Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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acrocéphalie n.f.

acrocephalia, acrocephaly

Malformation crânienne caractérisée par le développement du crâne vers le haut, due à la soudure anormalement précoce des sutures sagittale et coronale.
Forme fréquente de craniosténose, elle correspond à plusieurs types morphologiques, la forme du crâne étant différente selon la localisation et la précocité des synostoses. La fermeture précoce des sutures coronale et sagittale donne un aspect en tour (turricéphalie, pyrgocéphalie) ou cylindrique (cylindrocéphalie) aplati sur le haut. L’association à la soudure de la suture lambdoïque donne un aspect étroit, en pointe (oxycéphalie). Les troubles neurologiques, sensoriels avec atrophie optique intracrânienne qui accompagne la déformation. Celle-ci peut paraître isolée ou associée à d’autres anomalies, en particulier des membres ; leur fréquence et leur variété ont donné lieu à la description de nombreux syndromes malformatifs : tels les acrocéphalosyndactylies type Apert, Pfeiffer ou Seathre-Chotzen, la dysostose craniofaciale de Crouzon.

Étym. gr. akros : haut, sommet ; kephalê : tête

craniosynostose, craniosténose, turricéphalie, oxycéphalie

[H2,Q2]

Édit. 2017