sérum et capable d'agglutiner les hématies du sujet dans certaines conditions.

auto-agressivité n.f.

self-aggressivity

Retournement de l'agressivité contre soi-même.
L'introduction en 1920 de la pulsion de mort par S. Freud implique une relecture du concept d'agressivité, tournée vers l'extérieur. Il existe au cœur du sujet une pulsion d'autodestruction qui concerne à la fois les relations à l'objet et celles entre les différentes instances. En fait, c'est l'auto-agressivité qui, point d'appui de l'agressivité, est fondement même du sujet.
En clinique, sa forme extrême est le suicide. L'acte procède du retournement sur le sujet de l'impulsion meurtrière initialement destinée à l'objet. Le moi se détruit en se traitant lui-même comme un objet auquel était originairement rattachée l'hostilité. Le suicide altruiste du mélancolique est paradigmatique de l'intrication fréquente dans les dépressions, de l'auto- et de l'hétéro-agressivité.

dangerosité

auto-analyse n.f.

self-analysis

Investigation sur soi-même par une technique qui se réfère aux fondements de la psychanalyse (association libre, interprétation des rêves, etc.) tout en excluant le tiers considéré comme indispensable à une analyse : le psychanalyste.
Pour S. Freud, fondateur de la psychanalyse, la logique singulière de son auto-analyse se comprend bien. Cependant, non seulement il en a situé les limites, mais toute l'orientation de son œuvre démontre que la psychanalyse n'a de sens que dans le dispositif analytique : celui qui inclut le psychanalyste et son corollaire incontournable, le transfert.

auto-anticorps n.m.

autoantibody

1) Anticorps fabriqué par un organisme contre l'un de ses propres antigènes.
.La plupart des auto-anticorps peuvent être présents dans l'organisme sain. Certains auto- anticorps ayant fait l'objet d'une commutation de classe et de mutations somatiques peuvent être à l'origine de maladies auto-immunes : anticorps dirigés contre les récepteurs de l'hormone thyréostimulante, anticorps dirigés contre les récepteurs d'acétylcholine de la jonction neuromusculaire, anticorps dirigés contre des hématies, des polynucléaires neutrophiles, des plaquettes ou des protéines des cellules de l'épiderme. Le rôle pathogène d'un auto-anticorps ne peut être démontré que par l'observation des lésions provoquées par son injection dans un organisme sain.
2) Par extension, en clinique humaine, anticorps détecté in vitro par sa réaction avec un antigène commun sans spécificité de groupe ni d'individu au sein de la même espèce.
Par ex. facteur antinucléaire, etc

auto-anticorps naturel l.m.

natural autoantibodies

Anticorps présent dans le sérum normal et dirigé contre des épitopes portés par des protéines sériques ou des épitopes cellulaires ou tissulaires.
Par ex. ADN, actine, myosine, etc.
Certains auto-anticorps naturels sont dirigés contre des idiotopes des récepteurs d’antigènes des lymphocytes T et B et participent à la régulation du système immunitaire.

réseau idiotypique

auto-antigène n.m.

autoantigen

Substance capable d'induire l'apparition d'anticorps (auto-anticorps) ou de lymphocytes T autoréactifs au sein même de l'organisme dont elle est issue.

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