angéite granulomateuse à cellules géantes du système nerveux central l.f.
Syn. angéite isolée du système nerveux central
→ angéite isolée du système nerveux central
[H1, K4]
Édit. 2019
aortite à cellules géantes l.f.
giant cell aortitis
Syn. Takayashu (maladie de)
[K4, N3,P2]
Édit. 2019
artérite temporale à cellules géantes l.f.
giant cells temporal arteritis
Syn. maladie de Horton
[ K4, N3, P2]
Édit. 2019
fibroblastome agressif à cellules géantes l.m.
giant cell fibroblastoma
Tumeur mésenchymateuse rare, décrite par Shmookler et Enzinger, survenant généralement chez l'enfant ou l'adulte jeune avec une prédilection pour le sexe masculin, siégeant le plus souvent sur les membres inférieurs ou dans la région inguinale et se manifestant par un nodule brunâtre intra- ou souscutané indolore, qui mesure environ 3,5 cm de diamètre.
La lésion, localisée dans le derme profond et l'hypoderme, se compose de plages et de faisceaux de cellules fusiformes à noyau clair situées dans un stroma lâche, ainsi que de cellules pléiomorphes et de lacunes pseudovasculaires bordées par des cellules tumorales et des cellules géantes multinucléées; les atypies cellulaires sont modérément prononcées. La tumeur présente une malignité atténuée; les récidives après ablation chirurgicale sont fréquentes. Des métastases n'ont pas été observées jusqu'à présent. Le traitement consiste en l'excision chirurgicale large de la tumeur.
B. M. Shmookler, F. M. Enzinger, anatomopathologistes américains (1989)
Syn. angiofibrome myxoide, angiofibroma à cellules géantes
[F2]
Édit. 2018
granulome juvénile à cellules géantes l.m.
myocardite à cellules géantes
giant-cell myocarditis
Processus inflammatoire cardiaque avec nécrose des myocytes, responsable de troubles du rythme biventriculaire, d’insuffisance cardiaque et d’un état de choc cardiogénique.
Affection de l’adulte (40-60 ans) de race blanche, d’étiologie inconnue, d’apparition brutale et d’évolution rapidement progressive vers le décès en six mois. Le diagnostic repose sur les résultats de la biopsie endomyocardique qui objective un infiltrat inflammatoire mixte (lymphocytes, éosinophiles), des cellules géantes multinucléées et une nécrose des myocytes. L’absence de granulome permet de différencier la myocardite à cellules géantes de la sarcoïdose cardiaque qui s’accompagne de l’atteinte d’autres organes. Le seul traitement est la transplantation cardiaque.
H. Tesluk, anatomopathologiste américain (1956) ; J.C. Ziperstein, médecin interniste américain (2018)
[K2]
Édit. 2018
tumeur à cellules géantes des os l.f.
giant-cell tumor, myeloplaxoma
Tumeur osseuse épiphyso-métaphysaire de l’adulte jeune, principalement entre 20 et 40 ans, formé d’un tissu très vasculaire dans lequel se trouvent de grandes cellules multinucléées les myéloplaxes.
Elle est située le plus souvent à l’extrémité des os longs et plus particulièrement au genou : extrémité distale du fémur et proximal du tibia, dans les os plats ; tout os peut être atteint. La tumeur est ordinairement unique, très rarement multicentrique. Quand elle se développe avant la fermeture du cartilage de croissance osseuse elle est située du côté métaphysaire ; après la fermeture, elle est épiphyso-métaphysaire. D’abord située dans l’os spongieux, elle se développe de façon excentrique, atteint la corticale osseuse qu’elle peut détruire et les tissus mous (et parfois l’articulation adjacente) qu’elle refoule ou envahit. La tumeur,douloureuse, peut former une voussure palpable.
L’imagerie médicale montre une ostéolyse homogène, sans reconstruction osseuse, avec très peu de réaction périostée. Le contenu est mou, de couleur brun-rouge, parfois vacuolaire ou hémorragique. L’examen histologique montre un stroma assez homogène très vasculaire contenant, à côté de cellules mononuclées, de grandes cellules multinucléées, les myéloplaxes ou cellules géantes. L’évolution est variable : certaines formes sont latente (stade 1), le plus souvent la tumeur est active et expansive (stade 2), parfois elle est rapidement évolutive (stade 3).
La nosologie tumorale de cette tumeur n’est pas clairement établie. Bien que la tumeur soit considérée comme bénigne elle peut donner des métastases, pulmonaires le plus souvent de même structure histologique et souvent peu évolutives parfois même résolutives. Une transformation maligne sarcomateuse est rare ; elle se voit au cours de récidives après traitement chirurgical et surtout après radiothérapie (qui n’est pratiquée que pour des tumeurs inaccessibles ou inopérables). Le traitement est chirurgical par exérèse large, curetage ou résection osseuse suivie de comblement ou de reconstruction.
A. P. Cooper, Sir, membre de l'Académie de médecine et B. Travers, chirurgiens britanniques (1818)
Syn. tumeur à myéloplaxes, ostéoclastome, myxoplaxome (désuet)
artérite à cellules géantes l.f.
Artérite granulomateuse focale du sujet de plus de 50 ans, surtout masculin, affectantl les vaisseaux de gros calibre, surtout céphaliques et en particulier l’artère temporale.
C'est la plus fréquente des vascularites de l'adulte.
Les lésions anatomo-pathologiques associent :
1) un granulome avec cellules géantes qui englobent ou sont au contact de la limitante élastique interne rompue,
2) un infiltrat inflammatoire (polynucléaires, lymphocytes) intéressant toute la paroi artérielle,
3) une fibrose intimale.
Une thrombose peut survenir transformant l’artère en un cordon fibreux.
L’affection est caractérisée dans sa forme complète, par une altération profonde de l'état général, une fièvre modérée, des céphalées temporales et une induration des artères temporales superficielles. La vitesse de sédimentation et la protéine C-réactive sont très élevées.
La perte de l'acuité visuelle, uni ou bilatérale, en rapport avec une thrombose de l’artère centrale de la rétine, est la complication majeure, parfois inaugurale. La survenue de paralysies oculomotrices, avec notamment diplopie, est plus rare. Des accidents ischémiques cérébraux, carotidiens ou vertébrobasilaires s'observent dans 3 à 7% des cas. Le diagnostic est confirmé par la biopsie de l'artère temporale, éventuellement guidée par un doppler.
La pathogénie de l’affection fait appel à une stimulation antigénique pénétrant par les vaisseaux de l’adventice, médiés initialement par les cellules dendritiques, activant les lymphocytes CD4 puis CD8, induisant la production de macrophages et se terminant par la prolifération intimale faite de myofibroblastes, favorisée par un certain nombre de facteurs de croissance. Ces divers phénomènes sont médiés par des cytokines, Il17, interféron gamma, IL6. Grâce à la corticothérapie, instituée d'abord d'urgence à doses majeures puis prolongée à doses adaptées aux paramètres biologiques d’inflammation, le pronostic est habituellement favorable. Il n'en est pas de même des lésions constituées du nerf optique.
B. T. Horton, médecin interniste américain (1932)
Syn. Horton (maladie de), artérite temporale, panartérite subaigüe des vieillards, artérite granulomateuse du sujet âgé, artérite crânienne
[K4, P2]
Édit. 2019
Langhans (cellule de) l.f.
Langhans’ cell
L’une des volumineuses cellules vacuolisées qui tapissent la face profonde du cytotrophoblaste sous forme d'un syncytium qui disparaît au 4e mois de la vie fœtale, ne laissant persister que des ilots cellulaires.
Th. Langhans, anatomopathologiste allemand (1839-1915)
Langhans (cellule géante de) l.f.
Langhans’ type giant cell
Cellule géante multinucléée fréquemment observée dans le granulome tuberculoïde, en association avec les cellules épithélioïdes mais non spécifique de l'inflammation tuberculeuse.
Th. Langhans, anatomopathologiste allemand (1839-1915)
Langhans (couche de) l.f.
Langhans' layer
Assise cellulaire cyto-trophoblastique, qui recouvre les villosités choriales, dont les cellules contiennent des vacuoles protoplasmiques caractéristiques dès le stade des villosités primaires, destinée à la régression.
Après le 4èmemois, il n'en persiste que des amas épars appelés îlots de Langhans.
Th. Langhans, anatomopathologiste allemand (1839-1915)
bulles géantes (résection de) l.f.
giant emphysematous bulla resection
Résection des seules bulles emphysémateuses géantes remplissant plus du tiers d'un hémithorax et s'accompagnant d'une altération notable de la fonction respiratoire.
Une augmentation de leur volume et de leur symptomatologie à 6 ou 12 mois d'écart, accompagnées d'un refoulement du médiastin et du diaphragme en expiration forcée, conduisent à opérer les malades porteurs de telles bulles.
La suture de la ou des bulles reséquées s'appuie sur des bandelettes de tissu synthétique afin de limiter les fuites aériennes. Le drainage pleural de ces fuites aériennes doit être très surveillé.
Étym. lat. bulla : bulle
Édit. 2017