Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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Duane (syndrome de) l.m.

Duane’s syndrome

Innervation anormale des muscles extra-oculaires liée à l'absence des motoneurones du VI, avec strabisme congénital à angle variable, déficience ou absence de l'abduction et, lors de l'adduction, rétraction du globe et rétrécissement de la fente palpébrale.
10% des cas sont dominants et 20% des cas sont bilatéraux, le syndrome est parfois associé à un colobome da la papille ou du nerf optique, à une microphtalmie, à une aplasie du stroma irien, à un syndrome main-cœur de Holt-Oram avec malformation de la cloison interauriculaire et absence de pouce ou pouce triphalangé ou phocomélie (gène (HOS) en 12q21.3-q22, MIM 142900), à une surdité, à une hypoplasie de l'éminence thénar, à un syndrome d'Okihiro comprenant anomalies du rayon radial et surdité, à un syndrome de Goldenhar, et à un syndrome de Klippel-Feil. L’affection est autosomique dominante (MIM 126800).

J. Stilling, ophtalmologiste allemand (1887), S. Türk, ophtalmologiste allemand (1896) ; A. Duane, ophtalmologiste américain (1905) ; M. C. Holt et S. Oram, médecins cardiologues britanniques (1960) ; M. M. Okihiro, neurologue américain (1977) ; M. Goldenhar, ophtalmologiste américain (1952) ; M. Klippel et A. Feil, neurologues français (1912)

Syn. Stilling-Duane-Türk (syndrome de), rétraction du globe oculaire (syndrome de), Okihiro (syndrome de)