Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (syndrome de) l.m.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, MRKH syndrome

Absence congénitale de l’utérus et des deux-tiers supérieurs du vagin, associée le plus souvent à d’autres anomalies en particulier rénales et rachidiennes.
Le type I correspond à une aplasie müllérienne isolée. Le diagnostic est fait à la puberté sur une aménnorhée primaire sans anomalie des caractères sexuels secondaires et confirmée par une échographie. Les ovaires restent fonctionnels
Le type II associe une hypoplasie génitale plus importante à d’autres malformations, rénales dans la forme habituelle : agénésie unilatérale, hpoplasie, ectopie, rein en fer à cheval et, dans les formes majeures : une synostose vertébrale cervicale de Klippel-Feil, une surélévation de l’omoplate de Sprengel, des syndactylies ou polydactylies, des malformations cardiaques, une surdité. Certaines associations ont été isolées comme les syndromes MURCS (MUllerian Renal Cervical Somite) et GRES (Genital Renal Ears Syndrome).
L’incidence est d’environ 1 sur 4500 naissances féminines. Le caryotype 46XX est normal. Plusieurs localisations gèniques ont été proposées. L’affection probablement polygénique et multifactorielle  est autosomique dominante avec pénétrance incomplète et expressivité variable.

A. Mayer, anatomiste allemand (1829), K. von Rokitansky, anatomopathologiste autrichien (1838), H. Küster, gynécologue allemand (1910), G. Hauser, médecin suisse (1950)

Syn. syndrome MRKH,  syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser

Rokitansky-Küster-Hauser (syndrome de)

Rokitansky-Küster-Hauser (syndrome de) l.m.

Rokitansky-Küster-Hauser's syndrome

Aplasie utérovaginale congénitale, l'utérus étant réduit à deux nodules pleins, reliquats müllériens non fonctionnels, les trompes et les ovaires étant normaux.

K. F. von Rokitansky, anatomo-pathologiste autrichien (1838) ; H. Küster, gynécologue allemand (1910) ; G.A. Hauser, gynécologue suisse (1958) ; C.A.J. Mayer, anatomiste allemand (1829)

Syn. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (syndrome de)

agénésie tubaire, agénésie utérine, anélytrie

Rokitansky (sinus de) l.m.

Rokitansky-Aschoff’s sinus

Invagination de l'épithélium de surface de la muqueuse de la vésicule biliaire, s'enfonçant dans le chorion muqueux, la musculeuse ou jusqu'à la séreuse vésiculaire.
Il s'agit d'une structure acquise, plus fréquente en cas de lésion inflammatoire de la paroi vésiculaire. Sur une cholécystographie, la présence de multiples petites images d'addition arrondies de la paroi vésiculaire traduisent la présence de nombreux diverticules intramuraux dans le cadre d'une dysplasie de la vésicule biliaire ou cholécystose

K. F. von Rokitansky anatomo-pathologiste autrichien (1842), K. A. L. Aschoff, anatomo-pathologiste allemand  (1905)

Syn. sinus de Rokitansky-Aschoff