Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

21 résultats 

Madelung (déformation de) l.f.

Madelung’s deformity

Déformation héréditaire de l’avant-bras et du poignet, souvent bilatérale, caractérisée par l’incurvation du radius associée à une subluxation postérieure de l’extrémité ulnaire distale.
La déformation peut paraître isolée ou faire partie d’un syndrome plus complexe ; en particulier elle est un des signes caractéristiques de la dyschondrostéose de Leri, chondrodysplasie congénitale à transmission autosomique dominante, responsable d’un nanisme par raccourcissement électif du segment moyen des membres (nanisme mésomélique). Des déformations squelettique comparables d’origine traumatique, infectieuses ou dystrophiques ont été qualifiées par analogie de « déformation de type Madelung » p.par exemple dans la maladie exostosante ou l’enchondromatose.

O. W. Madelung, chirurgien allemand (1878), A. Léri, ophtalmologue français et J. A. Weill, pédiatre français (1928)

radius curvus, Leri –Weill (syndrome de), dyschondrostéose, maladie exostosante

Madelung (maladie de) l.f.

Madelung's disease

O. W. Madelung, chirurgien allemand (1878) ; P. E. Launois, histologiste et R. Bensaude, gastroentérologue français (1898)

adénolipomatose, Launois-Bensaude (lipomatose de)

syndrome de Marfan-Madelung l.f.

Marfan-Madelung’s syndrome

Marfan (maladie de)

[O1,Q2]

absence sévère ou déformation des os longs des membres associée à une fente palatine l.f.

severe absence deformities of long bones of limbs associated with cleft lip-palate

Roberts (syndrome de)

[Q2]

Édit. 2016

baïonnette (déformation en) l.f.

bayonetted dispacement

Déplacement d’un foyer de fracture où le fragment distal se place en position parallèle et ascensionnée par rapport au fragment proximal.
Syn. chevauchement

Édit. 2017

Bessel-Hagen (déformation de) l.f.

Bessel-Hagen’s  deformity

Déformation de l’extrémité inférieure des deux os de l’avant-bras caractérisée par une incurvation du radius, un raccourcissement de l'ulna, une désorientation du poignet.
Cette déformation peut être liée à un raccourcissement ou une hypoplasie de l'ulna, à une maladie exostosante.

F. Bessel-Hagen, chirurgien allemand (1891)

radius curvus, Madelung (déformation de), maladie exostosante

Édit. 2017

boutonnière (déformation en) l.f.

boutonnière deformity, buttonhole deformity

Déformation d’un doigt long avec flexion de l’articulation interphalangienne proximale et extension de l’interphalangienne distale et souvent de la métacarpophalangienne.
Elle est la conséquence d’une subluxation de la tête de la première phalange à travers le tendon de l’extenseur qui est rompu ou dédoublé. L’origine est soit traumatique soit par dégénérescence; les bandelettes latérales de l’appareil extenseur ont glissé de chaque côté de l’articulation entre la première et la deuxième phalange.

Édit. 2017

déformation n.f.

deformation

Anomalie morphologique d'un organe ou d'une partie du corps, quelle qu'en soit l'origine ou la cause.

difformité, malformation

déformation en coup de vent ulnaire l.f.

ulnar deviation

En clinique comme en radiographie, expression désignant une désaxation des articulations métacarpo-phalangiennes avec déplacement des doigts du côté ulnaire.
Cette déformation observée dans la polyarthrite rhumatoïde s’accompagne d’une subluxation et d‘une érosion osseuse des articulations métacarpo-phalangiennes. Les tendons extenseurs sont déportés du côté ulnaire. Le traitement repose, au stade initial, sur le port d’une orthèse nocturne empêchant l’aggravation de la déformation nocturne.

Syn. coup de vent ulnaire, obs. coup de vent cubital

[B2,I1]

déformation en flacon d'Erlenmeyer l.f.

Erlenmeyer’s flask deformity

Sur une radiographie, évasement de la partie distale des fémurs avec corticale amincie et convexe vers l'extérieur.
Cet aspect, décrit dans la maladie de Gaucher, s'observe également dans diverses affections comportant une insuffisance de constriction métaphysaire.

E. Erlenmeyer, chimiste allemand (1860) ; P. Gaucher, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1882)

déformation plastique de la tête fœtale l.f.

fœtal head molding

Modification du volume et de la forme de la tête fœtale lors du passage dans la filière pelvigénitale, affectant les structures osseuses par chevauchement des os ou modification de leur courbure, ou résultant d'une infiltration œdémateuse et sanguine de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané réalisant la bosse séro-sanguine.

chevauchement des os du crâne

hachette (déformation en) l.f.

hatchet distortion

Aplatissement de la surface articulaire de la tête humérale qui est réduite, anguleuse à ses extrémités qui s’accompagne d’un allongement et d’une coudure du col huméral.
Se voit surtout après luxation de l’épaule.

L. Bazy chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1883-1960)

[I25]

Édit. 2015

hameçon (déformation en) l.f.

fishhook deformation

Déformation visible en urographie de la partie terminale de l'uretère, qui se recourbe vers le haut du fait du soulèvement du plancher vésical consécutif au développement d'un adénome prostatique.

adénome prostatique

[M2]

Édit. 2015

intrinsèque-moins (déformation) l.f.

intrinsic-minus deformity

Attitude que prennent la main et les doigts en cas de parésie ou de paralysie des muscles intrinsèques de la main, avec extension des articulations métacarpophalangiennes et flexion des interphalangiennes.

intrinsèque-plus (déformation) l.f.

intrinsic-plus deformity

Attitude de la main et des doigts par rétraction des muscles intrinsèques en flexion des articulations métacarpophalangiennes et extension des interphalangiennes proximales.

lame de sabre (déformation en) l.f.

blade of sabre (deformation)

Déformation visible en uréthrographie de l'urèthre prostatique susmontanal, comprimé dans le plan sagittal par la saillie de deux lobes latéraux d'adénome prostatique.

ostéogenèse imparfaite sans déformation l.f.

ostéogenèse imparfaite type 1

[A4,O6,Q2]

Édit. 2017

Sprengel (déformation de) l.f.

Sprengel's deformation, congenital elevation of the scapula

O. Sprengel, chirurgien allemand (1891)

surélévation congénitale de l'omoplate (scapula)

ectodermique-fente labiopalatine-déformation des mains et des pieds avec retard mental (dysplasie) l.f.

ectodermal dysplasia, cleft lip and palate, hand and foot deformity, and mental retardation

Dans ce syndrome associant anhidrose, fente labiopalatine, syndactylie des doigts et des orteils avec retard mental sévère, la fente labiale est latérale.
Il existe un retard pubertaire et un hypogonadisme, une hypotrichie, ou atrichie, et les cheveux sont clairsemés. Les ongles sont épais et dysplasiques (mains et pieds). Anodontie et anomalies de l'émail dentaire sont à rechercher. Il peut exister un ankyloblépharon et une cryptophtalmie.
L’affection est autosomique récessive (MIM 225000).

D. Rosselli et R. Gulienetti, médecins italiens (1961) ; J. Zlotogora, médecin généticien israélien, G. Oğur, pédiatre turc (1988)

Étym. gr. ektos: au dehors ; derma : peau

Syn. Rosselli-Gulienetti (syndrome de), Zlotogora-Oğur (syndrome de)

anhidrose, ankyloblépharon filiforme et fente palatine, syndactylie, atrichie, ankyloblépharon, cryptophtalmie, anodontie

[Q2]

Édit. 2018

Kirner (déformation de) l.f

Kirner’s deformity, dystelephalangy

Incurvation de l’extrémité de la phalange distale en dehors et en avant.
Le cinquième doigt est le plus souvent atteint ; l’épiphyse de la phalange est élargie, l’ongle, bombé, se moule sur la déformation et l’extrémité du doigt peut être sensible. Cette déformation peut être isolée, familiale transmise selon le mode dominant. Elle est aussi constatée dans certains syndromes malformatifs : le syndrome de De Lange et celui de Silver-Russell.

J. Kirner, médecin radiologue allemand (1927)

dysplasie ectodermique-fente labiopalatine-déformation des mains et des pieds avec retard mental l.f.

ectodermal dysplasia, cleft lip and palate, hand and foot deformity, and mental retardation

Dans ce syndrome associant anhidrose, fente labiopalatine, syndactylie des doigts et des orteils avec retard mental sévère, la fente labiale est latérale.
Il existe un retard pubertaire et un hypogonadisme, une hypotrichie, ou atrichie, et les cheveux sont clairsemés. Les ongles sont épais et dysplasiques (mains et pieds). Anodontie et anomalies de l'émail dentaire sont à rechercher. Il peut exister un ankyloblépharon et une cryptophtalmie.
L’affection est autosomique récessive (MIM 225000).

D. Rosselli et R. Gulienetti, médecins italiens (1961) ; J. Zlotogora, généticien israélien (1987), G. Oğur, pédiatre turc (1988)

Étym. gr. ektos: au dehors ; derma : peau

Syn. Rosselli-Gulienetti (syndrome de), Zlotogora-Oğur (syndrome de)

anhidrose, fente labiopalatine, ankyloblépharon, syndactylie, atrichie,  anodontie, hypotrichose, cryptophtalmie (uni ou bilatérale)

[H3, I2, J1, O4, P2, P3, Q2]

Édit. 2019