Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

23 résultats 

adénosine-désaminase (déficit en) l.m.

adenosine-deaminase (deficiency)

Déficit responsable d'une déficience immunitaire combinée sévère constitutionnelle transmise sur le mode autosomique dominant, lié à un effet toxique sur les lymphocytes T et B des désoxyribonucléotides accumulés en amont.
Une augmentation de l'adénosine-désaminase érythrocytaire a été rapportée dans des pathologies de l'érythrocyte, en particulier l'érythroblastopénie congénitale. Des inhibiteurs de l'adénosine-désaminase sont utilisés dans le traitement de certaines hémopathies lymphoïdes malignes.

[C1,C3,F1,Q2]

Édit. 2017

adénosine-désaminase n.f.

adenosine deaminase

Enzyme qui catalyse une réaction d'hydrolyse de la fonction amine de l'adénosine la transformant en inosine.
Le déficit en adénosine-désaminase peut être responsable d'un déficit immunitaire combiné sévère constitutionnel.
Certains adénosine-désaminases participent à la maturation posttranscriptionnelle des ARN.

[C1,C3]

Édit. 2017

déficit en porphobilinogène-désaminase l.m.

porphobilinogene deaminase deficiency

porphyrie aigüe intermittente

acide adénosine triphosphorique l.m.

adenosin triphosphoric acid

Substance composée d'adénine, de ribose et de trois molécules d'acide phosphorique, avec donc trois liaisons riches en énergie, intervenant dans le métabolisme cellulaire et la contraction musculaire.

Sigle ATP

ATP

[C1,C2,C3]

Édit. 2016

adénine-désaminase n.f.

adenine deaminase

Enzyme catalysant une réaction d'hydrolyse de la fonction amine de l'adénine, produisant l'hypoxanthine.
Cet enzyme participe chez les microorganismes au catabolisme des bases puriques

[C1,C3]

Édit. 2017

adénosine n.f.

adenosine

Nucléoside constitué de l'adénine, base purique, liée par une liaison N-osidique au bêta-D-ribose.
L'adénosine est un neuromédiateur et une substance physiologiquement active sur certaines cellules comme les plaquettes, elle intervient dans la douleur. Couplée à des protéines G, elle agit sur des récepteurs spécifiques A1 et A2. L'adénosine joue un rôle protecteur contre les périodes brèves d'ischémie myocardique et permet de réduire nettement l'importance d'un infarctus : le blocage des récepteurs A1 supprime l'effet protecteur et, au contraire, une injection intra-coronaire d'adénosine induit le mécanisme de protection. Le récepteur A1 ralentit le cœur et produit un effet vasoconstricteur, le récepteur A2 induit une vasodilatation coronaire et inhibe les neutrophiles.

[C1,C3]

Édit. 2017

adénosine-diphosphate n.m.

adenosine diphosphate

Nucléotide constitué de l'adénine, liée par une liaison N-osidique au bêta-D-ribose, lui-même estérifié par deux phosphates, liés entre eux par une liaison anhydride d'acide.
L’adénosine-diphosphate est l’accepteur d’acide phosphorique riche en énergie provenant des oxydations phosphorylantes productrices d’ATP. Il est formé dans les cellules par l’hydrolyse de l’ATP, et aussi par l’action de la myokinase.
Au cours de l'hémostase primaire, cette molécule est libérée, après lésion vasculaire, par les cellules endothéliales ou les cellules sanguines, dont les globules rouges, et induit une agrégation plaquettaire dose-dépendante en provoquant à la surface des plaquettes une modification du complexe glycoprotéinique IIbIIIa qui expose le récepteur du fibrinogène.

Sigle ADP

adénosine-triphosphate

[C1,C3,F1,F4]

Édit. 2017

adénosine-kinase n.f.

adenosine kinase

Enzyme catalysant une réaction de phosphorylation de la fonction alcool primaire du ribose de l'adénosine, par un acide phosphorique de l'ATP.

[C1,C3]

Édit. 2017

adénosine-monophosphate n.m.

adenosine monophosphate

Sigle AMP

acide adénylique

[C1,C3]

Édit. 2017

adénosine-monophosphate cyclique (AMPc) n.m.

Dérivé de l’adénosine triphosphate servant de second messager intracellulaire médiant l’action de nombreuses hormones polypeptidiques

L’AMPc peut être dosé par des techniques radio-immunologiques. Son taux sanguin et son excrétion urinaire dépendent principalement de la sécrétion de parathormone. Ces valeurs augmentent donc en cas d’hyperparathyroïdie et diminuent dans les hypoparathyroïdies.

[C1,C3,O4 ]

Édit. 2017

adénosine-triphosphatase n.f.

adenosine triphosphatase

Enzyme catalysant une réaction d'hydrolyse de la liaison anhydride unissant les phosphates bêta et gamma de l'ATP.
Cette hydrolyse s'accompagne d'une grande libération d'énergie.

Sigle ATPase

[C1,C3]

Édit. 2017

adénosine-triphosphate n.m.

adenosine triphosphate

Nucléotide constitué de l'adénine, base purique, liée par une liaison N-osidique au bêta-D-ribose (pentose), lui-même estérifié par trois phosphates, liés entre eux par deux liaisons anhydride d'acide (abrégé ATP).
Ces liaisons sont très riches en énergie qui sera libérée par hydrolyse de la molécule.
Cet ATP constitue le principal agent de phosphorylation pour toutes les fonctions cellulaires, en particulier dans le muscle qui en contient près de 4 g/kg. Il est biosynthétisé à partir d'adénosine-diphosphate, essentiellement par les réactions d'oxydoréduction phosphorylante.

Sigle ATP

adénosine-diphosphate, contraction musculaire, transport aqueux transmembranaire, transport lipidique transmembranaire

[C1,C2,C3,I4]

Édit. 2017

adénylique-désaminase n.f.

adenylate deaminase

Enzyme catalysant une réaction d'hydrolyse de la fonction amine de l'acide adénylique, produisant l'IMP.
Cet enzyme participe au métabolisme des bases puriques.

[C1,C3]

Édit. 2017

amino-acide-désaminase n.f.

aminoacid deaminase

amino-acide-oxydase

[C1,C3]

Édit. 2017

désaminase n.f.

deaminase

Enzyme qui catalyse une réaction de désamination.
Ce terme est surtout utilisé dans le cas de désamination hydrolytique, comme l'adénine-désaminase. Dans le cas des aminoacide-désaminases, on dit plutôt aminoacide-déshydrogénase.

guanine désaminase l.f.

Enzyme catalysant la réaction d'hydrolyse de la guanine en xanthine et ammoniac.

Syn. guanase

guanosine-désaminase n.f.

guanosine deaminase

Enzyme catalysant la réaction d'hydrolyse de la guanosine en xanthosine et ammoniac.

histidine-désaminase n.f.

histidine -deaminase

Enzyme catalysant la désamination de l'histidine.
L'enzyme hépatique qui effectue la désamination de l'histidine libère la molécule d'ammoniac sans oxydation : c'est une ammoniac-lyase.

Syn. histidinase

histidine

[C1,C2]

phospho-3'-adénosine-5'-phosphosulfate n.m.

phospho-3'-adenosine-5'-phosphosulfate

Anhydride obtenu par condensation d'un acide sulfurique et d'un acide phospho-3'-adénosinephosphorique.
C'est la forme active de l'ion sulfate dans l'organisme, isolée des tissus.
Il est synthétisé en deux étapes qui nécessitent toutes deux la présence d'ATP et d'ions magnésium. Sous l'action d'une sulfate-adénylyltransférase, l'ion sulfate est tout d'abord transféré sur l'acide adénylique pour donner l'adénosine-5'-phosphosulfate (APS). Une adénylylsulfate-kinase fixe ensuite une molécule d'acide phosphorique sur l'APS et conduit à la synthèse du PAPS : ATP + SO42- (Mg2+)

phospho-3'-adénosine-5'-phosphosulfate n.m.

phospho-3'-adenosine-5'-phosphosulfate

Anhydride obtenu par condensation d'un acide sulfurique et d'un acide phospho-3'-adénosinephosphorique.
C'est la forme active de l'ion sulfate dans l'organisme, isolée des tissus.
Il est synthétisé en deux étapes qui nécessitent toutes deux la présence d'ATP et d'ions magnésium. Sous l'action d'une sulfate-adénylyltransférase, l'ion sulfate est tout d'abord transféré sur l'acide adénylique pour donner l'adénosine-5'-phosphosulfate (APS). Une adénylylsulfate-kinase fixe ensuite une molécule d'acide phosphorique sur l'APS et conduit à la synthèse du PAPS :
Le PAPS est requis pour la synthèse de différents esters sulfuriques selon la réaction générale catalysée par une sulfotransférase :
Cette réaction constitue le processus de sulfoconjugaison. ROH peut représenter une fonction alcool d'une hormone stéroïde, de la chondroïtine, de la mucoïtine, d'un stérol ou bien encore une fonction phénol, comme on en trouve dans les oestrogènes (sulfate d'œstrone), la tyrosine (tyrosine-O-sulfate), la triiodothyronine (triiodothyronine-O-sulfate).

Sigle  : PAPS

PAPS + ROH PAP + ROSO3H2.

porphobilinogène-désaminase n.f.

porphobilinogen desaminase

Enzyme catalysant la désamination du porphobilinogène et sa condensation en un dérivé dipyrrolique, puis tripyrrolique, puis tétrapyrrolique et tétrapyrrolique cyclique ou porphyrinique.
Lorsque cet enzyme agit seul, il conduit à la synthèse d'uroporphyrinogène I. Lorsqu'il est associé à une isomérase appelée uroporphyrinogène-III-cosynthétase, il conduit à l'uroporphyrinogène III. La maladie de Günther est due à l'absence congénitale de l'isomérase.

purine-désaminase n.f.

purine-deaminase

Enzyme capable de désaminer une base purique.
Par exemple, l'adénine-désaminase qui peut désaminer l'adénine.

déficit en neuraminidase avec déficit en β-galactosidase l.m.

neuraminidase deficiency with β-galactosidase deficiency

M. F. Goldberg, ophtalmologiste américain (1971)

Goldberg (syndrome de)