Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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acanthosis nigricans l.m.

acanthosis nigricans

Affection dermatologique caractérisée par un état rugueux de la peau,  mal limité et de couleur noirâtre, par exagération du relief cutané avec hyperkératose et hyperpigmentation, qui siège le plus souvent  sur le cou et dans les grands plis.
On en décrit cinq types étiologiques : 1) une forme familiale avec transmission autosomique dominante, 2) une forme liée à une insulinorésistance et retrouvée dans plusieurs syndromes endocriniens, 3) une forme également appelée pseudo-acanthosis nigricans, 4) une forme induite par certains médicaments, 5) l'acanthosis nigricans malin, authentique syndrome paranéoplasique est le plus souvent associé à un adénocarcinome gastrique.
La maladie touche le visage, les paupières et leur conjonctive, la nuque, le cou, les aisselles et la région anogénitale. Parmi les manifestations oculaires, on trouve la papillomatose pigmentée des paupières, l'alopécie sourciliociliaire, les excroissances des bords libres parfois en dents de peigne, l'hyperplasie des conjonctives tarsiennes et le trichiasis.
Il existe plusieurs formes cliniques, juvénile bénigne (autosomique dominante), plus tardive (autosomique récessive), ou acquise (paranéoplasique) en relation avec un cancer viscéral (gastrique, œsophagien, pancréatique). (MIM 100600).

P. G. Unna, dermatologue allemand, membre de l’Académie de médecine et S. Pollitzer, dermatologue américain (1890)

Étym. gr. akantha : épine ; lat. nigricare : être noirâtre

Syn. dystrophie papillaire et pigmentaire

hyperkératose, insulinorésistance, syndrome paranéoplasique, papillomatose,  trichiasis

[F2, J1, O4, P2, R1]

Édit. 2019

acanthosis nigricans l.m.

acanthosis nigricans

Hypertrophie papillaire et pigmentation atteignant la peau et les muqueuses, gris ardoise ou brun-jaune.

F.J. Darier,  dermatologue français (1856-1938)

Étym. gr. akhanta : épine ; lat. nigricare : être noir

[J1]

Édit. 2020

Werner (syndrome de) l.m.

Werner’s syndrome

Syndrome caractérisé par un vieillissement prématuré, une scléropoïkilodermie des extrémités, un hypogonadisme avec stérilité et une cataracte.
Il s’agit d’une dysplasie ectodermique apparaissant après l'adolescence (contrairement au syndrome de Rothmund-Thompson), avec une petite taille, une canitie, pas de cils, une ostéoporose, des calcifications sous-cutanées, une artériosclérose, un diabète sucré, une atrophie du tissu sous-cutané et des muscles, et des ulcérations des jambes. Pour les yeux, il peut exister une cataracte à caractère sénile, ou sous-corticale postérieure, ou sous-capsulaire ; une dégénérescence rétinienne pigmentée (de type rétinite pigmentaire atypique ou dégénérescence maculaire sénile).
Le locus du gène (WRN) est en 8p12-p11. L’affection est autosomique récessive (MIM 277700).

C. W. O. Werner, ophtalmologiste allemand (1904) ; G. Arndt, dermatologiste allemand (1874-1929) ; K. Jaffé, dermatologiste allemand (1930)

Syn. Arndt-Jaffé ((scléropoïkilodermie d'), progéria de l'adulte (désuet)

Benedikt et Werner (maladie de) l.f.

Benedikt and Werner’s disease

O. Benedikt et W. Werner, ophtalmologistes autrichiens (1971)

dystrophie réticulée de l'épithélium pigmenté rétinien

Édit. 2017

Werner (dysplasie de) l.f.

Werner’dysplasia, mesomelic dysplasia Werner type

Dysplasie osseuse mésomélique avec raccourcissement des segments moyens des membres.
Elle est caractérisée par une synostose éventuelle radio-ulnaire, une polydactylie des mains, un pouce triphalangien, une hypoplasie du tibia, parfois de la patella, et une polydactylie préaxiale du pied.

P. Werner, gynécologue obstétricien allemand (1919)

acanthosis palmaire l.m.

acanthosis palmaris, triple palms

Epaississement particulier des paumes et parfois des plantes, associé à un carcinome bronchique ou gastrique.
Il accompagne parfois un acanthosis nigricans et peut disparaitre après traitement chirurgical du cancer associé, ce qui en fait une dermatose paranéoplasique.

Étym. gr. akantha : épine

[F2,J1]

Édit. 2016

keratomycosis nigricans palmaris l.f.

tinea nigra

pseudoacanthosis nigricans l.m.

pseudoacanthosis nigricans
Dermatose dont l'aspect clinique est celui d'un acanthosis nigricans, et représentant une complication bénigne et réversible de l'obésité surtout chez les adultes noirs.
L'affection est probablement due à une insulinorésistance induite par l'obésité.