Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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Greig (syndrome de) l.m.

Greig’s syndrome,  cephalosynpolydactyly

Hypertélorisme primaire par élargissement des petites ailes du sphénoïde avec arrêt de développement des grandes ailes et polysyndactylie.
L’écart entre les deux orbites, supérieur à 40 mm, est parfois associé à un retard mental, et plus souvent à d'autres anomalies oculaires ou à une forme mineure d'une maladie de Crouzon, à une polydactylie, à une camptodactylie, à une syndactylie, etc. Goodman et Gorlin, en 1977, ont comptabilisé au moins 67 affections associées à l'hypertélorisme. Le gène GLI3, responsable du syndrome de Greig, est localisé en 7p14.1. Le produit du gène est impliqué dans la réponse cellulaire au signal SSH (sonic hedgehog). L’affection est autosomique dominante (MIM 145400).

D. Greig, chirurgien écossais (1924)

Syn. céphalopolysyndactylie,  polysyndactylie