Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

56 résultats 

angiomatose télangiectasique familiale l.f.

family telangiectatic angiomatosis

Rendu-Osler (maladie de)

[K4,N3]

Édit. 2017  

ectodermose érosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu l.f.

ectodermosis erosiva pluriorificialis

Forme sévère d'érythème polymorphe bulleux dont l'appellation a été abandonnée au profit de celle de syndrome de Stevens-Johnson.

E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1876) ; R. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de Médecine (1916) et N. Fiessinger (1917) médecin interniste français, membre de l'Académie de médecine ; A. M. Stevens et F. C. Johnson, pédiatres américains (1922) ; E. Baader, médecin interniste allemand (1925)

Étym. gr. ektos: au dehors ; derma : peau

Syn. syndrome de Stevens-Johnson, dermatostomatitis de Baader (1925) (obsolète)

érythème polymorphe, Stevens-Johnson (syndrome de)

[J1]

Édit. 2018

Fiessinger-Rendu (syndrome de) l.m.

N. Fiessinger, membre de l’Académie de médecine et R. Rendu, médecins français (1917)

ectodermose érosive pluriorificielle

[J1]

Édit. 2018

rendu des couleurs l.m.

visual quality

Qualité visuelle qui reproduit fidèlement les couleurs de l'image imprimée.

acro-angiomatose n.f.

acroangiomatosis

Affection comportant des angiomes multiples des doigts et/ou des orteils.

[F5,K3]

Édit. 2017

angiomatose n.f.

angiomatosis

Affection présentant une multiplicité d'éléments angiomateux.
On distingue :
a) l'angiomatose hémorragique de Rendu-Osler, maladie familiale et héréditaire, caractérisée par l'apparition de télangiectasies et d'angiomes, dont la localisation sur les muqueuses peut provoquer des hémorragies parfois importantes ;
b) les formes neurectodermiques, comprenant l'association d'angiomes plans à des localisations nerveuses, telles la maladie de Sturge-Weber-Krabbe, ou angiomatose neuro-oculo-cutanée, et la maladie de von Hippel-Lindau, ou angiomatose neurorétinienne ;
c) les angiodysplasies ostéohypertrophiques, dans lesquelles on range le syndrome de Klippel-Trénaunay ou de Parkes-Weber, comprenant un angiome plan, une dystrophie vasculaire profonde et une hypertrophie du membre atteint, ainsi que le syndrome de Maffucci-Kast, constitué d'angiomes caverneux, de chondromes et d'une hyperplasie des parties molles des doigts et des orteils.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

[A3,K4,N3]

Édit. 2017  

angiomatose bacillaire   l.f.

bacillary angiomatosis

Maladie due à des bactéries du genre Bartonella, caractérisée par une prolifération endothéliale et vasculaire généralement cutanée.
Cette affection est surtout observée chez des personnes immuno-déprimées (patients infectés par le VIH en particulier). Les lésions cutanées sont des nodules superficiels ou dermiques, rouges avec adénopathies satellites, posant parfois un diagnostic différentiel avec les lésions de la maladie de Kaposi. Des lésions viscérales sont souvent associées. Les agents en cause sont Bartonella quintana et B. henselae. Le germe peut être isolé sur culture cellulaire ou parfois sur gélose au sang ; le diagnostic peut aussi reposer sur la PCR ou le séquençage du gène de L'ARNr 16S. Le traitement de choix est représenté par l'érythromycine per os durant plusieurs mois. Les tétracyclines et les macrolides sont également efficaces.

Bartonella, Bartonella henselae, Bartonella quintana, bartonellose

[A3,D1,J1,K4]

Édit. 2017  

angiomatose caverneuse du cerveau l.f.

familial cavernous angiomas of the brain

Malformations vasculaires rares révélées par une épilepsie, des hémorragies cérébrales ou des troubles neurologiques localisés.
Les malformations sont parfois silencieuses. L’atteinte oculaire avec cavernome rétinien n’est pas constante, le nerf optique peut être altéré par compression, et il peut exister des migraines. On peut également trouver des angiomes cutanés. Il existe des formes familiales et trois gènes ont été localisés. (MIM 116860).

J.C. Michael et P.M Levin, médecins américains (1936)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

Syn. cavernomes cérébraux, malformations caverneuses du cerveau et de la rétine

[H1,J1,K4,P2]

Édit. 2017  

angiomatose diffuse corticoméningée de Divry et van Bogaert l.f.

Divry and van Bogaert’s diffuse corticomeningeal angiolipomatosis

Angiomatose diffuse corticoméningée avec troubles moteurs, hémianopsie, migraines, épilepsie, et démence.
Extérieurement ces patients n'ont que la peau marbrée, conséquence de télangiectasies cutanées en réseau. En plus de l'angiomatose, il y a une démyélinisation de la substance blanche du centre ovale, responsable de l'hémianopsie. Cliniquement, des crises d'épilepsie apparaissent pendant la seconde décennie, le déficit du champ visuel devient évident avec des migraines et des paresthésies focalisées. Enfin, il y a perturbation mentale et démence progressive. L’affection est autosomique récessive (MIM 206570).

L. van Bogaert, membre de l'Académie de médecine et P. Divry, neuropathologistes belges (1945)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

[H1,H3,K4,P2]

Édit. 2017  

angiomatose du nerf optique l.f.

angiomata of optic nerve

Tumeur orangée ou rouge et exsudative sur la papille.
L'angiome apparaît avant 30 ans avec une acuité visuelle qui s'altère. La tumeur entre parfois dans le cadre d'une angiomatose généralisée, et son association avec l'angiomatose cérébrale est retrouvée dans 20 à 25% des cas. L’affection est autosomique dominante (MIM 116860).

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

von Hippel-Lindau (maladie de)

[H1,K4,P2]

Édit. 2017  

angiomatose encéphalofaciale l.f

Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)

[J1,H1,K4]

Édit. 2017

angiomatose encéphalotrigéminée l.f

encephalotrigeminal angiomatosis

Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)

[J1,H1,K4]

Édit. 2017

angiomatose encéphalotrigéminée de Sturge-Weber-Krabbe l.f.

encephalofacial angiomatosis Sturge-Weber’s Syndrome

Affection congénitale associant un angiome plan à localisation trigéminée et une angiomatose leptoméningée homolatérale.
Un angiome choroïdien avec glaucome congénital unilatéral et des troubles cérébraux, comitiaux et psychiques, sont souvent associés. Le diagnostic repose sur la coexistence d'un angiome hémifacial et d'une épilepsie et/ou d'une hémiparésie controlatérale, et sur les données d'un électroencéphalogramme, d'une radiographie du crâne et d'une tomodensitométrie. Le traitement a recours aux anticonvulsivants, au laser à l'argon et à la chirurgie.

W.A. Sturge, médecin anglais (1879), F. P. Weber, médecin anglais (1922), K.H. Krabbe, neurologue danois (1932-34)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

Syn. angiomatose encéphalofaciale, syndrome de Sturge-Weber-Krabbe

[J1,H1,K4,P2]

Édit. 2017

angiomatose épithélioïde l.f.

epithelioid angiomatosis

Édit. 2017  

angiomatose bacillaire

[A3,D1,J1,K4]

angiomatose facio-rétino-thalamo-diencéphalique l.f.

facio-rétino-thalamo-diencephalique angiomatosis

Très rare affection à transmission autosomique dominante associant un angiome plan facial de la région innervée par les branches du nerf trijumeau, un angiome artérioveineux ou un anévrisme cirsoïde de la rétine du même côté, et un anévrisme homolatéral thalamomésencéphalique responsable de troubles neurologiques correspondants.

céphalique, dysplasie encéphalo-rétino-cutanée, syndrome de Blanc-Bonnet-Dechaume ou de Bonnet-Blanc-Dechaume ou de Bonnet-Dechaume-Blanc, syndrome de Wyburn-Mason (1943)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

Syn. angiomatose encéphalo-rétino-faciale ou neurorétinienne ou optico-rétino-mésen

[J1,H1,K4,P2,Q2]

Édit. 2017

angiomatose hépatique   l.f.

liver angiomatosis

Syn. péliose hépatique

péliose hépatique

[K4,L1]

Édit. 2017

angiomatose méningofaciale l.f

Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)

[J1,H1]

Édit. 2017

angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blanc l.f.

Bonnet-Dechaume-Blanc's angiomatosis mésencephalo-oculofaciale

Phacomatose angiomateuse non héréditaire associant, d'un même côté, des nævus angiomateux de la face à des anévrismes cirsoïdes parfois géants de la rétine et du tronc cérébral.
L'anévrisme rétinien se traduit par une amblyopie et parfois une exophtalmie pulsatile. L'anévrisme cérébral est thalamodiencéphalique et homolatéral à celui de la rétine. Il peut se traduire par un syndrome alterne ou une hydrocéphalie.

P. Bonnet, ophtalmologiste français, J. Dechaume, membre de l'Académie de médecine et E. Blanc, médecins français (1937)

Syn. angiomatose neurorétinienne, angiomatose rétino-optico-mésencéphalique, syndrome de Wyburn-Mason (terme anglosaxon)

[J1,H1,K4,P2,Q3]

Édit. 2017

angiomatose miliaire l.f.

miliary angiomatosis

1) Affection constituée de multiples télangiectasies punctiformes à disposition symétrique, qui peut envahir la totalité du tégument et s'étendre aux muqueuses, s'accompagnant de neuralgies, de paresthésies, de tachycardie, de lésions oculaires et correspond probablement à la sphingolipidose héréditaire ou maladie de Fabry I.
2) Angiomatose évolutive de la période néonatale consistant en l'apparition sur la peau et dans les viscères de multiples petits angiomes tubéreux pouvant provoquer des troubles cardiovasculaires par suite de la formation de nombreux petits courts-circuits artérioveineux.
En cas d'évolution progressive rapide, une corticothérapie générale est indispensable.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

Syn. hémangiomatose néonatale diffuse, hémangiomatose disséminée

sphingolipidose

[J1,H1,K4,O1,P2,Q3]

Édit. 2017

angiomatose neurocutanée l.f

Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)

[J1,H1,K4]

Édit. 2017

angiomatose neurorétinienne l.f.

neuroretinal angiomatosis

angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blan

[H1,K4,P2]

Édit. 2017

angiomatose ostéolytique et multigéodique l.f.

Osteolytic and multigéodique angiomatosis

Angiomatose souvent systématisée et diffuse, pouvant être isolée purement osseuse ou, au contraire, associée à des angiomes veineux ou à des hémolymphangiomes superficiels.
Dans certains cas, elle pourrait être à l’origine d'ostéomalacie avec hyperphosphatémie et normocalcémie, associée à un dysfonctionnement rénal.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

hémolymphangiome

[I2,J1,K4,M1,N3]

Édit. 2017

angiomatose rétino-cérébelleuse l.m.

von Hippel Lindau’s angiomatosis  disease

E. von Hippel ophtalmologiste allemand (1895), A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)

Syn. angiomatose rétino-cérébelleuse

angiomatose rétino-cérébelleuse de von Hippel-Lindau

[H1,K4,P2]

Édit. 2017  

angiomatose rétinocérébelleuse de von Hippel-Lindau l.f.

von Hippel-Lindau's Syndrome

Syndrome rare, transmis sur le mode autosomique dominant, caractérisé par une angiomatose cérébelleuse et rétinienne, une polycythémie, des localisations polyviscérales, n'apparaissant souvent qu'à l'âge adulte.
Les manifestations cutanées, à type d'angiomes et de taches café au lait, sont exceptionnelles. Le diagnostic repose sur l'association d'une atteinte rétinienne et d'un syndrome cérébelleux. Le traitement est symptomatique de chaque atteinte viscérale.

E. von Hippel ophtalmologiste allemand, (1895), A.V. Lindau anatomopathologiste suédois (1926)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

Syn. von Hippel-Lindau (syndrome de)

angiome plan

[H1,J1,K4,P2,Q2]

Édit. 2017  

angiomatose rétinooptico-mésencéphalique l.f.

cerebroretinal arteriovenous aneurysm Syndrome

angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blanc

[H1,J1,K4,P2,Q2]

Édit. 2017  

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