Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

125 résultats 

Meyenburg (complexe de von) l.m.

congenital hepatic fibrosis

Groupe de canalicules biliaires dilatés contenant de la bile et inclus dans un tissu fibreux mature.

H. von Meyenburg, anatomopathologiste suisse (1887-1971) (1918)

fibrose hépatique congénitale

[L1]

Édit. 2018

Andrén et von Rosen (incidence de) l.f.

Andrén and von Rosen’s view

Incidence radiologique du bassin de face réalisée chez le nourrisson pour rechercher une éventuelle luxation de hanche.
Cette dénomination est peu usitée. Dans cette indication, la radiographie est de plus en plus remplacée par l’échographie, plus précise et non irradiante.

L. Adrén, médecin radiologiste suédois et S. von Rosen, chirurgien orthopédiste suédois (1958)

[B2,I1,O1]

Édit. 2019

angiomatose rétinocérébelleuse de von Hippel-Lindau l.f.

von Hippel-Lindau's Syndrome

Syndrome rare, transmis sur le mode autosomique dominant, caractérisé par une angiomatose cérébelleuse et rétinienne, une polycythémie, des localisations polyviscérales, n'apparaissant souvent qu'à l'âge adulte.
Les manifestations cutanées, à type d'angiomes et de taches café au lait, sont exceptionnelles. Le diagnostic repose sur l'association d'une atteinte rétinienne et d'un syndrome cérébelleux. Le traitement est symptomatique de chaque atteinte viscérale.

E. von Hippel ophtalmologiste allemand, (1895), A.V. Lindau anatomopathologiste suédois (1926)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

Syn. von Hippel-Lindau (syndrome de)

angiome plan

[H1,J1,K4,P2,Q2]

Édit. 2017  

anomalie de von Hippel l.f.

von Hippel's anomaly

E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1900)

ulcère cornéen interne de von Hippel

[P2]

Édit. 2017

attelle de von Rosen l.f.

von Rosen’s splint

S. von Rosen, chirurgien orthopédiste suédois (1962)

von Rosen (attelle de)

cavité de von Baer l.f.

K. von Baer, Ritter, biologiste germano-balte (1792-1876)

blastocèle

[A4,O6]

colobome papillochoroïdien de von Hippel l.m.

von Hippel's choroidal and disk coloboma

Colobome de la papille et de la choroïde.
Eliminer la rubéole, les causes toxiques (4 à 7 semaines), les aberrations chromosomiques (trisomie 13, 18 et 4q) et les très nombreux syndromes rares associatifs. L’affection est autosomique dominante

E. von Hippel, ophtalmologue allemand (1900)

colobome de la papille et colobome de l'iris de la choroïde et de la rétine

[Q2,L2]

coloration de von Kóssa l.f.

von Kóssa’s stain

J. von Kóssa, anatomopathologiste austro-hongrois (1901)

von Kóssa (coloration de)

[A2,A3]

déficit en facteur von Willebrand l.m.

deficiency of von Willebrand’s factor

E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926)

von Willebrand (maladie de)

dermatite exfoliative de Ritter von Rittershain l.f.

Ritter's disease, SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome), Ritter-Lyell’s syndrome

Affection rare, fébrile, caractérisée par un exanthème scarlatiniforme diffus du nouveau-né et du nourrisson, suivi d'une nécrolyse épidermique avec un aspect d'enfant ébouillanté marqué par des décollements spontanés, faisant suite à une infection focale staphylococcique muqueuse ou cutanée à type d'omphalite ou d'impétigo périorificiel.
La guérison est obtenue par antibiothérapie spécifique. L'accord s'est fait sur la nature staphylococcique de cette affection.

G. Ritter von Rittershain, pédiatre tchèque (1878) ; A. Lyell, dermatologue britannique (1956);

Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation

Syn. syndrome de Ritter-Lyell, dermatite exfoliative des nouveau-nés ou des enfants à la mamelle, syndrome des enfants ébouillantés, épidermolyse staphylococcique aigüe

Ebner (glandes de von) l.f.

Glandes salivaires séreuses accessoires enchâssées dans la partie postérieure de la langue au contact du V lingual; 
Leurs canaux excréteurs s'abouchent dans le sillon qui circonscrit la base des papilles caliciformes.

Ritter V. von Rosenstein von Ebner, anatomiste autrichien (1842-1925)

salive linguale

[A1, P3]

Édit. 2019

encéphalite épidémique de von Economo-Cruchet

von Economo-Cruchet's epidemic encephalitis

Encéphalite présumée virale, épidémique, observée entre 1916 et 1930.
Elle comportait principalement des troubles de la conscience (début souvent confusionnel, puis fluctuations de la vigilance), des atteintes oculomotrices (crises oculogyres, considérées comme pathognomoniques) et des myoclonies. Mortelle dans environ un tiers des cas à sa phase aigüe, elle pouvait aussi se compliquer d'un syndrome parkinsonien parfois tardif et de séquelles caractérielles.

C. von Economo baron, neurologue autrichien  (1917), J. Cruchet, médecin français (1917)

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

Syn. encéphalite léthargique, maladie de von Economo-Cruchet

[H1,D1]

Édit. 2018

facteur von Willebrand l.m.

von Willebrand factor

Glycoprotéine multimérique circulant dans le sang et formant un complexe non covalent avec le facteur VIII coagulant.
Cette glycoprotéine s'associe à différentes structures sous-endothéliales, collagéniques ou non, et à deux complexes glycoprotéiniques plaquettaires, GP Ib-IX surtout, mais aussi GPIIb-IIIa. Elle est synthétisée dans les cellules endothéliales et les mégacaryocytes. Son absence ou son anomalie entraîne un désordre hémorragique qui peut être grave surtout en cas d'acte chirurgical.

E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926)

[F4]

Édit. 2018

facteur von Willebrand-Normandie l.m.

von Willebrand-Normandie factor

Anomalie moléculaire héréditaire du facteur von Willebrand résultant d'une mutation au site de liaison du facteur VIII et empêchant le facteur von Willebrand d'exercer son rôle de stabilisation du facteur VIII, d'où un déficit associé en facteur VIIIc.

E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926)

Étym. Normandie en raison de l’origine normande du premier porteur de ce déficit.

facteur von Willebrand, facteur VIII de la coagulation

[F4]

Édit. 2018

faisceau rubrospinal de von Monakow l.m.

tractus rubrospinalis
rubrospinal tract
Faisceau efférent de fibres myélinisées issues du noyau rouge, qui parcourt le cordon antérolatéral de la moelle pour se terminer dans les cellules motrices de la corne antérieure, où se projettent également les fibres corticospinales.
Cette voie est celle du tonus et de la synergie musculaire.

C. von Monakow neuropathologiste suisse (1895)

[A1,H1]

Édit. 2018

Gierke (maladie de von) l.f.

von Gierke’s disease

Maladie autosomique récessive liée à un déficit congénital en glucose-6-phosphate, enzyme nécessaire à la glycogénolyse, se traduisant par la survenue, dans les premières années de la vie, de multiples manifestations cliniques : retard de développement, tendance à l’obésité, tableau de goutte précoce et sévère, avec hépatomégalie, hypoglycémie, hyperuricémie, hyperlipidémie et acidose métabolique.
Maladie métabolique par surcharge glycogénique, l’atteinte rénale y est la conséquence d’une glomérulosclérose segmentaire et focale entraînant une insuffisance rénale à l’âge adulte. Le foie est le siège d’une accumulation hépatocytaire de glycogène et, parfois, d’une fibrose périportale.

E. von Gierke, anatomo-pathologiste allemand (1929)

Syn. glycogénose hépato-rénale

glycogénose, glucose-6-phosphatase

Hippel-Lindau (maladie de von) (VHL) l.f.

von Hippel-Lindau's disease

Affection héréditaire autosomique dominante, à pénétrance quasi complète, phacomatose angiomateuse multisystémique, dont l'élément caractéristique est surtout l'hémangioblastome, (tumeur vasculaire riche en réticuline, souvent multiple), associée à une composante principalement kystique, parfois prédominante et à de fréquentes lésions viscérales.
Les localisations les plus fréquentes sont la rétine (dans deux tiers des cas) et le cervelet (90% des hémangioblastomes sont infratentoriels). Avec un début clinique vers 30 à 40 ans, l'hémangioblastome cérébelleux peut se traduire par un syndrome de la fosse postérieure et une hypertension intracrânienne, ou même par un syndrome frontal d'emprunt. Une polyglobulie est évocatrice. Une syringomyélie est parfois associée mais une localisation médullaire est plus rare. Elle aggrave le pronostic par un risque paraplégique de causes variées, hémorragique p. ex. Des lésions viscérales surtout kystiques, se rencontrent assez souvent, notamment rénales, pancréatiques et hépatiques. Les phéochromocytomes, paragangliomes et les carcinomes rénaux sont fréquents. On relève aussi des tumeurs du sac endolymphatique entraînant une surdité, et des cystadénomes épididymaires.
L'affirmation du diagnostic nécessite la présence soit de deux hémangioblastomes, soit d'un hémangioblastome et d'une lésion viscérale, soit la notion d'une atteinte familiale en cas de lésion unique. Un grand nombre de ces lésions peut rester asymptomatique. Les fréquentes localisations multiples ont été confirmées par l'IRM encéphalique et abdominale.
Dans cette affection portant sur le chromosome 3p25-26, très variée dans son expression phénotypique, le gène VHL est "suppresseur de tumeurs". Une tumeur se manifeste lorsqu'à la mutation germinale présente dans tous les tissus, s'associe une mutation somatique acquise de l'allèle venant du parent sain. Un dépistage des sujets à risque est primordial.

E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1904), A. Lindau, anatomo-pathologiste suédois (1926)

angiomatose rétino-cérébelleuse, von Hippel-Lindau (syndrome de), hémangioblastome, phacomatose, phéochromo cytome, cérébelleux (syndrome), hypertension intracrânienne, frontal (syndrome), polyglobulie, syringomyélie, cystadénome épididymaire,

[P2,H1,Q2,F1,N3,O4]

Édit. 2015

lichen albus de von Zumbusch l.m.

lichen sclerosus, white spot disease

Éruption cutanée de macules blanches et brillantes rattachée alors par les dermatologues soit au lichen plan, soit à la sclérodermie en gouttes, et que l'on considère actuellement comme une affection autonome désignée sous le terme de lichen scléroatrophique.

L. von Zumbusch, Ritter, dermatologue allemand (1906)

Syn. lichen scléroatrophique, lichen scléreux et atrophique, lichen sclerosus et atrophicus, sclérolichen, lichen porcelainé de Gougerot (1940) (obs.)

white spot disease

maladie de von Eulenburg l.f.

Eulenburg's disease

A. von Eulenburg, neurologue allemand (1886)

von Eulenburg (maladie de)

maladie de von Gierke l.f.

von Gierke’s disease

E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)

glycogénose de type I

maladie de von Graefe l.f.

von Graefe's disease

A. von Graefe, ophtalmologiste allemand (1864)

glaucome à pression normale

maladie de von Hippel l.f.

E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1867-1939)

von Hippel (maladie de)

maladie de von Hippel-Lindau l.m.

von Hippel Lindau’s angiomatosis, disease, syndrome

E. von Hippel ophtalmologiste allemand (1895), A. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)

Syn. angiomatose rétino-cérébelleuse

von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de)

maladie de von Recklinghausen l.f.

von Recklinghausen's disease

F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882) ; K. Lisch, ophtalmologiste autrichien (1937)

von Recklinghausen (maladie de)

maladie de von Willebrand l.f.

von Willebrand’s disease

E. A. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926) ; E. W. Salzman, chirurgien américain (1963)

von Willebrand (maladie de)

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