Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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transamination n.f.

transamination

Réaction générale de transfert d'un groupement aminé d'un acide aminé à un acide alpha-cétonique, ce dernier devenant un acide aminé et le premier un composé cétonique :
R-CH(NH2)-COOH + R'-CO-COOH <→ R-CO-COOH + R'-CH(NH2)-COOH
Cette réaction est catalysée par une transaminase dont le coenzyme est le phosphate de pyridoxal ; le phosphate de pyridoxamine est le composé intermédiaire ayant fixé transitoirement la fonction aminée et celle-ci sera transférée ultérieurement à l'acide α-cétonique.
La transamination constitue un moyen de désamination indirecte des acides aminés et le système acide α-cétoglutarique-acide glutamique y joue un rôle important : alanine + acide α-cétoglutarique → acide pyruvique + acide glutamique, acide aspartique + acide α-cétoglutarique → acide oxaloacétique + acide glutamique. L'acide glutamique libère l'ammoniac sous l'effet d'une glutamodéshydrogénase spécifique (enzyme à Nicotinamide-Adénine-Dinucléotide (NAD) en régénérant l'acide α-cétoglutarique. Certains acides aminés se transaminent activement (alanine, acide aspartique, valine, leucine, isoleucine, tyrosine, phénylalanine, méthionine, tryptophane, arginine, cystéine, acide γ-aminobutyrique), d'autres se transaminent plus faiblement (glycine, ornithine, diiodotyrosine, dihydroxy-phénylalanine), d'autres encore se transaminent peu (sérine, histidine, lysine, citrulline, acide α-amino-isobutyrique). La glutamine peut remplacer l'acide glutamique : L-glutamine + acide α-cétonique → acide α-cétoglutaramique + acide α-aminé. La fonction amine en α d'une fonction acide peut subir la transamination : acide α-aminobutyrique + acide α-cétoglutarique → semi-aldéhyde succinique + acide L-glutamique. Les réactions de transmination étant réversibles, certains acides aminés (non indispensables) peuvent être synthétisés à partir de leur acide α-cétonique si celui-ci est formé dans l'organisme. La transamination est donc un processus général de dégradation et de synthèse des acides aminés. 

acide gras l.m.

fatty acid

Acides carboxyliques (R-COOH) à chaîne carbonée plus ou moins longue et plus ou moins désaturée selon leur catégorie.
Les acides gras sont des lipides particulièrement abondants dans le tissu adipeux et dans les membranes cellulaires. Ils sont le plus souvent trouvés sous forme d’esters formés par réaction entre leur fonction acide carboxylique et une fonction alcool (-OH) du glycérol. Ils peuvent être classés en trois groupes :
- les acides gras saturés, qui répondent à la structure suivante :CH3-(CH2)n-COOH
-les acides gras désaturés (ou insaturés), qui contiennent une ou plusieurs doubles liaisons,
-les acides gras ramifiés, beaucoup plus rarement trouvés, dans lesquels la chaîne carbonée porte un ou plusieurs embranchements.
En fonction de la longueur de la chaîne, on distingue parmi les acides gras saturés:
-les acides gras à chaîne courte : acide butyrique (4 carbones), acide caproïque (6 carbones), acide caprylique (8 carbones), acide caprique (10 carbones)
-les acides gras à chaîne moyenne : acide laurique (12 carbones), acide myristique (14 carbones)
-les acides gras à chaîne longue : acide palmitique (14 carbones), acide stéarique (18 carbones), acide arachidique (20 carbones), acide béhénique (22 carbones)
-les acides gras à très longue chaîne : acide lignocérique (24 carbones), acide cérotique (26 carbones)
Les acides gras désaturés les plus abondants sont l’acide palmitoléique (16 carbones, une double liaison), l’acide oléique (18 carbones, une double liaison), l’acide linoléique (18 carbones, deux doubles liaisons) et l’acide linolénique (18 carbones, 3 doubles liaisons). Enfin, l’acide arachidonique (20 carbones, 4 doubles liaisons) joue un rôle biologique particulièrement important puisqu’il est le précurseur des prostaglandines, des thromboxanes et des leucotriènes.

prostaglandine, thromboxane, leucotriène, acide gras essentiel, acide gras indispensable, acide gras marqué, acide gras non saturé, acide gras poly-éthylénique, acide gras saturé, acide gras-synthétase

[C1,C2]

Édit. 2017

acide sialique l.m.

sialic acid

Combinaison naturelle de l’acide neuraminique avec l’acide acétique ou avec l’acide glycolique, formant un constituant de la fraction glucidique des glycoprotéines membranaires ou sécrétées.
L’acide sialique contrôle la demi-vie des glycoprotéines plasmatiques (immunoglobulines, hormones peptidiques), sa libération enzymatique permettant aux récepteurs des sialoglycoprotéines, situés sur les hépatocytes, d'internaliser ces protéines et de les soustraire à la circulation générale.
Le premier acide sialique découvert a été isolé de la mucine sousmandibulaire de Boeuf, qui en contient de 20 à 25%. Les acides sialiques sont distribués dans les glycoprotéines et les gangliosides. L'acide sialique O (des mucines d'Ovidés) est l'acide sialique le plus communément rencontré (acide N-acétylneuraminique) ; l'acide sialique B (de Bovidés) est l'acide N,O-diacétylneuraminique ; l'acide sialique P (du Porc) est l'acide N-glycolylneuraminique.
Les acides sialiques sont des acides forts, facilement décarboxylables en milieu acide, donnant des réactions colorées par chauffage avec l'acide sulfurique en présence de nombreux réactifs (coloration violette avec le réactif de Bial). Ils présentent le site récepteur des virus sur les parois cellulaires ; ils sont détachés enzymatiquement par les sialidases (neuraminidases).

Étym. gr. sialon : salive (dérivé d’ose initialement trouvé dans les glycoprotéines de la salive)

Syn. acide N-acétyl-neuraminique

sialurie

[C1,C3]

Édit. 2017

acide tétrahydrofolique l.m.

tetrahydrofolic acid

Dérivé ptérinique représentant la forme biochimiquement active des vitamines du groupe de l'acide folique dans les tissus animaux.
Il est constitué d'un noyau ptéridine substitué et partiellement saturé et d'une molécule d'acide p-aminobenzoïque, dont la fonction carboxylique amidifie une molécule d'acide glutamique.
L'acide tétrahydrofolique joue le rôle de coenzyme dans le transport des radicaux monocarbonés sous leurs différentes formes : il peut prendre à certains substrats (sérine, acide formiminoglutamique, etc.) un tel radical monocarboné, ce qui explique la découverte des dérivés suivants : acides N5-formyl-tétrahydrofolique (acide folinique), N10-formyl-tétrahydrofolique, N5.10-méthényl-tétra-hydrofolique, N5.10-méthylène-tétrahydrofolique, N5-formimino-tétrahydrofolique, N5-méthyl-tétrahydrofolique, toutes formes capables de se transformer l'une en l'autre sous l'action d'enzymes spécifiques. Ces dérivés peuvent à leur tour céder l'unité monocarbonée qu'ils portent à différents accepteurs. L'acide tétrahydrofolique intervient ainsi dans la biosynthèse de la sérine à partir de la glycine, dans celle de la méthionine, des bases puriques, de la thymine. La réduction enzymatique de l'acide folique en acide tétrahydrofolique est une étape indispensable au rôle métabolique de cette vitamine. L'acide tétrahydrofolique est aussi un donneur d'hydrogène, impliqué en particulier dans la biosynthèse des nucléotides à thymine (dTMP) spécifiques de l'ADN, à partir de dUMP, par un cycle entre l'acide dihydrofolique (DHF) et l'acide tétrahydrofolique (THF) ; la réduction du DHF par le NADPH est inhibée par les antifoliques qui sont des analogues structuraux, comme le méthotrexate, et qui sont utilisés comme des antitumoraux.

Sigle THF

[C1,C3,F1,F2,G3,G5]

Édit. 2017

acide pyruvique l.m.

pyruvic acid

Acide 2-oxopropionique, acide alpha-cétonique existant à l'état naturel parmi les produits de fermentation des oses, dans les feuilles, les tissus animaux et le sang.
Il peut être obtenu par pyrogénation de l'acide tartrique. Il se présente comme un liquide sirupeux, très hygroscopique, soluble dans l'eau, l'alcool et l'éther, réduisant le nitrate d'argent ammoniacal ; il est relativement peu stable, se cétolisant à la température ordinaire et se décomposant sous l'influence de la lumière ultraviolette ; en solution, il existe partiellement sous sa forme tautomère énolique (acide énolpyruvique). C'est un intermédiaire important dans le métabolisme. Dans le métabolisme glucidique, il provient essentiellement de la glycolyse ; son précurseur immédiat est l'acide phosphoénolpyruvique. Son rôle ultérieur varie essentiellement en fonction des conditions du milieu et des espèces :
1) en anaérobiose, décarboxylation en acétaldéhyde "actif" et réduction en éthanol chez les levures (fermentation alcoolique), formation d'acide lactique dans le muscle, formation d'acétoïne et d'acétyl-coenzyme A chez les bactéries ;
2) en aérobiose, décarboxylation oxydative (irréversible chez l'animal) en acétyl-coenzyme A, qui peut soit entrer dans le cycle de Krebs, où il est oxydé en anhydride carbonique et eau, soit servir à la synthèse d'acides gras et de stérols.
Par carboxylation, l'acide pyruvique est encore générateur d'acide oxaloacétique, soit directement (pyruvate-carboxylase), soit indirectement (enzyme malique). L'acide pyruvique est glycoformateur, grâce à des réactions inverses de la glycolyse. Dans le métabolisme protidique, l'acide pyruvique provient de la désamination oxydative de l'alanine ; il se forme aussi à partir de la cystathionine, de la cystéine et de la sérine. Inversement, il peut servir à la synthèse d'acides aminés : sa transamination avec l'acide glutamique le transforme en alanine ; chez les bactéries, il est précurseur de la valine, de la leucine et de l'isoleucine.

Syn. acide alpha-cétopropionique

[C1,R1]

Édit. 2017

prostaglandine n.f.

prostaglandine

Chacune des substances pharmacologiquement actives dérivées de l'acide prostanoïque.
Les prostaglandines sont biosynthétisées par la plupart des cellules de l’organisme : elles ont une demi-vie courte dans les milieux biologiques et agissent localement par effet autocrine ou paracrine.
Schématiquement, les prostaglandines de la série 1 sont dérivées de l'acide eicosatriénoïque, celles de la série 2 de l'acide eicosatétraénoïque (acide arachidonique), et celles de la série 3 de l'acide eicosapentaénoïque. Seules les prostaglandines de la série 2 semblent avoir une importance biologique. Les enzymes responsables de synthèse à partir de l'acide arachidonique sont les cyclooxygénases (COX), dont il existe une forme constitutive (COX1) et une forme inductible (COX2). L'inhibition pharmacologique des COX par les antiinflammatoires non stéroïdiens rend compte de l'effet antiinflammatoire de ces substances.
Pour plus de précision il faut ajouter que
- leur structure d'acides gras cycliques à 20 atomes de carbone leur a valu le nom d'eicosanoïdes qu'elles partagent avec d'autres dérivés métaboliques des acides gras polyéthyléniques à 20 carbones (thromboxanes, leucotriènes).
- les principales prostaglandines proviennent de la peroxydation de l'acide arachidonique, et ont 2 doubles liaisons : elles forment la classe des PG2 ; celle des PG3 qui ont 3 doubles liaisons dérivent de l'acide eicosapentaénoïque et se trouvent chez les esquimaux qui se nourrissent de graisse de phoque. La prostaglandine I2, isomère époxy 6-9 de la PGE2 est appelée prostacycline. Les prostaglandines D sont des isomères des PGE dans lesquels les fonctions cétone et hydroxyle ont une position inverse dans le cycle. Les prostaglandines A, B et C ont une double liaison dans le cycle pentanique. Les deux autres classes de prostaglandines dérivent d'acides gras à 20 carbones ayant une double liaison en moins en 5-6 (PGE1, PGF1) ou en plus en 17-18-cis (PGE3, PGF3). La première prostaglandine biosynthétisée dans les cellules par action de 2 molécules de dioxygène sur une molécule d'acide arachidonique, est nommée PGG2 (endoperoxy-9-11-hydroperoxy-15-prostadiènoïque). Celle-ci est réduite par la glutathion-peroxydase en prostaglandine H2 qui est biosynthétisée, stockée et sécrétée par les plaquettes sanguines et utilisée par les cellules des parois artérielles qui les transforment en prostacycline. Dans les plaquettes sanguines elle est également transformée en thromboxanes sous l'action d'une thromboxane-synthase.
Les prostaglandines sont impliquées dans les processus inflammatoires (douleur, œdème). Elles agissent sur les muscles lisses (vasodilatatrices, bronchodilatatrices), sur le muscle utérin (déclenchement de l'accouchement, avortement), sur l'intestin (stimule la contraction), sur le système nerveux central, sur les plaquettes sanguines, sur les adipocytes (lipomobilisation), etc. Elles sont spécialement utilisées :
- en obstétrique où leurs effets sont multiples : elles sont lutéolytiques ; elles sont ocytociques et présentes en fortes concentrations dans les membranes de l’œuf et dans le liquide amniotique au début de la parturition ; sous forme de gel ou d’ovule, elles sont utilisées pour déclencher artificiellement le travail de l’accouchement ou des avortements et pour induire une maturation du col préalable au déclenchement ; elles sont vasoactives et responsables, notamment PGE2, de la forte baisse des résistances vasculaires pendant la grossesse et du maintien de la perméabilité du canal artériel pendant la vie fœtale;
- dans le tube digestif, où l'effet le mieux connu des prostaglandines est sur la sécrétion gastrique, elles stimulent la sécrétion de mucus et de bicarbonates, et à doses pharmacologiques peuvent inhiber la sécrétion acide pariétale. De ce fait, des analogues de synthèse comme le misoprostol sont utilisés en prophylaxie des lésions gastriques induites par les antiinflammatoires non stéroïdiens;
- dans le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire.
Elles ont été découvertes en 1935 dans les vésicules séminales du mouton par von Euler (qui a cru par erreur qu'elles étaient sécrétées par la glande prostatique)

U. von Euler, physiologiste suédois, prix Nobel de médecine en 1970 (1935)

Étym. prostate

Sigle  : PG

PGA, PGB, PGC, PGD, PGE, PGF, PGI, PGH, poumon (fonctions métaboliques du), prostanoïque (acide)

acide biliaire l.m.

bile acid

Acide de structure stéroïdienne, produit du catabolisme du cholestérol dans le foie.
En milieu neutre, les acides biliaires se trouvent sous forme de sels biliaires qui sont les composants principaux de la bile avec le cholestérol et les phospholipides.
Chez l'Homme les acides biliaires possèdent en général 24 atomes de carbone. Leur biosynthèse est hépatique par perte des trois derniers atomes de la chaîne latérale aliphatique du cholestérol. Elle est régulée essentiellement par un enzyme clef, la 7 alpha-hydroxylase qui représente l'étape limitante normale de la voie principale du métabolisme des acides biliaires.
On distingue trois grandes classes d'acides biliaires. Les acides biliaires primaires, acide cholique et acide chénodésoxycholique, sont biosynthétisés dans l'hépatocyte, puis sont conjugués à la glycine et à la taurine et sécrétés activement dans les canalicules. 90% des acides biliaires primaires sont réabsorbés tout au long de l'intestin grêle, mais surtout dans l'iléon terminal. Les acides biliaires secondaires proviennent d'une déconjugaison et d'une déshydroxylation par les bactéries coliques des acides biliaires primaires non réabsorbés qui donnent naissance à l'acide désoxycholique et lithocholique. Ce dernier, réabsorbé par le côlon, est transformé par le foie en acide ursodésoxycholique (acide biliaire tertiaire).
L'ensemble des acides biliaires d'environ 6 mmol va décrire 6 à 10 cycles entérohépatiques par jour ; 40 à 60 mmol d'acides biliaires sont ainsi sécrétés dans la bile chaque jour. Le taux de Synthèse hépatique des acides biliaires est d'environ 1,2 mmol/24 h et correspond à la perte fécale.
Les acides biliaires sont des composés amphipathiques qui rendent hydrosolubles les lipides alimentaires, jouant ainsi un rôle important dans l'absorption des graisses et des vitamines liposolubles (A, D, E, K) en formant des micelles. Ils sont l'élément essentiel dans la solubilisation du cholestérol dans la bile. L'acide chénodésoxycholique et l'acide ursodésoxycholique sont proposés dans le traitement de la lithiase biliaire cholestérolique. L'acide ursodésoxycholique a ainsi radicalement modifié l'évolution naturelle de la cirrhose biliaire primitive.
Les acides biliaires (sous forme de sels biliaires) sont absents de l’urine normale. Ils apparaissent dans les urines en cas de cholestase (intra ou post-hépatique). La recherche de sels biliaires dans l’urine se fait par des tests biochimiques simples mais peu spécifiques. En cas de doute, leur dosage peut être effectué dans le sérum par des laboratoires spécialisés.

Syn. acide cholanoïque

[C1,L1]

Édit. 2018

acide glyoxylique l.m.

glyoxylic acid

Acide aldéhyde à deux atomes de carbone, présent dans les fruits non mûrs et les feuilles vertes, figurant parmi les métabolites de certaines voies de dégradations et de synthèses dans les cellules animales et végétales.
Chez l'Homme il se forme par la désamination oxydative de la glycine et son oxydation conduit à l'acide formique et, en moindre quantité, à l'acide oxalique. Il se combine avec l'acide alpha-cétoglutarique pour former de l'acide alpha-hydroxy-bêta-cétoadipique, réaction catalysée par une carboligase ; l'absence congénitale de cette carboligase est cause d'une oxalurie (oxalurie de type I). L'élimination urinaire de glyoxylate est normalement d'environ 1,6 mg par 24 h ; elle est fortement augmentée dans les cas d'oxalurie de type I. Chez les végétaux et certains micro-organismes, il peut provenir de la scission de l'acide isocitrique en acides succinique et glyoxylique ; il se combine à l'acide acétique de l'acétylcoenzyme A pour former de l'acide malique ; les enzymes de cette voie métabolique, dans laquelle deux acétyles donnent naissance à un acide succinique, permettant ainsi la Synthèse de glucides à partir des acides gras, sont localisés dans des particules intracellulaires appelées glyoxysomes.

Syn. glyoxylate

[C1]

Édit. 2017

acide vaccénique l.m.

vaccenic acid

Acide octadécène-11-oïque trans, acide gras non saturé, isomère de position de l'acide oléique, isolé de certaines graisses, à l'origine du beurre de vache en été.
Il en existe deux isomères, l'acide cis-vaccénique et l'acide trans-vaccénique. L'acide trans-vaccénique, le premier connu, se trouve dans le beurre et les lipides des ruminants ; son origine est encore obscure. L'acide cis-vaccénique, plus répandu, se trouve en abondance dans les lipides bactériens et dans de nombreux lipides animaux (cerveau, foie, etc.).
Dans les mitochondries, l'acide vaccénique peut représenter de 20 à 50% des acides monoéthyléniques. Il se forme facilement à partir de l'acide palmitique par désaturation et allongement de la chaîne carbonée.

[C1,C2,C3]

Édit. 2017

gluconéogénèse n.f.

gluconeogenesis

Biosynthèse de glucose ou de glycogène à partir de composés non glucidiques.
Les précurseurs utilisés pour cette biosynthèse sont essentiellement les acides aminés (dits glucoformateurs), dont la désamination conduit indirectement à l'acide malique, soit par l'acide pyruvique (alanine, cystéine, sérine, glycine) et l'acide oxaloacétique (acide aspartique, asparagine), soit par l'acide alpha-cétoglutarique (acide glutamique, glutamine, histidine, proline, arginine), l'acide succinique (thréonine, méthionine, valine, isoleucine) et l'acide fumarique (tyrosine, phénylalanine). La voie de la gluconéogénèse qui se déroule dans le cytoplasme hépatique et qui part de l'acide malique utilise les enzymes de la glycolyse, mais avec quelques enzymes spécifiques : phosphoénolpyruvate-carboxykinase (PEPCK) et fructose-1,6-diphosphatase.
La gluconéogénèse est déclenchée par l'hypoglycémie après quelques heures de jeûne ou par le diabète ; elle est stimulée par les acides gras, par le glucagon et par les glucocorticostéroïdes. Elle est au contraire inhibée par l'insuline. Les déficiences enzymatiques ou hormonales correspondantes sont à l'origine d'hypoglycémies qui peuvent entraîner coma et mort.

Syn. néoglucogénèse, glyconéogénèse, néoglycogénèse

sérine n.f.

serine

1) Acide α-amino-β-hydroxypropionique.
Acide aminé retrouvé dans l'hydrolysat de très nombreuses protéines, notamment dans la séricine et la fibroïne de la soie.
Il appartient souvent au site actif des enzymes et notamment à celui des estérases. Avec la thréonine, il constitue la classe des acides aminés-alcool et peut être estérifié par des acides, notamment l'acide phosphorique (phosphosérine). L'acide periodique l'oxyde en ammoniac et formaldéhyde. C'est un acide aminé non indispensable, provenant de l'acide phospho-3-glycérique ou de la glycine, en raison d'une réaction d'interconversion qui lie ces deux acides aminés et qui domine leur métabolisme. Cette réaction est catalysée par la sérine-aldolase dont le coenzyme est le pyridoxal-phosphate. La sérine conduit à la glycine, tandis que son β-carbone est porté sur l'acide tétrahydrofolique et contribue ainsi à alimenter le pool des unités monocarbonées. La sérine est un acide aminé glucoformateur conduisant à l'acide pyruvique sous l'action de la sérine-déshydratase. Par transsulfuration avec l'homocystéine, la sérine conduit à la cystéine dont elle fournit tous les atomes de carbone. Sa décarboxylation conduit à l'éthanolamine et, par méthylations successives, à la choline. Cette réaction se fait plus facilement sur la sérine engagée dans une structure lipidique (phosphatidylsérine). En se condensant avec le palmityl-coenzyme A, la sérine est à l'origine de la sphingosine et, par l'intermédiaire de la glycine, à l'origine des bases puriques et des porphyrines. Elle est aussi le précurseur de la sélénocystéine.
2) Syn. impropre et déconseillé de sérum-albumine

Symb. dans la formule des protéines : S

acide folique l.m.

folic acid

Nécessaire à l'hématopoïèse, sa carence est cause d'anémie mégaloblastique.
Cette vitamine est apportée par la plupart des aliments mais aussi par les bactéries intestinales. L'acide folique et ses dérivés tri- ou heptaglutamiques, appelés vitamine Bc conjuguée, sont Syn.thétisés par les bactéries à partir d'acide paraaminobenzoïque et d'une ptéridine, de sorte que le développement bactérien est inhibé par les sulfamides, analogues structuraux de l'acide p-aminobenzoïque, sans que ces médicaments n'inhibent le métabolisme de l'hôte.
Le besoin quotidien en folates est de l'ordre de 300 µg chez l'adulte et de 800 µg chez la femme enceinte.
L’apport d’acide folique diminue la fréquence des anomalies de fermeture du tube neural qui constituent le groupe des spina bifida, soit spina bifida occulta qui n’intéresse que l’arc vertébral postérieur, soit spina bifida  avec tumeur ou spina bifida aperta qui comporte différents degrés, du plus simple au plus grave : méningocèle, myéloméningocèle, myéloschisis ou rachischisis de la plus haute gravité car il expose le tissu nerveux épendymaire à l’air libre. 
Les analogues structuraux, comme l'aminoptérine, sont des antifoliques (médicaments provoquant une aplasie médullaire).
L’acide folique peut être dosé dans le sérum et dans les globules rouges par électro-chimioluminescence. Le dosage de l’acide folique sérique est un reflet souvent infidèle du stock de folates de l’organisme. La concentration de folates intra-érythrocytaire est un marqueur beaucoup plus fiable du statut vitaminique du patient. La concentration normale d’acide folique dans le serum est supérieure à 11,5 nmol/L. Dans les érytrocytes, elle est supérieure à 460 nmol/L. En cas de carence en acide folique, elle chute en dessous de 370 nmol/L.

Étym. lat. folium : feuille (ainsi nommé en raison de son abondance dans les feuilles d’épinard)

Syn. vitamine B9, vitamine Bc, vitamine M, acide ptéroylglutamique

absorption de l'acide folique, tube neural, spina bifida, méningocèle, myéloméningocèle, myéloschisis, rachischisis

[A4,C1,C2,F1,O6,R2]

Édit. 2017

acide glycérique l.m.

glyceric acid.
Acide dialcool dérivé d'oxydation du glycérol, de formule CH2OH-CHOH-COOH.
L'acide D-glycérique se forme dans le foie lors du catabolisme du fructose, qui conduit à une molécule de glycéraldéhyde qu'une glycéraldéhyde-déshydrogénase oxyde en acide D-glycérique. Le métabolite le plus important dérivé de cet acide est l'acide phospho-3-D-glycérique.
Les acides D- et L-glycériques se forment par hydrogénation de l'acide 3-hydroxypyruvique provenant de la sérine. L'acide L-glycérique ne se forme en quantité importante que dans les cas de déficience congénitale en D-glycérate-déshydrogénase, cause de l'oxalurie de type II, où l'élimination urinaire d'acide L-glycérique peut atteindre 600 mg/j.

Syn. acide dihydroxypropionique

[C1,L1]

Édit. 2017

acide p-aminohippurique l.m.

p-aminohippuric acid
Acide aminé aromatique formé dans le foie ou dans le rein par la combinaison de l'acide p-aminobenzoïque et du glycocolle par une liaison amide.
Utilisé pour mesurer le flux plasmatique rénal et la masse tubulaire de néphrons fonctionnels.
L'acide p-aminohippurique présent dans le plasma est excrété dans l'urine par un double processus de filtration glomérulaire et de sécrétion tubulaire. Comme à faibles concentrations plasmatiques (20-30 mg/L), l'acide p-aminohippurique apporté par le sang artériel rénal est en quasi totalité excrété dans l'urine, sa clairance urinaire permet de mesurer le flux plasmatique rénal (600 mL/mn chez l'adulte).
La masse tubulaire de sécrétion de l'acide paraaminohippurique (Tm) indique le transport maximum de cet acide organique par le tubule rénal. Elle est voisine de 70 mg/mn et se mesure à concentrations élevées d'acide p-aminohippurique dans le plasma saturant le processus de sécrétion. Le Tm de l'acide p-aminohippurique est un index du nombre de tubules fonctionnels.

Syn. paraaminobenzoilglycine, paraaminohippurique

Sigle PAH

[C1,C2,M1]

Édit. 2017

Krebs (cycle de) l.m.

Krebs’ cycle

1) Voie métabolique, dont la découverte est due à H. Krebs en 1937, comportant une chaine cyclique de réactions permettant la dégradation complète d'un radical acétyle en CO2 et H2O, l'énergie chimique d'oxydation étant transformée en énergie de liaison dans des molécules d'ATP (12 ATP par acétyle).
Les enzymes de cette voie sont localisés dans les mitochondries ; le cycle de Krebs constitue le système par lequel la respiration cellulaire fournit l'énergie nécessaire aux êtres vivants en aérobiose à partir des aliments lipidiques, glucidiques et protidiques.
L'acide oxaloacétique, qui joue un rôle de catalyseur, se combine à l'acétyle de l'acétyl-coenzyme A formant une molécule d'acide citrique, qui après isomérisation en acide isocitrique s'oxyde en acide alpha-cétoglutarique, puis en acide succinique, en acide fumarique, en acide malique et enfin en acide oxaloacétique.
2) On a aussi donné le nom de cycle de Krebs, ou de Krebs et Henseleit, au cycle de l'uréogénèse.

H. Krebs, Sir, biochimiste britannique d'origine allemande, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1953 (1900-1981)

Syn. cycle citrique, cycle tricarboxylique

oméga-3 n.m.

omega-3

Acide gras de la classe des lipides ayant pour caractéristique commune de présenter une première double liaison chimique sur le 3ème carbone à partir de l’extrémité méthyle, biochimiquement non réactive, cette position terminale et située à l’opposé de l’extrémité réactive acide (carboxyle, qualifiée d’alpha) la faisant logiquement qualifie d’ « oméga ».
En stricte nomenclature de chimie et de biochimie, cette caractéristique se dénomme « (n-3 »), qui est d’ailleurs la seule retenue dans nombre de publications scientifiques et médicales, plutôt qu’oméga-3 ; 18 :3 ω3 s’écrit alors 18/3 (n-3). Pour des raisons de commodité dactylographique et de pédagogie, la terminologie « oméga » est déjà largement retenue.
En biologie, comme en biochimie et en chimie, les acides gras participent à la structure de la majorité des lipides dont ils assurent l’identité. Ils sont répartis en 3 familles principales selon le nombre de leurs liaisons éthyléniques : les acides gras saturés et, selon le nombre d’insaturations chimiques, les acides gras mono-insaturés et les acides gras poly-insaturés (polyéthyléniques).
Les acides gras poly-insaturés sont qualifiés d’indispensables (essentiels pour les Anglo-saxons) car l’organisme humain, comme tout mammifère, ne peut ni les synthétiser ni les transformer l’un en l’autre. Avant la découverte de leur composition chimique, ils furent dénommés « vitamine F », dès qu’il fut constaté (la vitamine E étant déjà découverte) que l’absence alimentaire de lipides aboutissait immanquablement à la mort .
Parmi les acides gras poly-insaturés se distinguent les acides gras oméga-6 dont le premier élément est l’acide linoléique (avec 18 atomes de carbone, 18 :2 oméga-6, ce qui s’écrit aussi 18-2 ω6) et la famille oméga-3 dont le premier élément est l’acide alpha-linolénique (lui aussi avec 18 atomes de carbone, mais de structure chimique différente des précédents du fait du nombre des insaturations et de leurs positionnement sur la chaîne carbonée, ALA, 18 :3 oméga-3, qui s’écrit 18 :3ω3).
Le vocable « les oméga-3 » est justifié, car cette famille comporte 4 éléments principaux qui se suivent métaboliquement par insertions successives de doubles liaisons chimiques et par additions de couples de 2 atomes de carbone : d’abord l’acide alpha-linolénique, précurseur de l’acide stéaridonique (18 atomes de carbone, et 4 oubles liaisons, 18 :4 ω3), lui-même suivi par l’EPA (eicosapentaenoïc acid, trivialement dénommé acide timnodonique car il a été découvert dans le thon, 20 :5 ω3 ; avec 20 atomes de carbone et 5 doubles liaisons chimiques) et, finalement, le DHA (docosahexaenoïc acid, aussi dénommé acide cervonique car initialement découvert dans le cerveau, 22 :6 ω6, avec 22 atomes de carbone et 6 doubles liaisons chimiques).
Trois d’entre eux font l’objet de recommandations nutritionnelles : ALA, EPA et DHA.

Édit. 2017

sialurie n.f.

sialuria

1) Présence d’acide sialique libre dans les urines.
L’excrétion urinaire anormale d’acide sialique libre (acide N-acétylneuraminique) est rencontrée dans deux types de maladies par surcharge :
- d’une part la maladie de Salla où la concentration de cet acide dans les lysosomes est due à une anomalie génétique du transporteur à travers la membrane lysosomique : le gène responsable est en 6q14.15, la transmission étant autosomique récessive ;
- d’autre part la maladie appelée sialurie en raison de cette excrétion.
2) Maladie caractérisée par une élimination urinaire massive d’acide sialique libre (acide N-acétylneuraminique) pouvant atteindre 2 à 3 grammes par jour et manifestée cliniquement par un faciès épais, une hépatosplénomégalie et un retard mental sans signes neurologiques.
Le défaut enzymatique responsable de la maladie entraîne une production en excès d’acide sialique (par défaut de rétrocontrôle négatif de sa production) ; celui-ci, concentré surtout dans le cytosol, peut être décelé par l’examen histologique. Le gène de l’enzyme responsable est en 9p12p11, la transmission étant autosomique dominante. Le diagnostic prénatal, en cas de nouvelle grossesse, est possible par la recherche d’acide sialique dans le liquide amniotique et les amniocytes.

Étym. gr. sialon : salive (d’où l’acide sialique a été extrait) ; ouron : urine

Salla (maladie de), acide sialique, acide neuraminique

acide rétinoïque l.m.

retinoic acid

Acide dérivant du rétinol par oxydation de la fonction alcool en fonction acide.
C'est le métabolite principal du rétinol et il fut l'un des premiers rétinoïdes synthétisés.
L'acide rétinoïque joue un rôle semblable à un facteur de croissance et de différenciation cellulaire en se fixant sur des récepteurs intracellulaires et contrôlant la transcription de certains gènes, par ex. celui de la collagénase dans les fibroblastes. Il assurerait la régulation de l’expression des gènes HOX (HOXA, HOXB, HOXC, HOXD), gènes homéotiques qui commandent les facteurs positionnels dans l’axe craniocaudal du cerveau postérieur. Il existe sous deux formes isomères : l'acide rétinoïque tout-trans (tout entgegen) et la forme 9-cis. Les récepteurs de l'acide rétinoïque tout-trans (RAR) et du 9-cis-rétinoïque (9-zusammen, RXR) sont normalement localisés dans le noyau. Les leucémies aigües à promyélocytes sont caractérisées par une translocation chromosomique touchant le gène RAR sur le chromosome 17, et l'acide rétinoïque tout-trans peut induire une rémission de la maladie. L'acide rétinoïque tout-trans est aussi appelé trétinoïne. On a également préparé un isomère 13-cis appelé isotrétinoïne. Il est utilisé dans le traitement de certaines leucémies, en particulier la leucémie à promyélocytes M3.
Utilisé en applications locales, il a un effet kératolytique, antinéoplasique et immunitaire. Ses principales indications sont l'acné juvénile surtout rétentionnelle, le vieillissement cutané photo-induit, les troubles de la pigmentation et les troubles de la kératinisation. Ses effets secondaires sont dominés par les phénomènes irritatifs locaux. Il se présente sous forme de gel, de crème, de tampons et de solution.

Syn. trétinoïne, “vitamine A acide”

isotrétinoïne, leucémie aigüe promyélocytaire , rétinoïde, trétinoïne, vitamine A

[A4,C1,C3,O6]

Édit. 2017

acide valproïque l.m.

valproic acid

L’acide 2-propylpentanoïque (C8H2O2) et ses sels, en particulier le valproate de sodium, sont des médicaments anticonvulsivants ayant aussi des propriétés thymorégulatrices, antidépressives et anxiolytiques.
Il agirait selon deux modes d’action : 1- par effet pharmacologique direct en rapport avec les concentrations en acide valproïque du plasma et du cerveau ; 2 – en relation avec des métabolites de l’acide valproïque persistant dans le cerveau, ou avec des effets membranaires directs; mais l’hypothèse généralement admise concerne des modifications des neurotransmetteurs, l’acide valproïque serait inhibiteur de la GABA transaminase (acide gamma-aminobutyrique) dont le taux augmente après administration d’acide valproïque. L’acide valproïque inhibe aussi des histones désacétylases (HDAC), activité de différenciation portant sur certains types cellulaires y compris cancéreux et pouvant expliquer les effets tératogènes du médicament.
Ce risque tératogène chez les fœtus de femmes enceintes est connu depuis les années 1980.

embryofoetopathie au valproate

[A4,G3,H3,O6,Q3,Q4]

Édit. 2017

alanine-aminotransférase n.f.

alanine aminotransferase, glutamo-pyruvic transaminase (GPT)

Enzyme catalysant la réaction de transamination par transfert réversible d'un groupement amine d'un acide aminé de l'alpha-alanine, sur un céto-acide, l' alpha-cétoglutarate produisant l'acide glutamique et l'acide pyruvique (acide glutamique+acide pyruvique → acide cétoglutarique+alanine).
Son coenzyme est le phosphate de pyridoxal, dérivé de la vitamine B6.
L'alanine-aminotransférase est un enzyme ubiquitaire, présent chez la plupart des êtres vivants. Chez les vertébrés l'enzyme est présent dans la plupart des tissus, mais surtout dans le foie. Il joue un rôle fondamental dans le contrôle du métabolisme azoté, en participant à la formation de l'urée, et dans le métabolisme des acides aminés et la gluconéogénèse.
L’alanine-aminotransférase est dosée dans le sérum par technique spectrophotomètrique. Son activité normale est inférieure à 40 U/L. Elle augmente dans les cytolyses hépatiques.

Syn. transaminase glutamopyruvique

Sigle ALAT

[C1,C3]

Édit. 2017

cystéine n.f.

cysteine

Acide aminé soufré.
La L-cystéine est un acide aminé constitutif des protéines auxquelles sa fonction thiol confère des propriétés importantes, comme la condensation avec les aldéhydes, la fixation d'acyles ou d'ions métalliques.
Son oxydation en cystine permet la formation de ponts disulfure entre deux chaines peptidiques. Sa biosynthèse dans le foie peut se faire à partir de la sérine avec le soufre de la méthionine. Son catabolisme passe par l'acide cystéine-sulfinique, l'acide sulfinyl-pyruvique et l'acide pyruvique, le soufre étant oxydé en sulfite et en sulfate. Une autre voie conduit à l'acide cystéique, à la taurine et à l'acide iséthionique.

Sigle dans la formule des protéines : C

Abrév. Cys

transsulfuration

[C1]

acide lactique l.m.

lactic acid

Acide alpha-hydroxypropionique.
Il existe deux stéréo-isomères : l'acide L-lactique, produit métabolique très répandu, et l'acide D-lactique, qui résulte le plus souvent d'une racémisation par des enzymes bactériens.
L'acide L-lactique est le produit de la fermentation du glucose par des bactéries, et du catabolisme du glucose par le muscle en hypoxie, lorsque les besoins en ATP dépassent les possibilités des mitochondries d'oxydation des molécules d'acide pyruvique. L'acide pyruvique est ainsi le précurseur de l'acide lactique, qui peut quitter la cellule et augmenter la lactacidémie.

Étym. lat. lac, lactis : lait (cet acide ayant été isolé du lait fermenté)

[C1]

Édit. 2017

acide allantoïque l.m.

acid allantoïque

Acide diuréoglyoxylique, produit final du catabolisme des bases puriques chez les poissons téléostéens, qui sont dépourvus d'allantoïcase.
Chez les autres poissons et les batraciens, l'acide allantoïque s'hydrolyse en acide glyoxylique et urée. L'oxydation, par des oxydants forts, de l'acide allantoïque conduit à l'acide 5-azaorotique ou acide oxonique.

[C1,C2,C3,D5]

Édit. 2016

acide fumarique l.m.

fumaric acid

Diacide à 4 carbones ayant une liaison éthylénique trans qui fait partie des métabolites du cycle tricarboxylique, provenant de la déshydrogénation de l'acide succinique et conduisant à l'acide malique par hydratation.
Il participe à la gluconéogénèse.
Il provient aussi de la décomposition de l'acide fumarylacétylacétique (catabolisme des acides aminés aromatiques), de la désamination de l'acide aspartique par clivage de l'acide argininosuccinique (cycle de l'uréogénèse), de l'acide adénylosuccinique et du 5-amino-4-imidazole-N-succino-carboxamide-ribotide (biosynthèse des nucléotides puriques). Présent à l'état libre dans de nombreux végétaux, il a initialement été isolé de la fumeterre (Fumaria officinalis).

Étym. Fumaria

[C1]

Édit. 2017

acide gras essentiel l.m.

essential fatty acid

Acide gras indispensable ou dérivé d'un acide gras indispensable ayant un rôle physiologique essentiel.
Par ex. l'acide arachidonique fait partie des acides gras essentiels, mais n'est pas indispensable puisqu'il se forme à partir de l'acide linoléique.
Un acide gras indispensable qui n'est pas biosynthétisable par une espèce donnée, et qui est nécessaire à la vie ou à certaines fonctions physiologiques, doit être apporté par l'alimentation. Les acides gras qui se forment dans l'organisme à partir d'un acide gras indispensable font partie de la même famille des acides gras essentiels. Deux acides gras sont indispensables à l'Homme : les acides linoléique et alpha-linoléique. Leur carence se traduit notamment par une xérose cutanée.

acide gras, acide gras indispensable

[C1,C2]

Édit. 2017

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