Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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agammaglobulinémie n.f.

agammaglobulinemia

Syndrome caractérisé par l'absence de production d'immunoglobulines sériques.
Les deux principaux types d’agammaglobulinémie sont l’agammaglobulinémie héréditaire liée au sexe ou maladie de Bruton et l’hypogammaglobulinémie à expression variable (HGEV) ou agammaglobulinémie acquise. Une agammaglobulinémie dite de type suisse peut s’observer dans certaines formes de déficits immunitaires combinés sévères (DICS).
Affectant les garçons, l’agammaglobulinémie héréditaire est récessive. Le gène a été localisé en X q 21. 3-q22, ce qui rend possible le diagnostic prénatal. L’immunité cellulaire est normale.

agamma-globulinémie liée à l'X, hypo-gamma-globulinémie, Nézelof (syndrome de), Bruton (maladie de), arthrite de l' agammaglobulinémie

[F3,Q2]

Édit. 2017