Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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acromégalie n.f.

acromegaly, acromegalia

Maladie endocrinienne caractérisée par une croissance accrue des tissus mous et des os, se traduisant par une dysmorphie acrofaciale associée à des désordres métaboliques.
Cette maladie touche essentiellement : la face (dysmorphie, épaississement du nez, des oreilles, des lèvres, saillie des arcades sourcilières, prognathisme, dysjonction de l'articulé dentaire, macroglossie, voix souvent nasonnée), les extrémités (mains et pieds épaissis et élargis, avec changements de pointure), plus tardivement, le tronc (cyphose cervicodorsale, saillie antérieure du sternum et de l'abdomen), en association à une splanchnomégalie pouvant intéresser tous les organes (foie, cœur, reins, thyroïde, vaisseaux).
Elle est l’expression clinique d’une sécrétion exagérée d’hormone somatotrope (G.H.) par l’hypophyse : dans la plupart des cas, il existe un adénome somatotrope plus ou moins volumineux. Exceptionnellement, est observé un adénome ectopique à GH, en particulier dans le sinus sphénoïdal, sinon dans le pancréas, le poumon ou l'ovaire. Il est rare que soit en cause une hypersécrétion de GH-RH par une tumeur hypothalamique (hamartome, gangliocytome, etc.), ou même par une sécrétion ectopique de GH-RH (tumeurs pancréatiques, bronchiques, duodénales, etc.).
Une hyperphosphorémie et une intolérance aux glucides sont les désordres métaboliques le plus fréquemment observés.

[O4]

Édit. 2017

acromégalie, plis cutanés de la face et du cuir chevelu, et leucomes cornéens l.f.

acromegaly, skin folds of the face and the scalp, and corneal leukomas

Rosenthal-Kloepfer (syndrome de)

[O4,Q2]

Édit. 2017