Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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Dejerine-Sottas (syndrome de) l.m.

Dejerine-Sottas’s disease

Neuropathie sensitivomotrice héréditaire de type III, rare, de transmission variable, autosomique récessive ou dominante, qui pourrait parfois être l’expression des gènes de la maladie de Charcot-Marie-Tooth.
Le début se situe dans l’enfance par une amyotrophie à majoration distale, lentement progressive. Plus marquée que dans la maladie de Charcot-Marie-Tooth, la symptomatologie sensitive peut être précocement ataxique, avec parfois des douleurs fulgurantes. De fréquents troubles pupillaires peuvent aboutir à un signe d’Argyll-Robertson. Une hypertrophie nerveuse est visible (plexus cervical notamment) et palpable (nerfs ulnaire et fibulaire commun). Les vitesses de conduction nerveuse sont très ralenties. La biopsie nerveuse permet d’observer de nombreux aspects en bulbe d’oignon et une hypomyélinisation avec des gaines de myéline anormalement fines.
L’évolution est lentement progressive, conduisant à l’invalidité.
La maladie de Dejerine-Sottas est proche de l'acropathie amyotrophiante, de la maladie de Refsum, des hérédodégénérations spinocérébelleuses (amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth liée au sexe et dystasie aréflexique héréditaire).

J. Dejerine, membre de l'Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)

Syn. névrite hypertrophique progressive familiale, neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sottas, neuropathie sensitivomotrice héréditaire de type III

Roussy-Lévy (maladie de), Refsum (maladie de), hérédodégénérations spinocérébelleuses, amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth liée au sexe, dystasie aréflexique héréditaire

neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sottas l.f.

J. Dejerine, membre de l’Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)

Dejerine-Sottas (maladie de)

Landouzy-Dejerine (maladie de) l.f.

Landouzy-Dejerine’s muscular dystrophy

L. Landouzy, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine et J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1884, 1885 et 1886)

dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale

Dejerine-Roussy (syndrome de) l.m.

Dejerine-Roussy's syndrome

Syndrome thalamique du type le plus fréquent, lié à une lésion des noyaux ventral postérieur et ventral postérolatéral.
Il est dominé par des troubles sensitifs : hémianesthésie controlatérale portant sur toutes les modalités de la sensibilité, principalement profonde, avec réactions excessives aux excitations douloureuses et thermiques ; algies spontanées souvent très intenses, du côté anesthésié ; hyperpathie, élément caractéristique du syndrome, avec sensation douloureuse retardée et durable, déclenchée par une stimulation tactile ou mécanique.
Parmi les autres signes, on relèvera : une hémiparésie discrète, rapidement régressive ; une hémichorée majorée au membre supérieur ; des mouvements anormaux de la main, surtout digitaux, instables, incessants, "crampoïdes".
Un infarctus thalamique postérolatéral est généralement en cause. Il porte sur le territoire du pédicule thalamogenouillé qui nait de l'origine de l'artère cérébrale postérieure, juste en aval de la communicante postérieure.

J. J. Dejerine neurologue et G. Roussy, neuropathologiste français, membres de l'Académie de médecine (1906)

Dejerine (syndrome interolivaire de) l.m.

Dejerine's interolivary syndrome

bulbaire antérieur (syndrome)

Dejerine (syndrome rétro-olivaire de) l.m.

Dejerine's retro-olivary syndrome

A. Wallenberg, médecin interniste allemand (1895)

Wallenberg (syndrome de)

faisceau en croissant de Dejerine l.m.

J. J. Dejerine, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1849-1917)

tractus spino-thalamique

[A1,H1]

Édit. 2018

Landouzy-Dejerine (myopathie de) l.f.

facioscapulohumeral muscular dystrophy

L. Landouzy, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine et J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine  (1884, 1885 et 1886)

dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale

syndrome interolivaire de Dejerine l.m.

Dejerine's interolivary syndrome

J. Dejerine, neurologue français (1914)

bulbaire antérieur (syndrome)

syndrome sensitif cortical de Dejerine l.m.

Dejerine’s parietal lobe syndrome

Syndrome associant des troubles de la localisation, de la sensibilité tactile, du sens des attitudes, de la stéréognosie sans altération des autres modes de sensibilité, observé du côté opposé aux lésions de la circonvolution pariétale ascendante.
Les causes en sont les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs et les traumatismes.

H. Verger, médecin interniste français (1910), J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1914-1915) ; C. Foix, J.A. Chavany et M. Lévy, neurologues français (1927)

Syn. syndrome pariétal de Charles Foix, Chavany et Lévy

pariétal (syndrome)

Verger-Dejerine (syndrome de) l.m.

Dejerine’s parietal lobe syndrome

H. Verger, médecin interniste français (1910), J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1914-1915)

syndrome sensitif cortical de Dejerine

Landouzy-Dejerine (myopathie facioscapulohumérale de) l.f.

Landouzy-Déjerine's facioscapulohumeral dystrophy

L. Landouzy, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine et J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine  (1884)

dystrophie musculaire facioscapulohumérale (FSH)

[I4]

Édit. 2018

sillon fimbrio-godronné de Dejerine l.m.

J. Dejerine, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1849-1917)

sillon fimbriodental