Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

8 résultats 

Papillon-Léage et Psaume (syndrome de) l.m.

Papillon-Léage and Psaume’s syndrome, orofaciodigital syndrome type I, orofaciodigital dysostosis

Affection polymalformante, observée uniquement chez les filles, avec malformations de la cavité buccale, de la face et des doigts.
On peut observer un retard mental sévère, une micrognathie, des hamartomes de la langue et des gencives, une hyperplasie du frein de la langue, une pseudo-fissure de la lèvre supérieure, une fente maxillaire dans la région des incisives latérales et des canines, une fente de la langue (bifide) et des dents surnuméraires, une fissure asymétrique du palais, une luette bifide, une hypoplasie du cartilage nasal. Il peut exister une brachydactylie, une syndactylie, une polydactylie postaxiale et une clinodactylie. Quant aux yeux on observe un déplacement des canthus (dystopie latérale) et un pseudo-hypertélorisme. L’affection est liée au sexe, dominante (MIM 311200).

Éline Papillon-Léage et J. Psaume, médecins stomatologistes français (1954),  R. J. Gorlin, odontologue et généticien américain et J. Psaume, stomatologiste français (1962)

Syn. orofaciodigital (syndrome) de type I, dysmorphie orodactyle, dysostose orodigitofaciale de Gorlin et Psaume, dysplasie linguofaciale de Grob

orofaciodigital (syndrome)

dysostose orodigitofaciale de Gorlin et Psaume l.f.

orofaciodigital dysostosis, Gorlin and Psaume’s type

R. J. Gorlin, odontologue et généticien américain et J. Psaume, stomatologue français (1962) ; É. Papillon-Léage et J. Psaume, stomatologues français (1954)

Papillon-Léage et Psaume (syndrome de)

Papillon-Lefèvre (syndrome de) l.m.

Papillon-Lefèvre’s syndrome, palmoplantar keratoderma with periodontosis

Syndrome associant une kératodermie palmoplantaire érythématosquameuse transgrédiente transmise sur le mode autosomique récessif, à une atteinte dentaire se manifestant par une chute de la première puis de la deuxième dentition résultant d'une alvéolyse avec périodontopathie rendant un appareillage indispensable.
Il peut s'y ajouter des anomalies de la phagocytose des polynucléaires traduite par une susceptibilité aux infections cutanées. Une liaison génétique avec une anomalie du chromosome 11 a été trouvée.

P. H. Papillon et P. Lefèvre, dermatologistes français (1924)

aile de papillon l.f.

wing of butterfly

1° En traumatologie osseuse, forme faite de deux triangles opposés par le sommet que prennent certains fragments fracturaires, diaphysaires ou certaines fractures du corps vertébral ou encore une vertèbre binucléée congénitale.
2° En dermatologie, aspect que peut prendre de part et d’autre du nez un érysipèle de la face, un lupus érythémateux disséminé.

[I2,N1,N3]

Édit. 2017 

dystrophie maculaire en ailes de papillon l.f.

butterfly-shaped macular dystrophy

Affection maculaire rare et peu évolutive où l'épithélium pigmenté maculaire est remanié et présente des travées radiaires d'hyperplasie, aux extrémités renflées, centrées sur la fovéola et de la longueur d'un diamètre papillaire, formant ainsi une image en croix ou en ailes de papillon.
Apparition de la maladie entre la deuxième et la cinquième décennie. L'aspect est discret en ophtalmoscopie et évident en angiographie. L'acuité visuelle est assez bien conservée et se situe entre 8 et 5/10ème. A long terme une atrophie fovéolaire apparaît ainsi qu'une atrophie de la rétine périphérique. L’affection est autosomique dominante (MIM 153860). Deux mutations distinctes ont été localisées en 6p12 au niveau du gène RDS (inclus dans le gène de la périphérine), par Nichols et col. en 1993 (MIM 179605.0009 et 179605.0010).

A. F. Deutman, ophtalmologiste néerlandais (1970)

Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir

Syn. dystrophie maculaire en ailes de papillon de Deutman, dystrophie maculaire en forme de papillon

image en ailes de papillon l.f.

butterfly shadow or sign

En radiologie pulmonaire, opacité parenchymateuse diffuse, siégeant de part et d'autre du médiastin (corps du papillon), respectant les sommets et la périphérie des poumons, effaçant les images vasculaires et contenant souvent des clartés bronchiques (bronchogramme aérien).
Élément constitutif du Syndrome de comblement alvéolaire, cet aspect répond le plus souvent à un œdème cardiogénique.

Étym. lat. imago : image, représentation

[B2,K1]

Édit. 2017   

papillon (test du) l.m.

butterfly stereotest

Test duochrome pour la mesure de l'acuité stéréoscopique périphérique.
Ce test donne en fait une réponse globale différente. L'acuité stéréoscopique mesurée est de 4 000 à 2 800 secondes d'arc pour les ailes et 2 000 à 1 400 secondes d'arc pour le corps ; il ne peut être utilisé en cas de déséquilibre oculomoteur.

vertèbre en ailes de papillon l.f.

butterfly vertebra

Sur une radiographie de face du rachis dorsal ou lombaire, déformation due au rachischisis antérieur (ou somatochisis), dans laquelle le corps vertébral est divisé en deux parties cunéiformes dont les sommets sont séparés par la fente médiane.
D'où la comparaison avec un papillon aux ailes déployées.

Étym. lat. vertebra : vertèbre, de vertere : tourner

vertèbre binucléée, rachischisis antérieur