Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

24 résultats 

amyloïdose n.f.

amyloidosis

Syn. amylose

amylose, amyloïde

[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]

Édit. 2017

amyloïdose cérébrale l.f.

cerebral amyloidosis.
Présence de dépôts de substance amyloïde et de plaques amyloïdes dans le cerveau.
L’amyloïdose cérébrale est une composante essentielle de la maladie d’Alzheimer. Elle peut-être diagnostiquée aujourd’hui in vivo, par l’étude de la rétention de ligand amyloïde (TEP amyloïde) dans le cerveau de patients ou de sujets à risque

[A3,C1,C3,H1]

Édit. 2017

amyloïdose de Iowa l.f.

amyloidosis of Iowa

Amyloïdose, très rare, caractérisée par une polynévrite sensitivo-motrice familiale avec troubles végétatifs.

M. Van Allen, neurologiste américain (1969)

Étym. Iowa : Etat des Etats-Unis

Syn. neuropathie de Iowa

amyloïdose

[A3,C1,C3,H1]

Édit. 2017

amyloïdose de type I l.f.

amyloïdose primitive familiale neuropathique de type I

[A3,H1,L1,M1,P2,Q2]

Édit. 2017

amyloïdose de type V l.f.

amyloïdose secondaire à une mutation de la gelsoline

[A3,C1,C3,H1,P2]

Édit. 2017

amyloïdose de type VII l.f.

amyloïdose oculoleptoméningée

[H1,N3,P2,Q2]

Édit. 2017

amyloïdose de Van Allen l.f.

Van Allen’s type amyloidosis

M.W. van Allen, neurologiste américain (1969)

amyloïdose de l'Iowa 

[A3,C1,C3,H1]

Édit. 2017

amyloïdose finlandaise l.f.

Finnish type amyloidosis

Neuropathie crânienne finlandaise.

Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme

Syn. amyloïdose secondaire à une mutation de la gelsoline, amyloïdose de type V

amyloïdose secondaire à une mutation de la gelsoline, gelsoline

[A3,C1,C3,H1,P2]

Édit. 2017

amyloïdose Indiana ou Rukavina l.f.

amyloid polyneuropathy, Indiana or Rukavina type

J. Rukavina, dermatologiste américain (1956)

amyloïdose primitive familiale neuropathique de type I

[A3,H1,L1,M1,P2,Q2]

Édit. 2017

amyloïdose méditerranéenne avec atteinte rénale l.f.

mediterranean amyloidosis with infringement renal

fièvre famililale méditerranéenne

[M1,N3,Q2]

Édit. 2017

amyloïdose oculoleptoméningée l.f.

oculoleptomeningeal type amyloidosis

Amylose liée à diverse mutation du gène de la transthyrétine qui se manifeste par l'atteinte du corps vitré et de la leptoméninge.

Syn. amyloïdose de type VII

transthyrétine, transthyrétine (neuropathies liées à une anomalie de la)

[H1,N3,P2,Q2]

Édit. 2017

amyloïdose polyneuropathique d'Andrade ou portugaise l.f.

amyloid polyneuropathy, Andrade or Portuguese

C. Andrade, neurologue portugais (1952)

amyloïdose primitive familiale neuropathique de type I

[A3,H1,L1,M1,P2,Q2]

Édit. 2017

amyloïdose primitive familiale néphropathique l.f.

amyloidosis in familial Mediterranean fever

fièvre familiale méditerranéenne

[M1,N3,Q2]

Édit. 2017

amyloïdose primitive familiale neuropathique de type I l.f.

familial amyloid neuropathy type I

Amyloïdose neurologique avec infiltration amyloïde des nerfs périphériques, troubles sensitivomoteurs, et manifestations digestives, urinaires et ophtalmologiques.
Elle débute à 30 ans et laisse 30 ans de survie. L'infiltration des nerfs périphériques provoque des troubles sensitivomoteurs dans les membres inférieurs, puis supérieurs et une atteinte de la sensibilité profonde associée à de graves manifestations digestives, urinaires et ophtalmologiques. Concernant l’ophtalmologie, le vitré s'opacifie en "laine de verre" à partir de l'adventice des vaisseaux. On peut aussi observer ptosis, hémorragie palpébrale, œil sec (dépôts dans les glandes lacrymales), glaucome (dépôts dans le trabéculum). Des taches bleues porcelaine ou jaunes et des drusen disséminées ont été rapportées dans la forme portugaise. De nombreuses formes et mutations existent (mutations de la transthyrétine) avec une grande variation dans la gravité et l'évolution : la forme Portugaise (Andrade) est la plus sévère ; la forme américaine de type II (Rukavina, MIM 176300 0006) commence aux membres supérieurs ; la forme japonaise est plus lente ; la forme suédoise apparaît plus vite chez les enfants lorsque c'est la mère qui est atteinte et non le père. L’affection est autosomique dominante (MIM 176300.0001).

R. Andersson, pharmacologue suédois (1970)

Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme

Syn. amyloïdose familiale héréditaire, polyneuropathie amyloïde portugaise ou d'Andrade, amyloïdose de type I, amyloïdose polyneuropathique d'Andrade ou portugaise, amyloïdose héréditaire neuropathique de type I, amyloïdose suédoise

[A3,H1,L1,M1,P2,Q2]

Édit. 2017

amyloïdose pulmonaire l.f.

amyloidosis lungwort

amylose pulmonaire

[A3,K2,N3]

Édit. 2017

amyloïdose pulmonaire interstitielle diffuse l.f.

amyloidosis interstitial lungwort spreads

Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme

amylose pulmonaire interstitielle diffuse

[A3,K2,N3]

Édit. 2017

amyloïdose respiratoire l.f.

respiratory amyloidosis

amylose respiratoire

[A3,K2,N3]

Édit. 2017

amyloïdose secondaire à une mutation de la gelsoline l.f.

amyloidosis due to mutant gelsolin

Variété très rare d’amyloïdose familiale primitive.
Elle a été observée en Finlande. Elle associe une neuropathie des nerfs crâniens et une dystrophie cornéenne grillagée.

J. Meretoja, ophtalmologiste finlandais (1969)

Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme

Syn. amyloïdose finlandaise, amyloïdose de type V

amyloïdose, gelsoline, actine

[A3,C1,C3,H1,P2]

Édit. 2017

amyloïdose secondaire familiale néphropathique l.f.

familial amyloid nephropathy

fièvre familiale méditerranéenne, amyloïdose méditerranéenne avec atteinte rénale

[M1,N3,Q2]

Édit. 2017

syndrome FMF-like avec amyloïdose l.m.

familial mediterranean fever-like syndrome with amyloidosis dominant

pseudofièvre familiale méditerranéenne dominante avec amylose

[N3]

Édit. 2018

Gutmann-Freudenthal (amyloïdose de) l.f.

C. Gutmann, dermatologiste allemand (1923) ; W. Freundenthal, dermatologiste allemand (1928)

amylose cutanée papuleuse

Meretoja (amyloïdose de type) l.f.

Meretoja type amyloidosis

J. Meretoja,  ophtalmologiste finlandais (1969)

amyloïdose V

para-amyloïdose familiale portugaise l.f.

neuropathie amyloïde familiale portugaise

van Allen (amyloïdose de) l.f.

van Allen’s type amyloidosis

M.W. van Allen, neurologiste américain (1969)

amyloïdose de l'Iowa