Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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May-Hegglin (syndrome de) l.m.

May Hegglin anomaly, MHA

Affection comportant une thrombopénie avec défaut de maturation des plaquettes qui sont volumineuses et la présence d'inclusions basophiles dans les granulocytes neutrophiles et éosinophiles appelées corps de Döhle.
Elle se traduit par une tendance hémorragique : épistaxis, ecchymoses, métrorragies et plus rarement par une atteinte cochléaire ou rénale
La transmission est autosomique dominante ; la mutation, souvent  de novo, porte sur le gène MYH9, locus en 22q12-13 codant pour une chaîne lourde  de la myosine non musculaire exprimée dans les polynucléaires et les monocytes ; la protéine anormale précipite pour former de grosses inclusions ovalaires intracytoplasmiques, les corps de Döhle.
L’affection entre dans le cadre des macrothrombocytopénies avec les syndromes de Sebastian, d’Epstein, de Fechtner (et Alport-like) liées également à des mutation du gène MYH9.

R. May, médecin allemand (1909), R. Hegglin, médecin interniste suisse (1945) ; K. Döhle, anatomopathologiste allemand (1892)

Syn. anomalie de May-Hegglin

macrothrombocytopénie, MYH9 (maladies liées à)

Sebastian (syndrome de) l.m

Sebastian’s syndrome

Hémopathie congénitale par trouble de la coagulation sanguine due à une anomalie de formation des plaquettes avec perte de leur fonction.
La tendance hémorragique est habituellement modérée : ecchymoses, épistaxis, saignement des gencives, ménorragies abondantes. Les plaquettes sont en nombre réduit et augmentées de volume (macrothrombocytopénie) avec de petites inclusions. À ces anomalies plaquettaires s’associent des inclusions cytoplasmiques dans la lignée granuleuse similaires à celles trouvées chez les malades atteints du syndrome de Fechtner, et de plus petite taille que celles observées dans ls syndrome de May-Hegglin, parfois multiples et difficiles à distinguer avec les colorations cytologiques usuelles. Plus tardivement peuvent apparaître une cataracte et une perte d’audition pour les hautes fréquences.
L’affection est de transmission autosomique dominante, liée à une mutation du gène MYH9 en 22q12.13 codant pour la chaîne lourde de la myosine non musculaire NMMHCIIA (NonMuscular Myosin Heavy Chain IIA). Elle fait partie du groupe des affections dues à des altérations du même gène : le syndrome MYH9.

A Greinacker, hématologue allemand (1990) ; R. May, interniste allemand (1909) ; R .Hegglin, interniste helvétique (1945) ; C.J. Epstein, pédiatre américain (1972), L.C. Peterson, hématologue américain (1985)

macrothrombocytopénie, MYH9 (maladies liées à), Fechtner (syndrome de), May-Hegglin (syndrome de), Epstein (syndome de)

syndrome de Sebastian l.m

Sebastian’s syndrome

Sebastian (syndrome de)

Fanconi-Hegglin (syndrome de) l.m.

Fanconi-Hegglin’s syndrome

Pneumonie atypique associée à la présence d'agglutinines froides.
Cette ancienne entité a été démembrée par l'amélioration des moyens de détection et d'isolement des mycoplasmes qui en sont les causes habituelles.

G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1936) ; R. M. Hegglin, médecin interniste suisse (1940)

[D1,F1,K1]

Édit. 2018

Hegglin (syndrome de) l.m.

Hegglin’s syndrome

Dissociation entre la systole électromécanique et sa traduction électrique.
Le 2eme bruit sur l'enregistrement du phono mécanogramme s'inscrit avant la fin de l'onde T du tracé ECG.
L’extrême rapidité de la systole mécanique du ventricule gauche est rencontrée dans le coma diabétique et certains désordres electrolytiques comme par exemple l'hypokaliemie.
L’espace QT de l’électrocardiogramme n’est pas raccourci.

R. M. Hegglin, médecin suisse (1947)

[K2]

Édit. 2015

May-Thurner (syndrome de) l.m.

May-Thurner’s syndrome

Compression de la veine iliaque gauche par l’artère iliaque droite contre la 5ème vertèbre lombaire pouvant entraîner une thrombose veineuse profonde avec le risque d’embolies pulmonaires et de complications locales (œdème, ulcère) en rapport avec la gêne au retour veineux.
Le diagnostic repose sur l’échographie et l’imagerie par résonance magnétique. Le traitement médical utilise les anticoagulants et les thrombolytiques. En cas d’échec, une angioplastie avec mise en place d’un stent constitue une alternative. Le syndrome de Cockett est parfois employé comme synonyme du syndrome de May-Thurner, mais certains s'y réfèrent comme étant l'insuffisance veineuse chronique résultant de la même lésion anatomique, mais en l'absence de thrombose.
Cockett (syndrome de), angioplastie

R. May et J. Turner, anatomopathologistes autrichiens (1956)

[K4]

Édit. 2017

May-Grünwald-Giemsa (coloration de) l.f.

May-Grunwald-Giemsa

Coloration cellulaire par un mélange d’éosine, de bleu de méthylène et d’alcool méthylique et un mélange d’éosine, d’azur méthylique et de glycérine.

R. May, médecin allemand et L. Grünwald, ORL allemand (1902) ; G. Giemsa, bactériologiste allemand (1904)