Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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Rokitansky-Küster-Hauser (syndrome de) l.m.

Rokitansky-Küster-Hauser's syndrome

Aplasie utérovaginale congénitale, l'utérus étant réduit à deux nodules pleins, reliquats müllériens non fonctionnels, les trompes et les ovaires étant normaux.

K. F. von Rokitansky, anatomo-pathologiste autrichien (1838) ; H. Küster, gynécologue allemand (1910) ; G. A. Hauser, gynécologue suisse (1958) ; C. A. J. Mayer, anatomiste allemand (1829)

Syn. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (syndrome de)

agénésie tubaire, agénésie utérine, anélytrie

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (syndrome de) l.m.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome

Absence congénitale de l’utérus et des deux-tiers supérieurs du vagin, associée le plus souvent à d’autres anomalies en particulier rénales et rachidiennes.
Le type I correspond à une aplasie müllérienne isolée. Le diagnostic est fait à la puberté sur une aménnorhée primaire sans anomalie des caractères sexuels secondaires et confirmée par une échographie. Les ovaires restent fonctionnels
Le type II associe une hypoplasie génitale plus importante à d’autres malformations, rénales dans la forme habituelle : agénésie unilatérale, hpoplasie, ectopie, rein en fer à cheval et, dans les formes majeures : une synostose vertébrale cervicale de Klippel-Feil, une surélévation de l’omoplate de Sprengel, des syndactylies ou polydactylies, des malformations cardiaques, une surdité. Certaines associations ont été isolées comme les syndromes MURCS (MUllerian Renal Cervical Somite) et GRES (Genital Renal Ears Syndrome).
L’incidence est d’environ 1 sur 4500 naissances féminines. Le caryotype 46XX est normal. Plusieurs localisations gèniques ont été proposées. L’affection probablement polygénique et multifactorielle  est autosomique dominante avec pénétrance incomplète et expressivité variable.

C. A. Mayer, anatomiste allemand (1829), K. von Rokitansky, Freiherr, anatomopathologiste autrichien (1838), H. Küster, gynécologue allemand (1910), G. Hauser, gynécologue suisse (1950)

Syn. syndrome MRKH,  syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser

Sigle  MRKH syndrome

Rokitansky-Küster-Hauser (syndrome de)

[I2, M2, O3]

Édit. 2018

Rokitansky-Maude Abbott (complexe de) l.m.

Rokitansky-Maude Abbott’s complex

Malformation congénitale du cœur associant un ostium primum à une fente de la grande valve mitrale.
C’est la forme partielle du canal atrioventriculaire.

K. F. von Rokitansky, Freiherr, anatomo-pathologiste autrichien (1875) ; Maude Abbott, pathologiste canadienne (1924)

Rokitansky (sinus de) l.m.

Rokitansky-Aschoff sinus

Invagination de l'épithélium de surface de la muqueuse de la vésicule biliaire, s'enfonçant dans le chorion muqueux, la musculeuse ou jusqu'à la séreuse vésiculaire.
Ils constituent des pseudo-diverticules de taille microscopique ou macroscopique. A l’imagerie, ils se présentent comme des cavités anéchogènes ou échogènes selon leur contenu qui peut  être de la bile épaissie, voir des calculs. Il s’agit d’une structure acquise résultant d’une hernie des cellules épithéliales à travers la couche fibromusculaire de la vésicule biliaire. Les sinus de Rokitansky ne sont pas pathologiques en eux-mêmes, mais ils peuvent témoigner d'un inflammation vésiculaire.

K. F. von Rokitansky, Freiherr, anatomo-pathologiste autrichien (1842), K. A. L. Aschoff, anatomo-pathologiste allemand  (1905)

Syn. sinus de Rokitansky-Aschoff

cholécystite aigüe lithiasique

[L1, A3]

Édit. 2019

Rokitansky-Aschoff (sinus de) l.m.

Syn. Rokitansky (sinus de)

Rokitansky (sinus de)

[ A3, L1]

Édit. 2019