Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

55 résultats 

lymphome de (type) MALT l.m. sigle angl. pour malignant lymphoma of Mucosa Associated Lymphoid Tissue.

MALT, lymphome digestif primitif, sarcome du tube digestif

MALT (lymphome du) l.m.

MALT lymphoma

Variété de lymphome non hodgkinien développé à partir du tissu lymphoïde annexé aux muqueuses, plus précisément de la zone marginale, la précession par des lésions lymphoépithéliales bénignes étant fréquente : gastrite chronique à Helicobacter pylori, thyroïdite chronique, syndrome de Sjögren.
Ces lymphomes ont une évolution souvent indolente, longtemps localisée. Le rôle d'une stimulation antigénique chronique locale est illustré par la régression possible des lymphomes gastriques après éradication de Helicobacter pylori.
La classification OMS (2001) distngue les lymphomes de la zone marginale (dans 96% des cas) à cellules lymphoïdes B de petite taille, peu évolutifs et les lymphomes diffus à grandes cellulesB, invasifs.
Dans près de la moitié des cas il est noté une translocation t(11 ; 18)(q21- q22) entraînant une fusion des deux gènes API2 et MALT1 impliqués dans la régulation de l’apoptose ; dans les formes à grandes cellules on note une mutation par délétion P53.

Syn. lymphome à cellules monocytoïdes, lymphome de la zone marginale

Sigle  : Mucosa Associated Lymphoid Tissue

MALT

MALT acr. angl. pour Mucosa Associated Lymphoid Tissue

Tissu lymphoïde associé aux muqueuses trouvé dans l’intestin, l’arbre bronchique et dans d’autres muqueuses.
Dans la muqueuse du tube digestif le MALT est parfois appelé GALT (Gut Associated Lymphoid Tissue). Il peut y être présent à l'état normal, p. par exemple dans les plaques de Peyer de l'intestin grêle ou apparaître au cours de phénomènes inflammatoires chroniques, p. par exemple le tissu lymphoïde de la muqueuse gastrique en cas de gastrite chronique. Le MALT peut être le siège de lymphomes, dits lymphomes du MALT, qui représentent la forme la plus fréquente de lymphome gastrique.
Les lymphomes pulmonaires primitifs de bas grade s’en rapprochent.

P. G. Isaacson, anatomopathologie britannique (1983)

GALT, MALT (lymphome du), Peyer (plaque de)

Burkitt (lymphome de) l.m.

Burkitt's lymphoma

Lymphome malin décrit en Afrique intertropicale (et initialement en Ouganda) dans des foyers proches des grands lacs sous forme d'une tumeur des maxillaires chez des enfants infectés, à la fois, par Plasmodium falciparum et par un Lymphocryptovirus (virus d'Epstein-Barr ou EBV), de la famille des Herpesviridae.
Ce type de lymphome s’observe également dans les zones tempérées, essentiellement chez l’enfant et l’adulte jeune, sous forme d’atteintes intestinales, gonadiques ou ganglionnaires. Enfin, il peut se développer chez des sujets immunodéprimés, comme p. ex. au cours de l’infection par le VIH (virus de l’immunodéficience humaine). Les cellules lymphoïdes de type B particulièrement similaires les unes aux autres, s'organisent en couches de cellules ayant de très forts taux de prolifération et d'apoptose. Ces lymphocytes ont un noyau de forme ronde ou ovale, aux contours réguliers, la chromatine, localisée dans la partie centrale du noyau, se trouvant réticulée avec plusieurs nucléoles de taille ordinaire. Le tissu lymphocytaire est mêlé à une population macrophagique renfermant des débris nucléaires et entourée d’un espace clair, ce qui donne à la préparation un aspect dit « en ciel étoilé ». Le lymphome de Burkitt est généralement associé à une translocation du gène c-myc (le gène MYC fut d'ailleurs découvert pour la première fois chez des patients atteints du lymphome de Burkitt). Cette translocation est souvent provoquée par l'oncogène viral EBV.Emplacements les plus courants dans le génome : t(8;14)(q24;q32) chromosome 8, région q24 vers chromosome 14, région q32. Variantes : du chromosome 8 vers les chromosomes 2 ou 22 t(8;2)(q24;p12); t(8;22)(q24;q11).L’intégration du virus Epstein-Barr est démontrée dans pratiquement tous les cas africains, dans 60% des cas des régions tempérées et 40% des cas survenant chez des sujets immunodéprimés. Ces observations ont eu une importance majeure pour la compréhension de l'oncogénèse. C'est un lymphome malin d'évolution rapide, spontanément très grave, mais sensible à la chimiothérapie. Il s'agit de la tumeur à la croissance la plus rapide avec un temps de doublement cellulaire entre un et deux jours. Une évolution terminale en leucémie lymphoblastique aigüe est fréquente chez l’enfant africain.

D. Burkitt, chirurgien britannique d’Irlande du Nord, membre de l’Académie des sciences (1958)

lymphome malin, proto-oncogène, Epstein-Barr (virus), Plasmodium falciparum, VIH, Herpesviridae, Lymphocryptovirus

Édit. 2017

Ketron-Goodman (lymphome pagétoïde de) l.m.

L. W. Ketron et M. H. Goodman, dermatologistes américains (1931)

lymphome pagétoïde disséminé

Lennert (lymphome de) l.m.

Lennert’s lymphoma

Lymphome primitif ganglionnaire caractérisé par une prolifération de lymphocytes T exprimant CD4 (helper/inducer T cell) masquée par des amas et nappes de cellules épithélioïdes réactionnelles.
Une atteinte cutanée présente dans 10 %´des cas se marque par des papules rouge violacée, des nodules ou des petites plaques de moins de 5 cm de diamètre sur le tronc et les extrémités ; ces manifastations cutanées n’entraînent pas de symprômes particuliers
Le diagnostic avec une maladie de Hodgkin ou certaines maladies infectieuses peut être très difficile même en immunohistochimie, nécessitant parfois la démonstration du caractère monoclonal par l’étude en PCR du réarrangement des gènes codant pour les protéines du récepteur antigénique des lymphocytes T.

K. Lennert, anatomopathologiste allemand (1952)

leucémie / lymphome T de l'adulte   l.f.

Maladie leucémique ou lymphomateuse, d'évolution aiguë ou chronique, peu fréquente, associée au Deltaretrovirus HTLV-1

Qu'elle soit leucémique ou lymphomateuse, cette maladie de l'adulte peut se présenter sous différentes formes cliniques. On observe des adénopathies périphériques, une hépato-splénomégalie ; des manifestations cutanées (parfois isolées : lymphome T), neurologiques, digestives, osseuses ou pulmonaires peuvent compléter le tableau clinique. Biologiquement, on constate une hypercalcémie, une hyperlymphocytose T avec cellules à noyau en trèfle, contenant un ou plusieurs provirus HTLV-1 et qui, dans les formes lymphomateuses, envahissent les organes lymphoïdes
La maladie se manifeste habituellement plusieurs dizaines d'années après l'infection par le virus. Les formes aiguës sont rapidement mortelles. La pathogénie de ces leucémies / lymphomes demeure mal comprise. Elles ne touchent que 2 à 3 % des personnes infectées par le virus.

Sigle : ATLL (Adult T leukemia lymphoma)

HTLV, lymphome T, Retroviridae, Deltaretrovirus, lymphome T

lymphome l.m.

lymphoma

Tumeur le plus souvent maligne développée à partir du tissu lymphoïde.
La prolifération tumorale peut concerner un ou plusieurs nœuds (ganglions) lymphatiques (lymphome ganglionnaire ou nodal) ou se développer dans d'autres organes à partir des lymphocytes qui y siègent : amygdales, tube digestif, poumons, peau, etc. (lymphomes extra-ganglionnaire ou extra-nodal) et aussi moelle et sang.
On classe les lymphomes selon leur aspect anatomopathologique, leur type immunologique, leur extension au système lymphatique ou à d'autres organes. Ces classifications sont complexes, souvent remaniées en raison des progrès réalisés dans ces disciplines. Les lymphomes oculaires, isolés ou dans le cadre d'un lymphome affectant le système nerveux central, sont de diagnostic difficile, nécessitant souvent une biopsie vitréenne et risquant d'être confondus avec des uvéites.
Le terme de lymphome est maintenant considéré comme synonyme de lymphome malin. Il regroupe classiquement les lymphomes malins non hodgkiniens et la maladie de Hodgkin, mais cette dernière est maintenant souvent classée en dehors du groupe des lymphomes.
Ces tumeurs sont très sensibles aux chimiothérapies et radiothérapies. Le choix des traitements tient compte d'un ensemble de facteurs parmi lesquels le type du lymphome, l'âge du patient, l'extension de la maladie. Les lymphomes développés sur un terrain de déficit immunitaire (sida en particulier) sont de très mauvais pronostic.

lymphome malin, lymphome hodgkinien (classification), Hodgkin (maladie de), lymphome oculaire, lymphomes (classification des)

lymphome B monocytoïde l.m.

monocytoid B-cell lymphoma (MBCL)

lymphome de la zone marginale ganglionnaire

lymphome bronchopulmonaire secondaire l.m.

secundary broncho-pulmonary lymphoma

Lymphome observé plus fréquemment dans la maladie de Hodgkin, surtout en cas d'atteinte médiastinale, que dans les lymphomes non hodgkiniens.
Au cours des lymphomes non hodgkiniens, on les voit en particulier dans les lymphomes ganglionnaires en rechute ou dans les lymphomes cutanés type mycosis fongoïde.
Dans la maladie de Hodgkin, il faut séparer les envahissements pulmonaires de contigüité à partir de l'atteinte médiastinale et les formes périphériques classées comme une forme avec atteinte viscérale (stade 4). Dans ce cas une atteinte pulmonaire diffuse est d'un caractère très défavorable.

lymphome chalazodermique l.m.

chalazodermique lymphoma

Lymphome T épidermotrope et granulomateux très rare, avec une localisation pathognomonique élective sur les plis axillaires et inguinaux, une évolution clinique indolente mais associée dans 50% des cas à un autre lymphome malin et le plus fréquemment une maladie de Hodgkin.

granulome chalazodermique

lymphome cutané de Sézary l.m.

Sézary’s lymphoma

Sézary (syndrome de)

lymphome cutané non hodgkinien l.m.

cutaneous lymphoma

Prolifération maligne, habituellement monoclonale, limitée à la peau, de lymphocytes T ou B, dont il existe plusieurs entités et pour lesquelles la présentation clinique peut se caractériser par des lésions soit limitées soit étendues.
Le lymphome cutané à cellules T est le type le plus commun de lymphome cutané qui se présente sous forme de placards rouges squameux ou de lésions eczémateuses chroniques. L’atteinte cutanée peut prendre un caractère tumoral avec tendance à l’ulcération. Des stades avancés s’accompagnent d’un envahissement ganglionnaire et d’un essaimage sanguin. La plupart des lymphomes cutanés T restent indolents et ne mettent pas en danger la vie des patients.
Le lymphome cutané à cellules B représente environ 20% des lymphomes cutanés. On reconnaît des formes primitives et des atteintes secondaires à des localisations systémiques. Les formes cutanées pures répondent favorablement au traitement.

mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde

lymphome de Hodgkin l.m.

Hodgkin lymphoma

lymphome de Hodgkin (classification OMS juin 2016)

lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire l.m.

nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma NLPHL

Sous-variété rare de maladie de Hodgkin caractérisée sur le plan histologique par des cellules à prédominance lymphocytaire (PL) malignes et l'absence de cellules typiques de Reed-Sternberg.
L’affection survient surtout chez les hommes (80 %) jeunes (médiane d’âge : 30 ans) ; l’atteinte initiale
se limite aux ganglions lymphatiques périphériques (cou, aisselles ou région inguino-fémorale) et est habituellement indemne de signes généraux.
Le diagnostic repose sur l’examen immuno-histo-pathologique qui objective des cellules lymphocytaires malignes, négatives pour CD15, CD30 et positives pour CD20, BCL6 et EMA (dans la moitié des cas) au sein de nodules lymphocytaires.
Les rechutes tardives sont fréquentes de même que l’évolution vers des lymphomes agressifs.

Z. Fan, anatomopathologiste américain (2003)

lymphome de la zone marginale l.m.

lymphomes B rares ne représentant qu'un faible pourcentage des lymphomes non hodgkiniens (LNH).
Il existe 3 types principaux de lymphomes de la zone marginale :
lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) de la zone marginale extra-ganglionnaire
lymphome de la zone marginale ganglionnaire lymphome de la zone marginale splénique ou lymphome splénique à lymphocytes villeux.

MALT (lymphome du), lymphome splénique à lymphocytes villeux, lymphome de la zone marginale ganglionnaire

lymphome de la zone marginale ganglionnaire l.m.

nodal marginal zone lymphoma

Lymphome B rare, représentant 1% des lymphomes non hodgkiniens, survenant chez des personnes de la soixantaine, plus fréquent chez les femmes, d’atteinte essentiellement ganglionnaire, d’évolution lente (indolent).
Cependant, il peut se transformer en lymphome à grandes cellules plus agressif.

Syn. lymphome B monocytoïde.

lymphome de la zone marginale l.m.

MALT (lymphome du)

lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) l.m.

Variété la plus courante de lymphome non hodgkinien ; il représente un tiers des lymphomes.
Le LDGCB peut se manifester chez les personnes de tout âge, mais il est plus fréquent chez l'adulte de plus de 60 ans. Il affecte un peu plus souvent l'homme.Chez de nombreuses personnes atteintes de ce lymphome, les nœuds lymphatiques enflent rapidement et des symptômes comme la fièvre, les sueurs nocturnes ou la perte de poids (symptômes B) se manifestent.
Il existe deux sous-types moléculaires distincts de lymphome diffus à grandes cellules B : celui de la cellule B du centre germinatif (BCG) et celui de la cellule B activée (CBA). De plus on reconnaît des lymphomes à cellules B à double « marquage » (double-hit cell-B lymphoma) – 5 à 10% - définis par une cassure chromosomique affectant le locus MYC/8q24 en combinaison avec un autre point de cassure, principalement t(14;18)(q32;21) touchant BCL2. Ces caractéristiques moléculaires et génétiques de ces lymphomes diffus interviennent de façon prépondérante dans le pronostic et le choix thérapeutique.
La plupart des LDGCB prennent naissance dans les ganglions lymphatiques, mais ils peuvent aussi apparaître à beaucoup d'endroits différents dans le corps. Chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes d'un LDGCB, la maladie est localisée et de stade I ou II au moment du diagnostic. Chez les autres, la maladie s'est répandue au diagnostic. Dans ces cas-là, la maladie s'est propagée vers différentes parties du corps, comme la rate, le foie ou la moelle osseuse.
Le LDGCB peut aussi apparaître seulement dans des organes ou des tissus qui se trouvent à l'extérieur des ganglions lymphatiques (maladie extra-ganglionnaire primitive). Les emplacements les plus courants comportent ceux qui suivent : os, cerveau ou système nerveux central, seins, tube digestif, testicules, peau.
Les sous-types de LDGCB diffèrent dans leur comportement et leur emplacement dans le corps. Les sous-types de LDGCB sont entre autres ceux-ci :
1. lymphome médiastinal à grandes cellules B – il apparaît dans le thymus ou les ganglions lymphatiques situés au centre du thorax
2. lymphome intravasculaire à grandes cellules B – c'est un sous-type très rare de LDGCB qui affecte les petits vaisseaux sanguins (lymphome angiotrope)
3. lymphome primitif des séreuses
4. lymphome primitif du système nerveux central (SNC) – la plupart des lymphomes primitifs du SNC sont des lymphomes B, souvent des LDGCB (lymphome primitif cérébral)
Le traitement fait appel à la polychimiothérapie associée aux anticorps monoclonaux. La greffe de cellules souches hématopoïétiques peut être une option pour des personnes atteintes d'un LDGCB de mauvais pronostic. Ces thérapeutiques ont permis d’obtenir des résultats prometteurs.

G. S. Nowakowski, hématologue américain (2015)

lymphome médiastinal à grandes cellules B, lymphome angiotrope, lymphome primitif des séreuses, lymphome primitif cérébral

lymphome digestif primitif l.f.

primary gastrointestinal lymphoma

Lymphome dont la localisation digestive apparaît prédominante, sans atteinte ganglionnaire périphérique antérieure.
Une définition plus large est parfois appliquée, qui considère comme lymphome digestif primitif tout lymphome dont les symptômes cliniques initiaux sont liés à l'atteinte digestive. Les lymphomes digestifs primitifs ne représentent qu'environ 5% des lymphomes, dont ils constituent cependant la localisation extra-ganglionnaire la plus fréquente (environ 35% des lymphomes primitifs extra-ganglionnaires). Dans le tube digestif, ils atteignent par ordre de fréquence décroissante l'estomac (40 à 75%), l'intestin grêle (20 à 40%), la région iléocaecale (12 à 20%), le côlon et le rectum (10 à15%) et l'œsophage (moins de 1%). Les lymphomes gastriques primitifs se développent à partir du MALT et surviennent le plus souvent sur une gastrite chronique due à une infection à Helicobacter pylori.

lymphome épidermotrope l.m.

epidermotropic cutaneous T cell lymphoma

Prolifération, presque constamment faite de cellules CD4+, qui ont un tropisme électif pour l'épiderme et qui est responsable principalement du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary.
Toutefois, tous les  lymphomes T cutanés peuvent présenter un degré variable d’épidermotropisme.
Le diagnostic repose sur l'examen histologique qui montre une infiltration de l'épiderme par des lymphocytes T, souvent groupées en thèques, en plus d'un infiltrat dermique de même nature plus ou moins important, souvent disposé en bande superficielle. L'immunohistochimie montre des lymphocytes T CD4+, avec parfois une perte de certains marqueurs pan T. Sans traitement, l'évolution peut se faire vers une aggravation progressive avec souvent le passage des cellules vers le sang, déterminant alors le syndrome de Sézary qui est un lymphome leucémique de cellules CD4+.

cellule de Sézary, Sézary (syndrome de), mycosis fongoïde, épidermotropisme, micro-abcès de Pautrier

lymphome intravasculaire à grande cellules B l.m.

intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)

lymphome angiotrope 

lymphome malin l.m.

malignant lymphoma

Prolifération maligne, le plus souvent monoclonale, de lymphocytes B ou T ou de cellules de Sternberg dans un ou plusieurs tissus, nodaux ou extra-nodaux, dont la peau.

Syn. lymphome

lymphome B, lymphome T, papulose lymphomatoïde

lymphome lymphoplasmocytaire l.m.s.

lymphoplasmacytic lymphoma

infiltration lyphoplasmocytaire

lymphome malin non hodgkinien l.m.

non Hodgkin’s lymphomas (NHL)

Prolifération maligne de la lignée lymphocytaire ou histiocytaire qui se développe le plus souvent dans un nœud (ganglion) lymphatique.

Sigle  : LMNH

Ann Arbor (classification), Tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin (classification OMS juin 2016)

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