Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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acidose fœtale métabolique l.f.

fœtal metabolic acidosis

Augmentation de la concentration des ions H+ et baisse du pH en dessous de 7,20 dans le sérum et les tissus du fœtus par accumulation d'acide lactique.
Elle est due à un défaut d'apport d'oxygène au fœtus au cours de la souffrance fœtale, par insuffisance placentaire, contracture ou hypercinésie utérines, expulsion prolongée, tous facteurs qui entravent ou interrompent les échanges fœto-maternels. Elle se dépiste pendant le travail par un micro-prélèvement de sang au scalp du fœtus, à la naissance sur le sang du cordon, dans lequel on mesure le pH, la pO2, la pCO2, la concentration des lactates, le déficit de base. En dessous d'un pH de 7,10 elle expose à la souffrance cérébrale. Il existe une acidose transmise par la mère quand son acide lactique, produit d'efforts musculaires prolongés et du jeûne, traverse le placenta.

Syn. acidose lactique

[R1,O3,O6]

Édit. 2017

acidose lactique l.f.

lactic acidosis

Acidose métabolique décompensée par un métabolisme excessif notamment au cours d'exercice ou, plus souvent, par insuffisance d'épuration des lactates (hyperlactacidémie) avec accumulation d'ions H+.
Cette acidose est favorisée par une atteinte hépatique et rénale. Elle peut survenir chez le diabétique traité par les biguanides et parfois à la suite d'une hypoxie, d'une intoxication alcoolique aigüe ou d'un manque d'apport de vitamine B1 lors de la nutrition parentérale. D'autres situations peuvent la provoquer (états de choc, béribéri aigu, intoxication, hémopathie ou néoplasie hépatique, intestin court, anomalie métabolique congénitale, exercice musculaire intense, hyperventilation, convulsions). Le malade éprouve des douleurs abdominales. Il respire vite et fort. Il n'y a pas de déshydratation. Une acidose isolée sans désordre électrolytique associé peut exister.
Le traitement associe insuline, alcalinisants, dichloracétate, épuration extrarénale et apport de vitamine B1 si besoin.
Le diagnostic d’acidose lactique peut être confirmé par dosage de l’acide lactique dans le sérum. Le prélèvement doit être effectué sur héparine et amené au laboratoire dans la glace. Le dosage s’effectue par une méthode enzymatique.

choc (état de)

[C2,I3,R1]

Édit. 2017

acidoses lactiques (classification selon Cohen et Woods) l.f.

Type A - acidose lactique avec hypoxie

qui se voit au cours des chocs hémorragiques, endotoxiniques ou cardiogéniques, etc. ;
Type B - acidose lactique sans hypoxie avec :
1) hyperproduction de lactates, réduction de l'apport d'O2 par anémie (hypoperfusion tissulaire), défauts de chaîne mitochondriale, association avec une myopathie, une atteinte hépatique (glycogénoses, hémopathies,lymphomes malins);
2) arrêt du métabolisme glucidique et de l'élimination des déchets dus à un diabète, à une acidose lactique héréditaire, à une association avec une anémie mégaloblastique, etc.

H. F. Woods, Sir, et R. D. Cohen, médecins britanniques (1976)

[C2,R1]

Édit. 2017

encéphalomyopathie, acidose lactique et accidents vasculaires cérébraux l.f.

mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS)

Pathologie mitochondriale à transmission maternelle la plus fréquente associant des épisodes d’accidents vasculaires cérébraux avant l’âge de 40 ans, une myopathie, une ataxie, de la myoclonie, de la démence et de la surdité.
La grande majorité des cas (80%) est liée à une mutation de MT-TL1 ; un petit nombre de cas provient d’une mutation du gène M-TND1 et MT-ND5.
S.G. Pavlakis, neuropédiatre américain 1984

MT-TL1 gene, MT-ND1 gene, MT-ND5 gene, MT-CO gene 3

[H1,Q2]

Édit. 2018

myopathie avec acidose lactique et anémie sidéroblastique l.f.

mitochondrial myopathy and sideroblastic anemia (MLASA)

Myopathie mitochondriale avec anémie sidéroblastique faisant partie du groupe des myopathies métaboliques.

J. R. Patton, microbiologiste américain (2005) ; L. G. Riley, généticienne australienne (2013)

anémie sidéroblastique, PUS1, YARS2

[Q2,F1,I4]

Édit. 2015