Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

43 résultats 

amylose portugaise l.f.

portuguese amyloidosis

neuropathie amyloïde familiale portugaise

[H1,N3,Q2]

Édit. 2017

amylose portugaise (manifestations articulaires de l') l.f.

Manifestations exceptionnelles au cours de l’amylose portugaise

L’amylose portugaise peut se compliquer d’un syndrome du canal carpien par infiltration amyloïde des gaines synoviales des tendons fléchisseurs au poignet.

Étym. gr. amulon : amidon

neuropathie amyloïde familiale portugaise

[H1,I1,N3,Q2]

Édit. 2017 

amylose primitive systémique l.f.

primary amyloidosis

Forme particulière d'amylose systémique dans laquelle l'enquête à la recherche d'une maladie associée est négative.
Le précurseur de la substance amyloïde est constitué de chaînes légères d'immunoglobulines. Il existe fréquemment des anomalies immunologiques associées, notamment une immunoglobuline monoclonale sérique, mais sans signe patent de malignité. La survie est plus prolongée que dans l'amylose associée au myélome.

Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme

amylose, amylose systémique, arthrite de l'amylose primitive

[C3,F3,N3]

Édit. 2017  

amylose pulmonaire l.f.

pulmonary amyloidosis

Localisation rare, à l'appareil respiratoire inférieur, de l'amylose primitive et des amyloses associées aux dysglobulinémies.
Les dépôts de substance amyloïde sont définis par leur affinité pour le rouge Congo qui leur confère une biréfringence verte caractéristique en lumière polarisée. Cette particularité résulte de la structure bêta-fibrillaire qui est commune à toutes les variétés d'amylose. L'amylose parenchymateuse peut être nodulaire, diffuse ou interstitielle.
Les nodules amyloïdes sont uniques ou multiples et leur taille varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Ils donnent peu de symptômes et ne nécessitent aucun traitement dans la majorité des cas, si le diagnostic a pu être affirmé par ponction transpariétale par ex.
L'amyloïdose parenchymateuse interstitielle diffuse intéresse la région alvéolaire ; elle peut conduire à la symptomatologie d'une pneumopathie interstitielle diffuse lorsqu'il existe une infiltration étendue de la zone alvéolocapillaire. La distinction entre ce type d'amylose interstitielle diffuse et l'amylose micronodulaire de type miliaire est parfois difficile, car il est des aspects de passage entre ces deux formes.

Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme

amylose

[A3,K2,N3]

Édit. 2017

amylose pulmonaire interstitielle diffuse l.f.

diffuse interstitial pulmonary amyloidosis

Variété de l'amylose du tractus respiratoire par atteinte des septums alvéolaires.
Elle est rare, tantôt isolée, tantôt associée à une autre localisation respiratoire. Elle s'observe au cours de l'amylose primitive ou associée à un myélome multiple. Isolée, elle est difficile à différencier des autres pneumopathies interstitielles diffuses chroniques. Elle s'associe souvent à une amylose vasculaire pulmonaire. L'évolution est le plus souvent défavorable, liée à l'atteinte pulmonaire vasculaire et à la cardiomyopathie associée.

Étym. gr. amulon : amidon 

Syn. amyloïdose pulmonaire interstitielle diffuse

amylose, amylose pulmonaire

[A3,K2,N3]

Édit. 2017

amylose rénale l.f.

renal amyloidosis

Localisation fréquente de la maladie amyloïde caractérisée par l'accumulation progressive extracellulaire d'une protéine insoluble fibrillaire colorable par le rouge Congo.
On distingue l'amylose AA, héréditaire dans la fièvre méditerranéenne familiale, ou secondaire à des maladies diverses notamment tuberculose, cancers etc. et l'amylose AL dérivant de chaînes légères d'immunoglobulines, associée à une dysprotéinémie de cause inconnue.
Les formes anatomo-cliniques sont multiples. La plus fréquente est la glomérulopathie amyloïde cause d'une protéinurie avec parfois syndrome néphrotique et qui évolue habituellement vers l'insuffisance rénale plus ou moins rapidement progressive. L'hypertension artérielle fait habituellement défaut. Des dépôts tubulaires amyloïdes peuvent induire une acidose tubulaire, un diabète insipide néphrogénique. Une thrombose des veines rénales peut être à l'origine d'une insuffisance rénale aigüe sévère.
L'administration prolongée de colchicine peut prévenir la survenue ou ralentir l'évolution des manifestations rénales de la fièvre méditerranéenne familiale.

Étym. gr. amulon : amidon 

Syn. néphropathie amyloïde

amylose

[A3,C3,G5,M1,N3,Q2]

Édit. 2017  

amylose respiratoire l.f.

respiratory amylosis

Présence de dépôts extracellulaires d'amylose au niveau de l'appareil respiratoire.
Il peut s'agir d'une atteinte trachéobronchique diffuse ou localisée. C'est la biopsie de la muqueuse bronchique qui permet de faire le diagnostic.
Parfois c'est une amylose parenchymateuse nodulaire isolée qui pose le problème du diagnostic d'une tumeur. Seule la biopsie chirurgicale le résout. Enfin ce peut être une amylose parenchymateuse interstitielle diffuse.

Étym. gr. amulon : amidon

amylose, amylose pulmonaire

[A3,K2,N3]

Édit. 2017 

amylose rétrovitréenne l.f.

retinal vitreal amyloidosis

Surcharge amyloïde du vitré survenant soit dans le cadre d'une amylose héréditaire systémique primitive, ou lors d'une amylose primitive systémique sans caractère familial, soit enfin sans caractère systémique ou familial, caractérisée par l'apparition progressive de dépôts opaques dans le vitré.

Étym. gr. amulon : amidon

 amylose héréditaire, amylose systémique

[A3,N3,P2,Q2]

Édit. 2017 

amylose secondaire l.f.

secondary amyloidosis

Forme d'amylose systémique apparaissant secondairement dans l'évolution de certaines maladies chroniques : maladies infectieuses, inflammatoires rhumatismales, digestives, cancers non lymphoïdes, etc.

Étym. gr. amulon : amidon

amylose

[A3,N1,N3]

Édit. 2017 

amylose systémique l.f.

systemic amyloidosis

Forme d'amylose systématisée dans laquelle les dépôts de substance amyloïde atteignent plusieurs organes de façon diffuse et dont les manifestations peuvent donc être très diverses : cardiaques, digestives, neurologiques et cutanées à type de macroglossie, purpura pétéchial, notamment au niveau des paupières, infiltration cutanée, vésiculobulles, plaques.
Le diagnostic est affirmé par l'examen histologique d'un organe atteint. Cette amylose systémique s'observe le plus souvent en association avec un myélome multiple mais peut être aussi primitive, héréditaire, ou secondaire.

Étym. gr. amulon : amidon 

Syn. amyloïdose systématisée primitive de Lubarsch-Pick, maladie de Königstein-Lubarsch

amylose, amylose primitive, amylose secondaire

[A3,H1,J1,K2,L1,N1,N3]

Édit. 2017 

amylose urétérale l.f.

amyloid ureteritis

Ensemble des lésions amyloïdes de la paroi urétérale, apparaissant soit dans le cadre d'une amylose généralisée, soit de façon segmentaire et isolée, souvent asymptomatiques, se comportant comme un obstacle urétéral et devant dès lors être traitées chirurgicalement.

Étym. gr. amulon : amidon

amylose, amylose primitive, amylose secondaire

[A3,M1,M2,N3]

Édit. 2017  

arthrite de l'amylose primitive l.f.

primitive amyloidosis (arthritis)

Complication rare de l’amylose primitive et de l’amylose associée à un myélome spécialement de type IgD, elle réalise un tableau qui ressemble à celui de la polyarthrite rhumatoïde.
Le « rhumatisme amyloïde » se caractérise par une atteinte peu inflammatoire touchant essentiellement les genoux, les poignets, les mains et les épaules où les dépôts para-articulaires réalisent un aspect particulier en épaulette avec hypertrophie visible de l’articulation. On peut aussi y observer des rétractions tendineuses avec déformation des doigts en demiflexion, des nodules sous-cutanés olécrâniens et un syndrome du canal carpien. L’histologie démontre l’existence de dépôts amyloïdes synoviaux et cartilagineux.

Étym. gr. amulon : amidon

amylose primitive systémique

[I1,N3]

Édit. 2017  

Lubarsch-Pick (amylose cutanée primitive systématisée de) l.f.

Lubarsch-Pick’s systematic primitive skin amylose

O. Lubarsch, anatomopathologiste allemand (1929); L. Pick, anatomopathologiste allemand (1931)

amylose systématique

Palitz et Peck (amylose maculeuse de) l.f.

L. L. Palitz, S. M. Peck, dermatologues américains (1952)

amylose cutanée maculeuse et pigmentée

urticaire-surdité-amylose rénale l.m.

urticaria, deafness, and amyloidosis

T. J. Muckle, médecin canadien et M. V. Wells, médecin britannique (1962)

urticaire, Muckle et Wells (syndrome de)

pseudofièvre familiale méditerranéenne dominante avec amylose l.f.

familial Mediterranean fever-like syndrome with amyloidosis dominant

Amyloïdose avec fièvre épisodique, douleurs articulaires et abdominales, puis néphrose.
La description princeps a été faite dans une famille Suédoise, elle débute par un amaigrissement important. Voir fièvre familiale méditerranéenne. L’affection est autosomique dominante (MIM 134610).

F. Bergman et S. Warmenius, anatomopathologistes suédois (1968)

Syn. FMF-like avec amyloïdose (syndrome)

urticaire- surdité-amylose

Syn. Muckle et Wells (syndrome de)

Muckle et Wells (syndrome de)

[G3, H1, J1, L1, O1, P1, P2]

Édit. 2018

amylose primitive systématisée de Lubarsch-Pick l.f.

systemic amyloidosis, Lubarsch-Pick disease

Forme d'amylose dans laquelle la peau, le cœur, les muscles sont préférentiellement atteints.
La macroglossie est un argument diagnostique essentiel.

O. Lubarsch (1929) et L. Pick (1931), pathologistes allemands

Étym. gr. amulon : amidon

amylose, amylose systémique, amylose primitive systémique

[I4, J1, K2, N3]

Édit. 2020

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