Meckel (syndrome de) l.m.
Meckel’s syndrome
Ensemble polymalformatif congénital crânien, digital, viscéral et oculaire avec notamment polykystose rénale, dyscéphalie avec encéphalocèle et polydactylie.
Les différentes malformations habituellement retrouvées sont une microcéphalie, une encéphalocèle postérieure, un front fuyant, une hypoplasie des bandelettes olfactives, des fentes linguale et palatine et une polydactylie postaxiale. Il existe aussi des malformations cardiaques, génitales ; le rein, le foie et le pancréas sont polykystiques : l'atteinte hépatique est sévère et le décès survient en général en périnatal. De nombreuses malformations oculaires peuvent être observées : anophtalmie, microphtalmie, sclérocornée, aniridie ou colobome irien, cataracte congénitale, dysplasie rétinienne et hypoplasie du nerf optique. Le diagnostic prénatal et l'interruption médicale de grossesse sont possibles. L’affection atteint une naissance sur 140000, elle est plus fréquente en Finlande (1/9000 naissances). Elle est autosomique récessive. Au moins six locus ont été identifiés : MKS1 en 17q21-q24, MKS2 en 11q13, MKS3 en 8q21 et MKS4 avec le gène CEP 290 en 12q21.31-q21.33, MKS5 en 16q12.2 et MKS6 en 4p15.3. Les gènes MKS seraient impliqués dans la ciliogénèse, faisant entrer le syndrome de Meckel dans le cadre des ciliopathies.( MIM 249000).
J. F. Meckel (le jeune), médecin et anatomiste allemand (1822), G. B. Gruber, médecin anatomopathologiste allemand (1934)
Syn. dysencéphalie splanchnokystique, dyscéphalie splanchnocystique, Gruber (syndrome de), Meckel-Gruber (syndrome de)
arteria thoracica longa de Meckel l.f.
J. F. Meckel, anatomiste et chirurgien allemand (1781-1833) – Petit-fils de J. F. Meckel, anatomiste et chirurgien allemand (1714-1774)
cartilage de Meckel l.m.
Cartilage de l’arc mandibulaire de l’embryon.
C’est à son contact que s’édifie la mandibule définitive.
J. Meckel, anatomiste allemand (1714-1774)
[A1,A2,O6]
cavum de Meckel l.m.
J. Meckel, anatomiste allemand (1714-1774)
[A1]
Édit. 2015
diverticule de Meckel l.m
J. Meckel, le jeune, anatomiste et chirurgien allemand (1809)
éminence collatérale de Meckel l.f.
J. Meckel, anatomiste allemand (1714-1774)
Syn. éminence collatérale du ventricule latéral
→ éminence collatérale du ventricule latéral
[H5]
Édit. 2019
ganglion de Meckel l.m.
J. Meckel, anatomiste allemand (1714-1774)
ganglion sous-maxillaire de Meckel l.m.
J. Meckel, anatomiste allemand (1714-1774)
Meckel (diverticule de) l.m.
Meckel’s diverticulum
Diverticule de l'intestin grêle dont la localisation la plus fréquente est iléale, 60 à 80 cm en amont de la valvule de Bauhin, sur le bord antimésentérique.
La muqueuse intradiverticulaire est iléale ou hétérotopique (muqueuse de type gastrique).
Il est vascularisé par une branche terminale de l'artère mésentérique supérieure.
Il est généralement asymptomatique mais peut être révélé par des complications, plutôt chez l'enfant de moins de 2 ans que chez l'adulte jeune (saignement, occlusion, perforation, etc.) Ses complications justifient un traitement chirurgical : exérèse du segment intestinal comportant le diverticule.
J. F. Meckel, médecin et anatomiste allemand (1809)