Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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Ivemark (syndrome d') l.m.

Ivemark’s syndrome, congenital asplenia

Malformations congénitales multiples avec des malformations cardiaques cyanogènes, une hétérotaxie thoraco-abdominale, situs inversus le plus souvent, une asplénie ou une polysplénie.
Le situs inversus modifie la position du cœur avec parfois un ventricule unique, une  transposition des gros vaisseaux, une sténose pulmonaire, des poumons à trois lobes. L’estomac est à droite avec hernie hiatale, la rate est absente ou remplacée par de multiples éléments spléniques (polysplénie), les reins hypoplasiques. Le décès survient en quelques mois dans un tableau de cardiopathie, cyanogène.
Il semble exister des formes mineures ; quelques cas ont été décrits chez des adultes avec des malformations moins importantes n’engageant pas le pronostic vital.

B. I. Ivemark pédiatre suédois (1955) ; M. Kartagener, médecin interniste suisse (1936)

Syn. asplénie congénitale

polysplénie, Kartagener (syndrome de)