Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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acétyl-acétyl-coenzyme A l.m.

acetylacetyl-coenzyme A

Thioester de l'acide acéto-acétique et du coenzyme A, carrefour métabolique de plusieurs voies du métabolisme intermédiaire, il se forme par condensation de deux molécules d'acétyl-coenzyme A.

[C1]

Édit. 2016

acétyl-CoA l.m. acr.de l’

acétylCoenzyme A.

[C1]

Édit. 2016

acétyl-CoA-carboxylase l.f.

acetyl-CoA-carboxylase

Enzyme catalysant les réactions de carboxylation de la biotine et de transfert du radical carboxylique de la carboxybiotine sur l'acétyl-CoA.
  

[C1]

Édit. 2016

acétyl-CoA-thiokinase l.f.

acetyl-CoA-synthetase

acétylcoenzyme A synthétase

[C1]

Édit. 2016

acide N-acétyl-L-aspartique n.m.

N-acetyl-L-aspartic acid

Composé acide formé de la condensation d’un acide aspartique et d’un radical acétyl.
L’acide N-acétyl-L-aspartique est abondant dans le cerveau. Son clivage par l’enzyme asparto-acylase est nécessaire à la production de myéline

asparto-acylase

[C1,H1]

Édit. 2017

glutamate-acétyl-transférase n.f.

acétylglutamate-synthétase

uridine-diphosphate-N-acétyl-galactosamine n.f.

Complexe moléculaire formé entre l’uridine-diphosphate et la N-acétyl-galactosamine

Il intervient dans la synthèse de certaines glycoprotéines et de certains glycosaminoglycanes.

Abrév. UDP-NacGal

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methy-glutaryl-coenzyme A.
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de trois molécules d’acétyl-coenzyme A

Sigle HMG-CoA

cétogenèse, acétyl-coenzyme A

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzyme A

Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de 3 molécules d’acétyl-coenzyme A. Il est, dans le foie, décomposable en acétylcoenzyme A et acide acétylacétique, réaction finale de la cétogénèse. Il est réductible en acide mévalonique, précurseur de l'isopentényl-pyrophosphate, réaction initiale de la cholestérogénèse.

Sigle HMGCoA

acétyl-coenzyme A, cétogenèse, acide acétylacétique, acide mévalonique

Édit. 2017

bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A

beta-methylcrotonyl-coenzyme A

Intermédiaire du catabolisme de l’acide aminé leucine.

Syn. 3-méthylcrotonyl-coenzyme A

leucine

Édit. 2017

bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase n.f.

beta-methylcrotonyl-coenzyme A carboxylase

Enzyme mitochondriale catalysant l’une des étapes du catabolisme de la leucine.
La bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase catalyse la transformation du -méthylcrotonyl-coenzyme A en -méthylglutaconyl-coenzyme A, une des étapes du catabolisme de l’acide aminé leucine. Un déficit en cette enzyme peut entrainer une maladie rare appelée « déficit en 3-méthylcrotonyl carboxylase » se traduisant par des crises de vomissements, apnée et coma après un régime riche en protéines, un jeûne prolongé ou une infection. La maladie peut également entraîner des troubles neurologiques, une faiblesse ou une hypotonie musculaire et un retard du développement.

Syn. 3-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase

leucine

Édit. 2017

bêta-méthylglutaconyl-coenzyme A

beta-methylglutaconyl-coenzyme A

Intermédiaire du catabolisme de l’acide aminé leucine.

Syn. 3-méthylglutaconyl-coenzyme A

leucine

Édit. 2017

butyryl-coenzyme A n.m.

butyrylcoenzyme A

Combinaison de l'acide butyrique avec le coenzyme A, intermédiaire dans la dégradation des acides gras.

Édit. 2017

butyryl-coenzyme A-déshydrogénase n.f.

butyrylcoenzyme A dehydrogenase

Enzyme catalysant la déshydrogénation du butyryl-coenzyme A en crotonyl-coenzyme A.
De nature cuproflavoprotéinique, cet enzyme a une couleur verte sous forme oxydée et jaune sous forme réduite, et il contient une fonction thiol nécessaire à la fixation du substrat. Il est relativement spécifique du butyryl-CoA, car il n'agit que lentement sur les composés voisins, et il est distinct des autres acyl-coenzyme A-déshydrogénases qui agissent sur les acides gras à longue chaîne.

Édit. 2017

cobamide-coenzyme n.m.

cobamide-coenzyme ou coenzyme B12

Forme de la cobalamine combinée à un radical 5'-désoxyadénosyle, agissant comme coenzyme de plusieurs enzymes d'isomérisation, tels que la méthylmalonyl-CoA-mutase ou les diol-déshydratases ; dans ces réactions le coenzyme se comporte comme un transporteur de radical libre, permettant l'arrachement d'un atome d'hydrogène du substrat et le réarrangement de la molécule transformée en radical libre.
Cette fonction particulière de la vitamine B12 explique son rôle nécessaire dans le métabolisme de certains acides aminés (valine, isoleucine, thréonine, méthionine) et des acides gras à nombre impair de carbones.

Syn. adénosylcobalamine

[C1]

coenzyme n.m.

coenzyme

Petite molécule d'origine biologique associée à une protéine enzymatique, appelée apoenzyme, nécessaire à son activité.
De nombreux coenzymes sont aisément dissociables des protéines enzymatiques, p. ex. par dialyse. Ils agissent en se combinant au substrat ou à un radical du substrat pour le rendre actif, c'est-à-dire susceptible d'être attaqué par l'enzyme : ainsi le nicotinamide-adénine-dinucléotide (NAD), qui a été le premier coenzyme découvert, est un transporteur d'hydrogène, coenzyme de déshydrogénases et appelé codéshydrogénase ; le coenzyme A est un transporteur d'acyle et joue le rôle de coacylase ou de coacétylase, mais aussi de coenzyme indispensable pour les acylcoenzyme A-déshydrogénases et les enzymes de la -oxydation. Certains coenzymes sont liés par covalence à la protéine enzymatique : c'est le cas de la biotine des transcarboxylases, du flavine-adénine-dinucléotide de la succinodéshydrogénase. Certains éléments métalliques ont été considérés comme des coenzymes : le cuivre pour de nombreuses oxydases, le manganèse, le zinc pour d'autres enzymes, etc., mais leur rôle peut être plus complexe comme activateur ou comme ligand, et non comme coenzyme proprement dit.

[C1]

coenzyme A n.m.

coenzyme A

Coenzyme des acétylases et des acyltransférases.
Sa formule est celle d'un ribonucléotide adénylique, phosphorylé en 3', conjugué par une liaison anhydride à la phosphopantéthéine.
Sa fonction thiol lui permet de se lier par une liaison acylthiol « riche en énergie » à des acides organiques (acide acétique, acide gras, acide succinique, etc.), qui peuvent ainsi être métabolisés (bêta-oxydation des acides gras, formation de l'acide citrique, carboxylation de l'acétyl-CoA en malonyl-CoA, synthèse des esters d'acides gras ou d'acide acétique). Il est plus abondant dans le foie et les glandes surrénales que dans les autres tissus animaux ; il est préparé à partir de cultures de microorganismes.

Syn. coacétylase

Abrév. CoA

[C1]

coenzyme Q10 n.m.

ubiquinone

[C1]

hydroxy-méthyl-glutaryl-coenzyme A réductase (HMG-CoA réductase) n.f

hydroxy-methyl-glutaryl-coenzyme A reductase

Enzyme clé de la synthèse du cholestérol présente dans le cytoplasme des cellules (intestin et foie, essentiellement) qui catalyse la transformation de l’HMG-CoA en mévalonate.
L’HMG-CoA réductase est la cible des statines utilisées dans le traitement de l’hypercholestérolémie. Les statines réduisent la synthèse du cholestérol en inhibant l'activité de l’ HMG-CoA réductase. En effet, ces molécules présentent dans leur structure chimique une séquence dont la conformation spatiale reproduit celle de l'HMG-CoA. Elles inhibent ainsi de façon compétitive l'HMG-CoA-réductase en empêchant la production de cholestérol endogène.

statines

malonyl-coenzyme A n.m.

malonylcoenzyme A

Combinaison du radical malonyle avec le coenzyme A.
Ce composé figure parmi les métabolites de la biosynthèse des acides gras : formé par la carboxylation de l'acétyl-coenzyme A, il transfère le radical malonyle sur l'ACP, pour son introduction dans la chaîne d'un acide gras.

3-méthylcrotonyl-coenzyme A

3-methylcrotonyl-coenzyme A

bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A

3-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase

3-methylcrotonyl-coenzyme A carboxylase

bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase

3-méthylglutaconyl-coenzyme A

3-methylglutaconyl-coenzyme A

bêta-méthylglutaconyl-coenzyme A

méthylmalonyl-coenzyme A n.m.

methylmalonyl-coenzyme A

Combinaison métaboliquement active de l'acide méthylmalonique.
Il en existe deux formes stéréo-isomères, interconvertibles grâce à une isomérase spécifique : la forme R, qui provient de la carboxylation du propionyl-CoA et la forme S qui peut s'isomériser en succinyl-CoA.

palmityl-coenzyme A n.m.

palmityl-coenzyme A

Combinaison de l'acide palmitique avec le coenzyme A.
Elle constitue la forme métaboliquement active de cet acide gras ; substrat des enzymes d'oxydation et des acyltransférases responsables de la biosynthèse des lipides, le palmityl-coenzyme A est aussi le produit rétro-inhibiteur de l'acétyl-CoA-carboxylase, enzyme-clé de la biosynthèse de l'acide palmitique. Il se forme par condensation selon la réaction :

RCOOH+HSCoA+ATP RCOSCoA+AMP+PP

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