Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

32 résultats 

fibrilles amyloïdes l.f.p.

amyloid fibrils

Fibrilles d'environ 7,5 à 10 nm de diamètre, de nature protéique, dont l'enchevêtrement constitue le composant principal de la substance amyloïde.
Les fibrilles ont habituellement une configuration spatiale moléculaire bêtaplissée, avec des chaines polypeptidiques disposées perpendiculairement à l'axe de la fibrille. Deux types principaux de protéines fibrillaires peuvent être distingués : la protéine AL (amyloid protein chain related), décrite dans les myélomes, et la protéine AA (amyloid protein A), décrite dans la maladie périodique.

amyloïde (substance), bêtafibrillose

[A2]

Édit. 2018 

amphétamines (neuropathies des) l.f.p.

neuropathies with amphetamines

Mononeuropathies multiples chez les toxicomanes, provoquées par des amphétamines, par le biais d'une angéite d'hypersensibilité.

amphétamine

[G3,G4,H1]

Édit. 2017

anticorps antigangliosides (neuropathies avec) l.f.p.

neuropathies with antiganglioside antibodies

Atteintes auto-immunes du système nerveux, liées à la présence d'anticorps dirigés contre des gangliosides qui sont des glycolipides de la classe des sphingosidolipides, caractérisés par la présence d'une molécule d'acide neuraminique (le plus souvent N-acétylé, c'est-à-dire acide sialique), attachée à une molécule de galactose d'une chaîne oligosidique d'un sphingolipide.
Sont distingués principalement les gangliosides GM1, GD1a, GD1b et GT1b.
Les principales neuropathies en cause sont les neuropathies avec bloc de conduction persistant, les neuropathies motrices pures, mais aussi le syndrome de Guillain-Barré, surtout dans ses formes axonales avec Campylobacter jejuni, les polyradiculonévrites chroniques et certaines formes de sclérose en plaques.

diabétiques (neuropathies) l.f.p.

diabetic neuropathies

Atteinte des fibres nerveuses au cours du diabète par des lésions axonales prédominantes et/ou une démyélinisation secondaire, associées également à des lésions vasculaires de micro-angiopathie.
Cliniquement très polymorphes, elles peuvent se manifester par des tableaux de mononévrite ou mononévrite multiple (cruralgie, méralgie paresthésique du fémorocutané, entre autres), des syndromes d'amyotrophie proximale de la ceinture pelvienne, symétriques ou asymétriques (syndrome de Garland), des polynévrites sensitives très fréquentes, voire motrices ou sensitivo-motrices, des polyradiculonévrites plus rares, des neuropathies végétatives (dysautonomie diabétique) des atteintes des nerfs crâniens (IIIe et IVe paires oculomotrices, parfois dissociées. et sans déficit de la motricité intrinsèque, mais généralement douloureuses, Vème paire, une neuropathie optique est exceptionnelle).
Le diagnostic évoqué cliniquement est étayé par l'électrophysiologie, parfois par une biopsie nerveuse. L’augmentation de la protéinorachie est de règle.
Si moins de 5% des diabètes se compliquent d'une neuropathie grave, 20 à 30% s'accompagnent d'une neuropathie discrète à modérée et 50 à 100% ont des signes notamment électrophysiologiques de neuropathie latente.
Le traitement repose sur l'équilibration du diabète, parfois sur l'indication d'une insulinothérapie.

H. Garland, neurologue britannique (1955) ; L. Bruns, neurologue allemand (1890)

diabétique (dysautonomie), diabétiques (neuropathies crâniennes), Garland (syndrome de) ,Bruns-Garland (syndrome de)

endocriniennes (neuropathies) l.f.p.

endocrine neuropathies

Lésions du nerf périphérique secondaires à une endocrinopathie, qui peuvent soit révéler, soit compliquer celle-ci.
Le diabète, quel que soit son type, est le principal pourvoyeur de neuropathies endocriniennes intéressant les nerfs périphériques et crâniens.
En dehors du diabète, on individualise
- les polyneuropathies thyroïdiennes, rarement hyper, surtout hypothyroïdiennes, accompagnées ou non d'un syndrome bilatéral du canal carpien, atteinte la plus fréquente de ces neuropathies ;
- les neuropathies de l'acromégalie, par syndrome du canal carpien ou hypertrophie nerveuse diffuse ;
- les polyneuropathies hyperinsuliniques, en rapport avec des hypoglycémies répétées, au cours des tumeurs pancréatiques ;
- les neuropathies hyperparathyroïdiennes et les neuropathies de néoplasies endocriniennes multiples, qui sont très rares ;
- au cours de la grossesse, des syndromes du canal carpien et des méralgies paresthésiques, qui ne sont pas rares.

encéphalopathies endocriniennes non diabétiques

[H1,N3,O4,R1]

Édit. 2018

hémopathies et neuropathies l.f.p.

neuropathies and hemopathies

Complications rares au cours des syndromes myéloprolifératifs, qui s'observent surtout dans les leucémies aigües et les lymphomes malins.
Elles relèvent de deux mécanismes :
- une infiltration des nerfs périphériques par les cellules tumorales, avec atteinte des nerfs crâniens, exceptionnellement des racines et des nerfs périphériques (forme diffuse, décrite sous le terme de neurolymphomatose) ;
- formes paranéoplasiques, comportant les neuropathies dysglobulinémiques, la neuropathie sensitive de Denny-Brown, le syndrome de Guillain-Barré, la maladie du neurone moteur.
Un lien causal n'est cependant pas toujours facile à affirmer, surtout chez les gens âgés comme au cours de certaines dysglobulinémies monoclonales. La conjonction des moyens immunologiques, biologiques morphologiques sera d'autant plus indispensable. Souvent susceptible de neurotoxicité, une étiologie chimiothérapique devra également être éliminée.

D. E. Denny-Brown, neurologue américain (1948) ; J. Guillain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)

[F1,H1]

Édit. 2015

lèpre (neuropathies de la) l.f.p.

neuropathies in leprosy

Lésions nerveuses, périphériques hypertrophiques dans environ un tiers des cas, provoquées par Mycobacterium leprae, en association avec des lésions cutanées hypochromes, hypo ou anesthésiques.
On distingue : les mononeuropathies, hypertrophiques, de la lèpre tuberculoïde ; les mononeuropathies multiples ou polyneuropathies sensitivomotrices et trophiques de la lèpre lépromateuse, avec acropathie ulcéromutilante ; les formes intermédiaires

lipidoses et neuropathies périphériques l.f.p.

lipidosis and peripheral neuropathies

Conséquences neurologiques de thésaurismoses lipidiques.
La surcharge des cellules d'un organe ou d'un tissu par des lipides — phosphatides, cérébrosides, cholestérol, etc. — qui est une variété de thésaurismose, caractérise plusieurs maladies du métabolisme lipidique auparavant appelées xanthomatoses.
Selon la distribution des dépôts de lipides, on distingue des formes localisées (gérontoxon, xanthome cutané, etc.) et des formes systémiques, diffusées à divers viscères. Le terme de neurolipidose traduit l'atteinte du système nerveux. La révélation de ces affections, liées le plus souvent à un déficit enzymatique, peut se faire précocement au cours de la vie ou par des formes plus tardives. Habituellement, le système nerveux central est touché de façon plus importante que le système nerveux périphérique. Néanmoins, des atteintes électrophysiologiques et cliniques ont été décrites. La mise en évidence de la surcharge se confirme par l'examen histologique, surtout en microscopie électronique ce qui permet de préciser le type de lipide, qui se dépose le plus souvent dans les vésicules lysosomiques. La biopsie nerveuse périphérique permet de détecter assez facilement cette surcharge en cas de suspicion d'une neurolipidose.

xanthomatose cérébrotendineuse

neuropathies à petites fibres l.f.p.

small fiber neuropathy SFN
Syndrome regroupant brûlures picotements paresthésies et allodynie constituant un tableau de douleurs neuropathiques avec des troubles neurovégétatifs.
L’examen neurologique et l’électromyogramme standard sont normaux: Seule la biopsie cutanée permet d’affirmer le diagnostic par la présence d’une diminution de la densité intra-épithéliale en fibres nerveuses.

neuropathies ataxiantes l.f.p.

ataxic neuropathy

Neuropathies périphériques se manifestant par une symptomatologie proprioceptive pure ou largement prédominante.
Les lésions concernent surtout les fibres myélinisées de grand diamètre. L'atteinte peut être primitivement axonale ou myélinique. Un certain nombre de causes induisent classiquement plus volontiers une neuropathie ataxique : l'intoxication arsenicale, la neuropathie diphtérique et les neuropathies paranéoplasiques.

Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre 

grandes fibres (neuropathies à)

neuropathies du VIH l.f.p.

HIV neuropathies

Atteinte périphérique au cours du sida, pouvant présenter tous les types.

VIH (neuropathies du)

neuropathies et herpès virus l.f.p.

neuropathies and herpes virus

Complications observées rarement avec l'herpès virus simplex, plus fréquemment avec l'herpès virus varicelle-zona.
Responsable d'éruptions des muqueuses génitales et orales, le premier peut atteindre le système nerveux périphérique : syndrome de la queue de cheval avec déficit moteur des membres inférieurs, aréflexie, anesthésie en selle, troubles sphinctériens.
Le second persiste à l'état quiescent dans les ganglions rachidiens postérieurs après la primo-infection. Réactivé, il devient responsable d'une ganglioradiculite sensitive avec éruption généralement limitée à un dermatome cutané. Parmi les formes compliquées, seront cités : des algies post-zostériennes rebelles, un déficit moteur dans le territoire concerné, un syndrome polyradiculaire cervical ou lombosacré. Un syndrome de Guillain-Barré peut survenir au cours des trois semaines suivant l'infection.
Dans toutes les formes, le traitement repose sur l'aciclovir et le valaciclovir.

Étym. gr. herpes : dartre, de herpô : ramper

queue de cheval (syndrome de la), Guillain-Barré (syndrome de)

[H1,D3]

neuropathies liées à une anomalie de la transthyrétine l.f.p.

transthyretin anomaly induced neuropathies

amyloïdes (neuropathies), amyloïde familiale portugaise

neuropathies des médicaments cardiovasculaires l.f.p.

cardiovascular drugs and neuropathies

Effets secondaires liés surtout à l'amiodarone.
Cette substance anti-angineuse et anti-arythmique peut être à l'origine de neuropathies sensitivomotrices distales des quatre membres, parfois associées à un syndrome cérébelleux et à une atteinte du système nerveux central. A la biopsie nerveuse, sont relevées des zones de démyélinisation segmentaire, de dégénérescence wallérienne et des inclusions lipidiques polymorphes. Il n'y a pas de relation absolue avec la durée du traitement, la dose cumulée, ni la concentration sérique. Lors de l'arrêt du traitement, l'évolution favorable ne survient souvent qu'après quelques mois.
Des neuropathies plus rares sont connues avec le disopyramide, le clofibrate et exceptionnellement le propranolol.

neuropathies des antimicrobiens l.f.p.

neuropathies of antimicrobial drugs

Atteintes du système nerveux dues à des médicaments antimicrobiens.
De nombreux antimicrobiens sont à l'origine de neuropathies diverses.
Seront cités : chloramphénicol (neuropathies sensitives), nitrofurantoïne (neuropathies sensitivomotrices ou motrices proximales, surtout en cas d'insuffisance rénale), isoniazide, éthionamide et éthambutol (paresthésies quadri-distales), métronidazole (formes sensitives), polymyxine (paresthésies distales et péribuccales), sulfonamides (formes sensitivomotrices), clioquinol (neuropathies surtout sensitives avec signes pyramidaux et névrite optique : "subacute myelo-optico-neuropathies" ou SMON), enfin streptomycine, pénicilline, amphotéricine B, colistine, acide naxilidique.

neuropathies des antirhumatismaux l.f.p.

antirheumatic neuropathies

Certains antirhumatismaux sont plus spécialement la cause de complications neurologiques.
Seront cités :
- les sels d'or (neuropathies axonales ou polyradiculonévrites avec myokimies parfois proches de la chorée fibrillaire de Morvan) ;
- les antipaludiques (neuromyopathies) ;
- plus rarement, la pénicillamine, l'indométacine, la phénylbutazone.

neuropathies des médicaments cardiovasculaires l.f.p.

cardiovascular drugs and neuropathies

Effets secondaires liés surout à l'amiodarone.
Cette substance anti-angineuse et anti-arythmique peut être à l'origine de neuropathies sensitivomotrices distales des quatre membres, parfois associées à un syndrome cérébelleux et à une atteinte du système nerveux central. A la biopsie nerveuse, sont relevées des zones de démyélinisation segmentaire, de dégénérescence wallérienne et des inclusions lipidiques polymorphes. Il n'y a pas de relation absolue avec la durée du traitement, la dose cumulée, ni la concentration sérique. Lors de l'arrêt du traitement, l'évolution favorable ne survient souvent qu'après quelques mois.
Des neuropathies plus rares sont connues avec le disopyramide, le clofibrate et exceptionnellement le propranolol.

neuropathies du VIH l.f.p.

HIV neuropathies

VIH (neuropathies du)

neuropathies médicamenteuses  l.f.p.

drug neuropathies

Atteintes iatrogènes du système nerveux dont l'incidence est difficile à préciser (environ 5%).
Plusieurs mécanismes sont possibles.
On distinguera :
- des formes démyélinisantes, les plus rares, observées lors de la prise de médicaments amphiphiles, susceptibles d'induire une lipidose médicamenteuse (amiodarone notamment) ;
- des atteintes schwanniennes, avec inhibition des enzymes lysosomiques, qui surviennent également avec l'amiodarone, la chloroquine, la suramine ;
- une myélinopathie avec les sels d'or, par un mécanisme probablement dysimmunitaire ;
- des atteintes axonales, les plus fréquentes, avec dégénérescence rétrograde ("dying back") par trouble du flux axonal rapide (vincristine, taxol, cisplatine, colchicine, podophiline), par déficit en pyridoxine (isoniazide, hydralazine, éthionamide) lié à une fixation sur l'ARN (métronidazole, misonidazole), par déficit en glutathion (nitrofurantoïne), par mécanisme immunologique (cimétidine, amphétamines, carbimazole, tryptophane). Un trouble du flux axonal lent est provoqué par le disulfiram ou le métarsoprol ;
- des neuronopathies, qui seraient dues à la pyridoxine, au clioquinol, à la thalidomide.
Malgré une fréquente étiologie multifactorielle, souvent ces neuropathies régressent progressivement à l'arrêt de la substance incriminée.

neuropathies motrices pures l.f.p.

pure motor neuropathies

Affections neurologiques proches des amyotrophies spinales progressives et des neuropathies motrices avec blocs de conduction, mais sans blocs de conduction.
Elles se traduisent par des amyotrophies asymétriques ou symétriques progressives avec aréflexie et fasciculations. Les anticorps anti GM1 sont fréquemment élevés.

neuropathies nutritionnelles l.f.p.

nutritional neuropathies

Neuropathies relevant de mécanismes complexes et souvent incomplètement précisés, pouvant être secondaires à des carences vitaminiques, notamment en thiamine (béribéri), en amide nicotinique, en vitamine B12 et acide folique (syndrome périphérique combiné à des signes médullaires), plus rarement en pyridoxine et acide ascorbique.
Les polyneuropathies des états de malnutrition, liées au déficit protéique, sont rares et limitées à certaines régions du monde où sévit la famine. S'associent souvent alors des signes d'atteinte neurologique centrale et périphérique.
Sont rapprochées de ce type de neuropathie celles d'origine digestive par suite d'une gastrectomie, d'une sprue, d'une maladie cœliaque, etc. La neuropathie alcoolo-carentielle secondaire à une consommation chronique et excessive d'alcool est fréquemment associée à une carence nutritionnelle multiple, particulièrement en vitamine B1. Les sujets alcooliques ont un déséquilibre de leur balance alimentaire.

Syn. neuropathies carentielles

béribéri, neuromyélopathies tropicales

polyarthrite rhumatoïde (neuropathies et) l.f.p.

rhumatoid arthritis (neuropathies and)

vascularites et neuropathies, polyarthrite rhumatoïde (manifestations extra-articulaires)

porphyries (neuropathies des) l.f.p.

neuropathies in porphyrias

Groupe de maladies d'hérédité autosomique dominante le plus souvent, liées à un trouble métabolique de la synthèse de l'hème, aboutissant à un excès de production et d'excrétion des porphyrines et de leurs précurseurs.
Elles sont rares en France. Seules, les porphyries hépatiques (porphyrie aigüe intermittente, porphyrie variegata et coproporphyrie héréditaire) peuvent comporter une atteinte neurologique périphérique.
La porphyrie aigüe intermittente se révèle le plus souvent chez l'adulte jeune. Liée au chromosome 11, elle associe un syndrome abdominal douloureux, des troubles psychiques et une polyradiculonévrite aigüe à prédominance motrice, ascendante, pouvant imiter un syndrome de Guillain-Barré, avec parfois une atteinte respiratoire fatale. L'étude électrophysiologique montre une atteinte axonale et une dénervation aigüe. Le diagnostic repose d'une part sur le dosage des porphyrines et des métabolites (augmentation des taux de porphobilinogène, de l'acide delta-aminolévulinique) dans les urines, qui prennent une coloration pourpre à la lumière, et les fèces ; d'autre part sur les dosages enzymatiques. Les rechutes sont fréquentes et souvent provoquées par des prises de médicaments inducteurs du métabolisme hépatique : barbituriques, œstrogènes, griséofulvine, etc.
La porphyrie variegata ou mixte a surtout été décrite aux États-Unis, en Afrique du Sud et en Grande-Bretagne. Son tableau est assez comparable à celui de la précédente, mais sont associés des signes cutanés avec en particulier de fortes réactions de photosensibilité. Ces signes sont souvent indépendants des poussées. On observe les mêmes anomalies biologiques.
La coproporphyrie héréditaire est bien moins fréquente que les deux premières.
La prévention vise à exclure les médications déclenchant les attaques et à dépister l'anomalie chez les porteurs asymptomatiques. L'hématine par voie veineuse est un traitement efficace des poussées. La récupération est généralement de bonne qualité.

sclérodermie (neuropathies de la) l.f.p.

scleroderma neuropathies

Atteinte des nerfs périphériques survenant au cours de la sclérodermie.
Les manifestations les plus fréquentes semblent intéresser les nerfs crâniens, plus particulièrement le trijumeau, les polyneuropathies étant exceptionnelles. Elles seraient secondaires aux atteintes systémiques. Il peut s'agir de mononeuropathies multiples extensives, qui précèdent les autres manifestations de la maladie, ou de polyneuropathies distales symétriques affectant les membres inférieurs. L'apparition précoce de lésions vasculaires serait le mécanisme principal de ces troubles.

synovite granulomateuse avec uvéite et neuropathies crâniennes l.f.

granulomatous synovitis with uveitis and cranial neuropathies

Association arthrite granulomateuse, iritis et rash cutané.
La maladie débute dès les premières années de la vie par une éruption sous forme de rash temporaire, puis s'installent les ténosynovites des poignets, genoux et chevilles, les déformations des doigts en camptodactylie et enfin, de façon inconstante, l'uvéite granulomateuse et l'atteinte oculaire globale. La paralysie des nerfs crâniens (II et VI) a régressé sous corticoïdes. La gravité de l'affection vient des complications oculaires (cataracte, glaucome et œdème maculaire cystoïde) qui mènent sans traitement à la cécité. L’affection est autosomique dominante (MIM 186580).

D.A. Jabs, ophtalmologue américain (1985) ; E.B. Blau, pédiatre américain (1985) ; I. Zayid, anatomopathologiste jordanien (1973)

Syn. Jabs (syndrome de), Blau (syndrome de)

dermoarthrite histiocytaire de Zayid.

| /2 | page suivante