Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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Alzheimer (apathie dans la maladie d') l.f.

apathy in the Alzheimer’s disease

L’apathie est l’un des symptômes non cognitifs les plus fréquents de cette maladie (16 à 76% des cas).
Elle survient dans plus de la moitié des cas sans être associée à une dépression.

A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)

Alzheimer (maladie d'), apathie

[H1]

Édit. 2017

Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d') l.f.

biomarkers of Alzheimer’s disease

Les biomarqueurs de sensibilité et de spécificité peuvent schématiquement être classés en deux variétés: marqueurs physiopathologiques et marqueurs topographiques.
Les marqueurs physiopathologiques incluent d’une part des modifications du liquide céphalo-rachidien, (diminution des peptides bêta amyloïdes Abêta 40 et 42 et augmentation des protéines tau totale ou phosphorylée) et du sang (diminution du peptide bêta amyloïde Abêta 42) et, d’autre part, une augmentation de la fixation de marqueurs amyloïdes et tau à la tomographie par émission de positons (PET). Ils peuvent précéder de plusieurs années l’apparition de la démence et même de la phase prodromale. Considérés comme des témoins des lésions cérébrales de la maladie, ce sont donc des marqueurs diagnostiques.
Les marqueurs topographiques incluent d’une part l’hypométabolisme pariéto-temporal et cingulaire postérieur en imagerie fonctionnelle: PET au fluorodeoxyglucose (qui fait suite à un hypermétabolisme au cours des tâches cognitives pouvant relever d’un mécanisme de compensation) et, d’autre part, l’atrophie des structures temporales médiales -notamment de l’hippocampe- en imagerie par scanner X ou résonance magnétique volumique. Ils témoignent de la topographie et de l’extension du processus pathologique. On peut rapprocher de ce groupe l’augmentation de la protéine 14.3.3 dans le liquide cérébrospinal, qui témoigne de la perte neuronale, quelle qu’en soit la cause. Ce sont plutôt des marqueurs pronostiques.
L’utilisation combinée de ces différents biomarqueurs permet d’obtenir des sensibilités et spécificités diagnostiques élevées et permet donc d’atteindre une grande valeur prédictive de la maladie. Elle a permis de d’élaborer des critères diagnostiques de recherche. La certitude diagnostique absolue réside cependant encore dans la majorité des cas, notamment chez les personnes âgées, sur l’examen post-mortem du cerveau, ce d’autant plus que les causes de démence sont assez fréquemment associées chez le même malade («démence mixte»).

A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)

Alzheimer (maladie d'), protéine tau, peptide amyloïde A-bêta, PET amyloïde

[H1,B2,C1]

Édit. 2017

Alzheimer (facteurs de risque de la maladie d') l.m.p.

Alzheimer's disease risk factors

Des facteurs exogènes et endogènes sont impliqués dans l'apparition de la maladie d'Alzheimer.
L’âge est le principal facteur de risque : de 5% après 65 ans, l’incidence passe à plus de 20% après 80 ans et 40% après 90 ans. Le bas niveau culturel est également un facteur qui favorise une survenue plus précoce de la maladie. Le développement du réseau synaptique cérébral est lié au niveau culturel et induit une réserve cognitive qui retarderait l’expression de la maladie. Des facteurs génétiques sont impliqués dans l’apparition de la maladie d’Alzheimer, mais il est essentiel de distinguer :
- les mutations génétiques autosomales dominantes à l’origine des formes familiales très rares de la maladie : elles représentent moins de 1% des cas et sont pratiquement toujours à début précoce (avant 60 ans). Trois mutations géniques ont été décrites : sur le chromosome 21 (mutation du gène APP, « amyloid protein precursor » de la bêta-amyloïde), sur les chromosomes 14 et 1 (gènes des présénilines PS1 et PS2, qui interviennent aussi dans le métabolisme de l’APP).
- les facteurs de risque génétiques qui peuvent être impliqués dans les formes courantes de la maladie dites « sporadiques ». Il s’agit principalement du gène de l'apolipoprotéine E, situé sur le chromosome 19 : le risque de développer la maladie serait multiplié par trois chez les porteurs d’un allèle E4 de ce gène. Plus récemment, le développement d’études d’associations à large échelle (sur des cohortes de plusieurs milliers de patients) permet de découvrir régulièrement de nouveaux facteurs de susceptibilité dont le rôle reste très marginal : il ne s'agit en effet que de facteurs de risque puisqu'une maladie d'Alzheimer peut se développer en leur absence et qu'en échange, malgré leur présence un sujet peut vivre normalement sans jamais développer la maladie.

A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)

Alzheimer (maladie d'), Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d'), Folstein (minimental  test de), Mini Mental State Examination (modèle d'interrogatoire), Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d')

[H1,H3,Q2]

Édit. 2017

Alzheimer (maladie d') l.f.

Alzheimer’s disease

Affection cérébrale dégénérative responsable de troubles cognitifs et comportementaux qui retentissent sur l’autonomie du malade.
La maladie d’Alzheimer est une affection neuro-dégénérative du cerveau. Elle résulte d’une perte de neurones qui affecte le cortex cérébral et certains noyaux sous-corticaux. Celle-ci prédomine dans la région temporale interne (complexe hippocampo-amygdalien) et, habituellement, le carrefour temporo-pariéto-occipital. Elle atteint aussi, notamment, le noyau basal de Meynert cholinergique. Elle est associée principalement à des anomalies de deux protéines. Il s’agit, d’une part, du peptide Abêta -principalement sous ses formes Abêta 40 et 42, aussi appelé amyloïde (mal conformé, sous forme fibrillaire); il se dépose dans l’espace extra-cellulaire du tissu cérébral où il forme le centre des plaques séniles et dans la paroi des vaisseaux (angiopathie amyloïde). On observe, d’autre part, l’accumulation de la protéine τ (ou TAU) hyperphosphorylée, elle aussi mal conformée, dans certains neurones. Elle forme des agrégats fibrillaires dans la région péri-nucléaire du neurone (les dégénérescences neuro-fibrillaires) et s’accumule dans ses prolongements et leurs synapses dont elle entraîne la dégénérescence. Ceux-ci entourent progressivement les plaques séniles qui sont alors appelées «matures». Il en résulte une perte neuronale diffuse du cortex cérébral, initiale puis maximale dans la région temporale interne (complexe hippocampo-amygdalien) gagnant le carrefour temporo-pariéto-occipital, progressant dans les aires associatives pluri- puis uni-modales, épargnant les aires primaires (moteurs, sensitifs…)
Décrite initialement dans le presenium (avant 65 ans), sa définition s’est secondairement élargie pour englober aujourd’hui la forme dite «sénile» dans une seule et même entité. Dans cette acception élargie, elle représente la plus fréquente des démences, rendant compte de plus de 70% des cas. On recense aujourd’hui 3 à 4 000 000 de cas de maladie d’Alzheimer en France.
L’âge est un facteur de risque important. Mais si la maladie est liée à l’âge, elle n’est pas due au vieillissement: un début précoce, avant 65 ans n’est pas rare. La maladie se caractérise le plus souvent, au point de vue clinique, par des troubles cognitifs (troubles de la mémoire épisodique, souvent inauguraux, du langage, des schémas gestuels, des fonctions visuo-spatiales et exécutives) accompagnés de modifications du comportement (apathie, déambulation, impulsivité, agressivité, …) et de l’humeur (dépression ou, au contraire, euphorie…) qui interférent progressivement avec les activités de la vie quotidienne et créent un état de dépendance, marqueurs du syndrome démentiel. Elle s’accompagne parfois de troubles psychiatriques (hallucinations…). D’autres formes cliniques de la maladie ont été décrites: démence sémantique, aphasie primaire progressive, variante visuelle ou syndrome cortico-basal, où dominent un syndrome parkinsonien asymétrique et une apraxie. Elles pourraient concerner jusqu’à 30% des cas. L’examen neuropsychologique permet de mieux qualifier les déficits cognitifs. Parmi les multiples tests, très utiles si les automatismes du patient lui permettent de faire illusion, sera seulement citée le "Mini Mental State Examination" (MMSE ou MMS). Les examens complémentaires (biomarqueurs sanguins, neuro-imagerie cérébrale classique) sont proposés pour écarter une autre cause, éventuellement curable, de syndrome démentiel (lésions vasculaires, inflammatoires, infections…). Des examens plus spécifiques (concentration du peptide bêta amyloïde et des protéines tau et 14.3.3 du liquide cérébro -spinal; mesure volumique de l’hippocampe en imagerie en résonance magnétique; tomographie par émission de positons (PET) au fluorodeoxyglucose, voire PET amyloïde ou tau) sont disponibles dans certains centres experts et permettent de reconnaître la maladie à un stade plus précoce, avant même l’apparition de troubles cognitifs.

A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)

Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d'), Alzheimer (apathie dans la maladie d'), Folstein (minimental  test de), Mini Mental State Examination (modèle d'interrogatoire)

[H1,H3]

Édit. 2017

Alzheimer (maladie de) et dépression l.f.

depression and Alzheimer disease

dépression et maladie d'Alzheimer

[H1,H3]

Édit. 2017

dépression et maladie d'Alzheimer l.f.

depression and Alzheimer disease

Un état dépressif peut précéder la maladie d’Alzheimer ou survenir au cours de celle-ci, aggravant brutalement l’état cognitif, thymique et fonctionnel de la personne qui en souffre.
La difficulté du diagnostic de dépression au cours d’une maladie d’Alzheimer confirmée, répondant aux critères diagnostiques DSM IV, est certaine. Au moins trois des symptômes suivants doivent avoir été présents pendant une même période de deux semaines et avoir entraîné un changement notable par rapport au comportement antérieur : humeur dépressive ou diminution des affects positifs, isolement ou retrait social, diminution du sommeil, baisse de l’appétit, instabilité ou modification psychomotrice inexplicable, fatigue ou perte d’énergie, sentiments de dévalorisation, de désespoir, ou culpabilité excessive, pensées de mort ou idées suicidaires récurrentes avec plan précis ou tentative de suicide. L’ensemble de ces symptômes non liés à une médication ou à un événement externe dramatique, provoque chez le malade dément une souffrance cliniquement significative associée le plus souvent à une altération de son comportement dans la vie quotidienne.

A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)

Alzheimer (démence de type) l.m.

Alzheimer's type dementia

La maladie d’Alzheimer est la plus fréquente des causes de démence en France et dans les pays développés.
La démence survient aux stades tardifs de la maladie.

A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

Alzheimer (maladie d'), démence, Folstein (minimental  test de), Mini Mental State Examination (modèle d'interrogatoire), Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d')

[H1,H3]

Édit. 2017

démence d'Alzheimer l.f.

Alzheimer's dementia, disease

Affection cérébrale dégénérative qui, dans son acception large, constitue environ les deux tiers des démences du troisième âge et comporte autour de 350000 cas en France.
Sur le plan clinique, un polymorphisme initial avec, principalement, troubles mnésiques, désorientation temporelle, anxiété, manque du mot et altérations de l'écriture, se complétera par une désorientation temporospatiale, un important syndrome aphaso-apraxoagnosique, des éléments psychotiques, une activité brouillonne avec parfois agitation, une conscience au moins relative du pathologique, des signes extrapyramidaux et des crises comitiales. Du vivant du patient, ce ne sera le plus souvent qu'un diagnostic de probabilité, porté par élimination.
Sur le plan neuropathologique, une atrophie corticale diffuse est maximale dans les régions du complexe hippocampo-amygdalien, le carrefour temporo-pariéto-occipital et les aires associatives.
Sur le plan histopathologique, l'association d'une dégénérescence neurofibrillaire, de plaques séniles et d'une angiopathie amyloïde est classiquement considérée comme caractéristique.
Cette affection peut débuter dans le presenium (type II) et se caractérise alors par une atteinte précoce et sévère des fonctions corticales supérieures, avec évolution rapide. Elle se déclare plus fréquemment après 65 ans (type I) et sa prévalence augmente avec l'âge (un dixième de la population générale après 80 ans).
Conformément à une hypothèse pathogénique, seuls les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase, en particulier la THA, se sont montrés quelque peu efficaces, et seulement sur le plan symptomatique.

A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

démence sénile de type Alzheimer

démence sénile de type Alzheimer l.f.

senile dementia of Alzheimer's type (SDAT)

A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

Alzheimer (maladie d')