Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

46 résultats 

Benedikt et Werner (maladie de) l.f.

Benedikt and Werner’s disease

O. Benedikt et W. Werner, ophtalmologistes autrichiens (1971)

dystrophie réticulée de l'épithélium pigmenté rétinien

Édit. 2017

Werner (dysplasie de) l.f.

Werner’dysplasia, mesomelic dysplasia Werner type

Dysplasie osseuse mésomélique avec raccourcissement des segments moyens des membres.
Elle est caractérisée par une synostose éventuelle radio-ulnaire, une polydactylie des mains, un pouce triphalangien, une hypoplasie du tibia, parfois de la patella, et une polydactylie préaxiale du pied.

P. Werner, gynécologue obstétricien allemand (1919)

Werner (syndrome de) l.m.

Werner’s syndrome

Syndrome caractérisé par un vieillissement prématuré, une scléropoïkilodermie des extrémités, un hypogonadisme avec stérilité et une cataracte.
Il s’agit d’une dysplasie ectodermique apparaissant après l'adolescence (contrairement au syndrome de Rothmund-Thompson), avec une petite taille, une canitie, pas de cils, une ostéoporose, des calcifications sous-cutanées, une artériosclérose, un diabète sucré, une atrophie du tissu sous-cutané et des muscles, et des ulcérations des jambes. Pour les yeux, il peut exister une cataracte à caractère sénile, ou sous-corticale postérieure, ou sous-capsulaire ; une dégénérescence rétinienne pigmentée (de type rétinite pigmentaire atypique ou dégénérescence maculaire sénile).
Le locus du gène (WRN) est en 8p12-p11. L’affection est autosomique récessive (MIM 277700).

C. W. O. Werner, ophtalmologiste allemand (1904) ; G. Arndt, dermatologiste allemand (1874-1929) ; K. Jaffé, dermatologiste allemand (1930)

Syn. Arndt-Jaffé ((scléropoïkilodermie d'), progéria de l'adulte (désuet)

enfant de mère séropositive pour le VIH l.m.

HIV positive mother's child

Enfant souvent prématuré ou dysmature, chez lequel la présence d'anticorps VIH ne traduit pas forcément la contamination car il peut s'agir d'anticorps transmis.
Moins de 20 % des enfants nés de mère infectées se révèlent ultérieurement atteints de la maladie. L'administration très précoce d'AZT réduit le risque à 8 %.

AZT, sida

[D1, O1]

Édit. 2020

angiome serpigineux d'Hutchinson l.m.

Hutchinson’s serpiginous angioma

Affection apparaissant dans l'enfance ou l'adolescence, constituée d'un semis de télangiectasies punctiformes, très légèrement hyperkératosiques, à peine palpables et situées sur un fond parfois érythémateux.
Au microscope, on observe une ectasie des capillaires du derme papillaire. Les petits angiomes se multiplient au fil des années jusqu'à réaliser une ou plusieurs nappes étendues à topographie uni ou bilatérale. Cet aspect clinique est très semblable à celui de l'angiokératome circonscrit næviforme (Fabry II), qui, pour beaucoup, représente la même maladie.

J. Hutchinson Sir, dermatologiste, chirurgien et pathologiste britannique (1889 et 1890)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; lat. serpigo (inis) de serpere : ramper

angiokératome circonscrit næviforme

[A3,J1,K4,O1]

Édit. 2017  

cataracte liée au sexe avec dent de Hutchinson l.f.

cataract, X-linked, with hutchinsonian teeth

J. Hutchinson, Sir, chirurgien et ophtalmologiste britannique (1828-1913)

cataracte-dents (syndrome)

[P2,Q2,P3]

Hutchinson (acné prurigo de) l.f.

J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1878)

hydroa vacciniforme de Bazin

[J1,P2]

Édit. 2015

Hutchinson (angiome serpigineux de) l.m.

J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1891-1892)

angiome serpigineux de Hutchinson

[J1,K4]

Édit. 2015

Hutchinson (dent de) l.f.

Hutchinson's tooth or incisor

Malformation dentaire considérée autrefois comme caractéristique de la syphilis congénitale traduite par une hypoplasie de l'incisive supérieure centrale qui est courte, à échancrure semilunaire de son bord libre, « en tournevis », car plus large à son collet, avec une déviation oblique médiane.

J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1858)

[P3]

Édit. 2015

Hutchinson (facies de) l.m.

Hutchinson’s facies

Immobilité des globes oculaires et chute des paupières compensée par une contraction du muscle frontal secondaires à une ophtalmoplégie nucléaire.

J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1891-1892)

paralysie oculomotrice

[H1,P2]

Hutchinson (signe de) l.m.

Hutchinson's sign

Pigmentation du repli sus-unguéal due à la présence d'un mélanome sous-unguéal.

J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1857)

mélanome

[J1,F2]

Édit. 2015

Hutchinson-Tay (choroïdite de) l.f.

Hutchinson-Tay’s choroiditis guttata

Dégénérescence de la membrane de Bruch avec druses débutant vers la cinquantaine.
Terme obsolète. Drusen de la région papillomaculaire arrondis blanc-grisâtres avec altération de l'acuité visuelle et les complications habituelles des drusen du pôle postérieur.
L’affection est autosomique dominante (MIM 126700).

J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste (1875) ; W. Tay, ophtalmologiste et chirurgien britannique (1881)

Syn. choroiditis guttata, choroïdite en goutte

drusen

[P2,Q2]

Édit. 2015

Hutchinson (triade de) l.f.

Hutchinson's triad

Syndrome associant les dents de Hutchinson, une kératite parenchymateuse et une surdité labyrinthique, caractéristique de la syphilis congénitale.

J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste (1858, 1859, 1860)

[P3,P2,P1]

Édit. 2015

melanotic freckle (de Hutchinson)

Hutchinson’s melanotic freckle

J. Hutchinson, Sir, chirurgien britannique (1892)

mélanose circonscrite précancéreuse de Dubreuilh

prurigo aestivalis de Hutchinson l.m. (obsolète)

summer prurigo

Photodermatose dont l'individualité est contestée et la position nosologique discutée entre l'érythème polymorphe, la dermatose printanière juvénile et la lucite polymorphe.

J. Hutchinson, Sir, chirurgien, dermatologue britannique (1878)

Syn. prurigo actinique de Hutchinson

hydroa aestivalis

eau pour dilution des solutions concentrées pour hémodialyse l.f.

water  for hemodialysis

Codifiée par la Pharmacopée Européenne, elle est obtenue à partir d’eau destinée à la consommation humaine par divers procédés appropriés (distillation, osmose inverse, échange d’ions).
Les conditions de préparation, de transfert et de conservation permettent de limiter le risque de contamination chimique et microbienne. Elle est souvent produite in situ et amenée aux postes de dialyse par des réseaux de distribution spécifique comportant des systèmes de filtration, d’adoucissement et de double osmose inverse. Elle doit répondre aux exigences de qualité chimique et microbiologique, définies dans la monographie de la Pharmacopée Française (acidité ou alcalinité, substances oxydantes, chlore total disponible, chlorures, fluorures, nitrates, sulfates, aluminium, ammonium, calcium, magnésium, métaux lourds, sodium).

Syn. eau pour hémodialyse

distillation de l'eau, osmose inverse, résines échangeuses d'ions

[C1, G5, M1]

Édit. 2019

adulte n.

adult

 Sujet qui a terminé son adolescence.
Il est généralement parvenu au terme de sa croissance physique.

adolescentag

[E3,N1]

Édit. 2017

agression sexuelle (adulte victime d'une) l.m.

adult people victim of a sexual assault

Le plus souvent une femme, parfois un homme (violences en groupe exercées sur des homosexuels, particulièrement), la victime souffre surtout des diverses formes de la névrose traumatique.
Chez la femme faisant état d'un viol, le poids émotionnel considérable est accru notamment par : l'association de menaces ou de violences physiques ; les investigations médicolégales (identification du sperme, du sang, de la peau et des cheveux de l'agresseur présumé, mais aussi confirmation du non-consentement de la victime) ; l'antibiothérapie et certaines vaccinations ; une interruption éventuelle de grossesse ; une reviviscence ultérieure du psychotraumatisme lors de recherches du VIH ou d'actions policières et judiciaires retardées.
Un soutien émotionnel immédiat puis au long cours est indispensable pour que s'effectue la transition de la victime à la survivante. L'expression de l'agressivité serait une étape importante du retour à l'estime de soi et à la confiance en soi.

agression sexuelle

[E3,H3]

Édit. 2017

cancer du rein de l'adulte l.m.

adult renal carcinoma

Tumeur maligne née aux dépends du parenchyme rénal qui est dans la très grande majorité des cas une forme d’adénocarcinomes, parmi lesquels on distingue, les adénocarcinomes à cellules claires (tumeur de Grawitz) (70% des cas), les adénocarcinomes papillaires (10% des cas), les adénocarcinomes à cellules chromophobes (5% des cas) et les exceptionnels adénocarcinomes du tube collecteur.
Ces adénocarcinomes doivent être distingués des cancers urothéliaux dérvivés à partir du bassinet et de l’uretère dont l’histologie est celle du cancer de la vessie. Les autres lésions plus rarement rencontrées sont les tumeurs carcinoïdes, à petites cellules. Les lymphomes malins, les sarcomes, les cancers secondaires sont exceptionnels.
Avec 9100 nouveaux cas par an en France et une mortalité qui lui est liée de 3840 cas annuels (projections InVS 2011), l’incidence du cancer du rein est en augmentation. Il représente environ 3% des cancers en France. Il atteint plus volontiers l’homme (sex ratio : 2,1). Les facteurs de risque en sont l’insuffisance rénale des dialysés au long cours avec le risque de maladie kystique, dans une moindre mesure le tabagisme, l’hypertension artérielle, une obésité sévère, peut-être certaines professions exposées (industries sidérurgiques, pétrolières). Il existe des formes familiales entrant dans le cadre de la maladie de von Hippel- Lindau et héréditaires des adénocarcinomes papillaires (syndrome de Birt Hogg et Dubé)
Dans la majorité des cas le signe révélateur est une hématurie. Les métastases les plus fréquentes sont pulmonaires, osseuses et cérébrales. Le pronostic dépend du grade histopronostique (grade nucléaire de Fuhrman) et de l’extension précisée par la classification TNM. Le traitement en dépend ; il est essentiellement chirurgical dans les formes localisées. Peu radiosensible , il est pratiquement insensible à la chimiothérapie, il répond un peu mieux à l’immunothérapie non spécifique, les thérapies ciblées en particulier anti-angiogéniques paraissent prometteuses.

P. A. Grawitz, anatomopathologiste allemand (1883) ; E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926) ; A. R. Birt, Georgina R. Hogg, W. J. Dubé, médecins canadiens (1977) ; Susan A. Fuhrman, anatomopathologiste américaine (1982)

Syn. carcinome du rein de l’adulte

adénocarcinome rénal, Birt, Hogg et Dubé (syndrome de), Fuhrman (grade nucléaire de), von Hippel-Lindau (maladie de), TNM classification

[F2,M2,M3]

dermatose à IgA linéaire de l'adulte l.f.

linear IgA dermatosis of adult

Maladie bulleuse cutanée et muqueuse auto-immune débutant après l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermo-épidermique, ce qui a priori la distingue de la dermatite herpétiforme et surtout du groupe de la pemphigoïde et de l'épidermolyse bulleuse acquise.
Elle pose en fait des problèmes nosologiques avec ces deux dernières dermatoses dans lesquelles, outre les ressemblances cliniques, il peut parfois exister un dépôt linéaire d'IgA en plus du dépôt d'IgG.

dermatose à IgA linéaire

détresse respiratoire aigüe de l'adulte (syndrome de) l.m.

acute respiratory insufficiency on adult (ARDS)

Grave insuffisance respiratoire aigüe avec hypoxémie réfractaire à l'oxygénothérapie, nécessitant une assistance respiratoire complexe et prolongée.
L'aspect radiologique (poumon blanc, poumon dense) correspond à un œdème interstitiel et alvéolaire (poumon humide ; atélectasie congestive) entraînant une diminution de la compliance pulmonaire (poumon rigide).
Sous le même tableau clinique, biologique et radiologique, ce syndrome regroupe des atteintes pulmonaires comparables (œdème, dépôts fibrineux, membranes hyalines) mais relevant de causes différentes, dont il faut exclure la bronchopathie obstructive chronique ou l'insuffisance ventriculaire gauche (Ashbaugh).
Le diagnostic se fonde sur l'association de plusieurs critères :
- cliniques : cyanose, tachypnée, tachycardie ;
- radiographiques : opacités bilatérales interstitielles et alvéolaires, d'où l'expression d'œdème pulmonaire non cardiogénique ;
- biologiques : PaO2 < 50 mm Hg à l'air, elle peut descendre jusqu'à 30 mm Hg ;
- fonctionnels : l'inhalation d'O2 n'entraîne qu'une faible élévation de la PaO2, il peut exister une hypocapnie et parfois une acidose associée, la pression capillaire pulmonaire est normale ou basse (< 12 mm Hg) après débranchement du respirateur. La capacité vitale est diminuée ainsi que la capacité résiduelle fonctionnelle, le volume de fermeture est augmenté, la compliance est diminuée et les boucles volume-pression sont très perturbées.
L'évolution se fait schématiquement en trois phases :
1- œdème lésionnel avec atteinte des pneumocytes de type I ;
2- organisation de l'œdème interstitiel (membranes hyalines, infiltration de leucocytes et de fibroblastes, obstruction des capillaires par de la fibrine et des leucocytes, prolifération des pneumocytes de type II) ;
3- développement d'une fibrose anarchique, souvent surinfectée.
La mortalité élevée (45% chez l'adulte de moins de 65 ans) devient très grande en cas de défaillance multiviscérale.

D. G. Ashbaugh, médecin américain (1967)

Syn. poumon de choc

Sigle  SDRA

défaillance multiviscérale

dystrophie épithéliale pigmentée fovéomaculaire de l'adulte l.f.

adult onset foveomacular pigment epithelial dystrophy

J. D. Gass, ophtalmologiste américain (1974)

dystrophie fovéomaculaire vitelliforme de l'adulte de Gass

dystrophie flavimaculée de l'adulte l.f.

adult onset reticular flavimaculatus dystrophy

Dystrophie rétinienne flavimaculée du pôle postérieur d'aspect un peu réticulé et d'évolution lente avec altération choriorétinienne atrophique caractéristique en périmaculaire et maculaire.
La maladie évolue sans signe fonctionnel durant plusieurs décennies; elle a été initialement décrite avec les formes pures de fundus flavimaculatus, mais les taches flavimaculées du pôle postérieur qui entourent la macula et semblent non évolutives vont provoquer une atrophie choriorétinienne périmaculaire de la région temporale qui va progressivement encercler la fovéola, et faire disparaître l’épithélium pigmenté, la choriocapillaire et les cellules visuelles en trois ou quatre décennies. L'ERG a des réponses photopiques légèrement altérées et l'EOG est normal. En angiographie pas de silence choroïdien, effet fenêtre au niveau des taches flavimaculées, et atrophie aréolaire en temporal de la macula dans les formes moyennement évoluées. L’affection est autosomique dominante ou autosomique récessive.

K. B. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909)

Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir

Syn. dystrophie à taches jaunâtres du pôle postérieur, Stargardt flavimaculée tardive (maladie de)

dystrophie fovéomaculaire vitelliforme de l'adulte de Gass l.f.

adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy

Maculopathie de l'adulte, peu évolutive, appartenant au groupe des dystrophies de l'épithélium pigmenté rétinien avec aspect de disque vitellin fovéomaculaire, bilatéral, petit et jaunâtre.
L’affection débute dans la quatrième décennie. L'EOG est variable, il peut être normal ou peu modifié, l'ERG est normal. La lésion maculaire est plus petite que le disque vitelliforme de Best et fait 1/4 à 1/2 diamètre papillaire , elle est parfois accompagnée de quelques petites taches ressemblant à des drusen qui l'entourent et que l'on retrouve parfois également au pôle postérieur. La vision est peu modifiée entre 5 et 8/10. L'évolution est très lente et donne une atrophie aréolaire fovéolaire de la taille de la lésion. L’affection est autosomique dominante. Deux localisations géniques sont actuellement connues en 7p15-21 et en 8q24.

J. D. Gass, ophtalmologiste américain (1974)

Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir

Syn. dystrophie maculaire pseudovitelliforme, Gass (dystrophie de), Gass (maladie de), dystrophie épithéliale pigmentée fovéomaculaire de l'adulte

dystrophie maculaire vitelliforme atypique

dystrophie tachetée fovéolaire de l'adulte l.f.

adult onset flecked foveal dystrophy

Affection rétinienne maculaire de la quatrième décennie avec taches jaunâtres périmaculaires, radiées vers la fovéola dont l’altération est lente.
La maladie apparaît après quarante ans, il persiste anormalement un reflet sur une fovéola de couleur vermillon. L'acuité est en général de 4 à 5/10 ème au moment de la découverte et va chuter de 3 à 4 points en deux décennies. L'ERG est d'abord normal puis diminué au rouge; l'EOG est normal. En angiographie les taches périmaculaires font un effet fenêtre sur la fovéola et leur prolongement vers forme des travées. La fovéola, qui a perdu son épithélium pigmenté, présente bien souvent en son centre un regroupement pigmenté plus ou moins sombre. L’affection est de type sporadique.

K. B. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909)

Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir

Syn. forme adulte de l'hérédodégénérescence maculaire, Stargardt d'apparition tardive (dystrophie maculaire de)

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