Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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HAIR-AN (syndrome) sigle. angl. pour Hyper-Androgenism, Insulin Resistance - Acanthosis Nigricans

Le syndrome HAIR-AN associe des ovaires polykystiques, un hyperandrogénisme, une résistance à l'insuline et un acanthosis nigricans.
Il est une des causes les plus fréquentes des troubles du cycle menstruel, des symptômes hyperandrogéniques et de la résistance à l'insuline chez les jeunes femmes. Ce n'est pas une maladie rare, son incidence mondiale annuelle est estimée à 5 % des adolescentes, période d’apparition de la maladie dont le diagnostic est souvent plus tardif. L'hyperandrogénisme se manifeste par une acné, un hirsutisme lentement progressif et parfois, par une virilisation avec un début de calvitie, une aggravation de la voix et une clitoromégalie. Beaucoup de patientes présentent des troubles menstruels, une absence ou une irrégularité d'ovulation, une polykystose ovarienne et une stérilité. La résistance à l'insuline peut entraîner une obésité, un diabète de type 2, de nombreuses plaques cutanées (acrochordons) et un acanthosis nigricans d'aspect velouté, verruqueux. La peau hyperpigmentée est localisée principalement au niveau de la nuque, des creux axillaires et des autres plis cutanés.
Le syndrome HAIR-AN peut entraîner une profonde souffrance psychologique qui se manifeste par une morbidité, une dépression (24 % des cas) et un sentiment de dévalorisation.

insulinorésistance de type A (syndrome d'), insulinorésistance de type B (syndrome d'), ovaires polykystiques (syndrome des), diabète de type 2, acanthosis nigricans, hyperandrogénie

[O4,J1]

Édit. 2015

syndrome HAIR-AN acr.. angl. pour Hyper-Androgenism, Insulin Resistance - Acanthosis Nigricans

Le syndrome HAIR-AN associe des ovaires polykystiques, un hyperandrogénisme, une résistance à l'insuline et un acanthosis nigricans.
Il est une des causes les plus fréquentes des troubles du cycle menstruel, des symptômes hyperandrogéniques et de la résistance à l'insuline chez les jeunes femmes. Ce n'est pas une maladie rare, son incidence mondiale annuelle est estimée à 5 % des adolescentes, période d’apparition de la maladie dont le diagnostic est souvent plus tardif. L'hyperandrogénisme se manifeste par une acné, un hirsutisme lentement progressif et parfois, par une virilisation avec un début de calvitie, une aggravation de la voix et une clitoromégalie. Beaucoup de patientes présentent des troubles menstruels, une absence ou une irrégularité d'ovulation, une polykystose ovarienne et une stérilité. La résistance à l'insuline peut entraîner une obésité, un diabète de type 2, de nombreuses plaques cutanées (acrochordons) et un acanthosis nigricans d'aspect velouté, verruqueux. La peau hyperpigmentée est localisée principalement au niveau de la nuque, des creux axillaires et des autres plis cutanés.
Le syndrome HAIR-AN peut entraîner une profonde souffrance psychologique qui se manifeste par une morbidité, une dépression (24 % des cas) et un sentiment de dévalorisation.

insulinorésistance de type A (syndrome d'), insulinorésistance de type B (syndrome d'), ovaires polykystiques (syndrome des), diabète de type 2, acanthosis nigricans, hyperandrogénie

[O4,J1]

hair follicle nævus ou hamartoma l.m.

hair follicle naevus or hamartoma

hamartome pilosébacé

[J1]

Édit. 2015

kinky hair disease l.angl.

J. H. Menkes, neuropédiatre américain (1962)

Menkes (maladie de)

woolly hair naevus l.angl.m.

Malformation d'apparition sporadique des cheveux plutôt que véritable hamartome, touchant des enfants de race blanche, se traduisant par l'apparition au cours de la petite enfance, sur le cuir chevelu, d'une ou plusieurs zones circonscrites de cheveux crépus, laineux au toucher et difficiles à coiffer, les cheveux atteints étant habituellement plus fins et plus clairs que les autres.
Les follicules pileux des zones atteintes sont incurvés et l'examen des tiges pilaires met en évidence de façon inconstante des images de pili canaliculi ou de pseudo pili torti; les sections transversales des cheveux sont souvent ovalaires, triangulaires ou irrégulières. Des associations à des nævus pigmentaires ou à des hamartomes épidermiques des membres, du cou et du cuir chevelu sont fréquentes.

F. Wise, dermatologue américain (1927)

cheveux laineux (syndrome des)