Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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HRAS gene sigle angl. pour HRas proto-oncogene, GTPase (Harvey Rat Sarcoma Viral Oncogene Homolog)

Gène localisé en 11p15.5, appartenant à la famille Ras des oncogènes, qui code la formation de la protéine H-Ras, GTPase qui est impliquée dans la croissance, la division cellulaires ainsi que dans l’apoptose.
La famille Ras des oncogènes comporte deux autres gènes KRAS and NRAS.
Les mutations de cet oncogène entraînent la transformation cancéreuse des cellules dans de nombreuses localisations : vessie, muqueuses de la bouche, du nez et de la gorge. Elles sont aussi à l’origine du syndrome de Costello, de certains naevus épidermiques et du syndrome du naevus sébacé linéaire.

Syn. C-H-RAS, Harvey murine sarcoma virus oncogene, Harvey rat sarcoma viral oncogene homolog, HRAS1, Oncogene, G-RAS, RASH1, RASH_HUMAN Transformation gene: Oncogene HaMSV, Transforming protein P21/H-RAS-1 (C-H-RAS), v-Ha-ras Harvey rat sarcoma viral oncogene

cancers de la vessie, syndrome de Costello, naevus épidermique, syndrome du naevus sébacé linéaire, apoptose, GTPase, KRAS gene, NRAS gene

nævus sébacé familial l.m.

familial nevus sebaceus

J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)

nævus linéaire sébacé de Jadassohn

nævus verruco-sébacé l.m. (obsolète)

verruco sebaceous nevus

hamartome verrucosébacé

nævus linéaire sébacé de Jadassohn l.m.

Jadassohn’s nevus sebaceus

Nævus congénital en plaque orange bien circonscrite légèrement surélevée de teinte rose, jaunâtre, constitué de petits éléments séparés par des sillons et recouvert de squames, sur le cuir chevelu, le visage (du bout du nez au sommet du front), les tempes et les pommettes.
La lésion débute parfois dans les premières semaines de la vie comme une plaque alopécique ; elle peut dégénérer. D’autres nævus sont retrouvés sur le corps, on peut également observer d’autres signes, tels qu’une hypoplasie dentaire et une coarctation. Au niveau oculaire on trouve ptosis, nystagmus, dermoïdes épibulbaires, glandes lacrymales aberrantes, colobomes des paupières, de l'iris, de la choroïde, dyskératose cornéenne, et cataracte. La maladie est considérée par certains auteurs comme d'hérédité autosomique récessive, bien qu’elle soit normalement autosomique dominante (MIM 163200).

J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. anetoderma Jadassohn, nævus sébacé familial, nævus phacomateux de Jadassohn

nævus sébacé de Jadassohn l.m.

Lésion congénitale localisée principalement au cuir chevelu (parfois au niveau du visage) qui apparaît pendant l’enfance.
Elle se présente sous la forme sous forme d’une plaque jaunâtre (aspect de xanthome), lisse ou lobulée , alopécique. La lésion est constituée de glandes sébacées, de follicules pileux avortés et de glandes apocrines ectopiques
Elle demeure rare. Elle peut évoluer avec une fréquence faible vers un carcinome baso-cellulaire, amenant à proposer son exérèse devant toute modification de son aspect clinique.
Le gène FGFR2 (10q26.13) peut être à l’origine de l’affection.

J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)

hamartome sébacé de Jadassohn, FGFR2 gene

nævus sébacé linéaire (syndrome du) l.m.

Association d’un naevus sébacé étendu, généralement localisé au niveau du visage ou du cuir chevelu, et d’un large spectre d'anomalies pouvant affecter tous les systèmes, y compris le système nerveux central (tumeur du cerveau, hémimégalencéphalie et élargissement des ventricules latéraux).
L'incidence à la naissance des naevus sébacés est estimée à 1/1 000.
La maladie est caractérisée par un naevus typique de la ligne médiane pour lequel trois stades dermatologiques ont été identifiés :
- stade 1 de la naissance à la puberté, la lésion petite et non poilue peut régresser en taille ;
- stade 2 au cours de la puberté, est caractérisé par une augmentation en taille de la lésion et par un épiderme qui devient verruqueux ;
- stade 3 une transformation maligne de la lésion est possible. L'épithélioma basocellulaire est le plus fréquent
Les manifestations neurologiques principales sont des convulsions (jusqu'à 75% des patients) et un déficit intellectuel (jusqu'à 60% des patients).
Plusieurs autres systèmes peuvent aussi être atteints : coarctation de l'aorte , dysplasie fibreuse localisée au niveau du crâne, hypoplasie du squelette, formation de structures osseuses, scolioses et cyphoscolioses, rachitisme vitamine D-résistant et hypophosphatémie, strabisme, anomalies rétiniennes, colobome, cataracte, vascularisation cornéenne, et hémangiome oculaire, rein en fer à cheval.
Le syndrome de naevus sébacé linéaire est sporadique. Un mosaïcisme génétique impliquant un gène dominant pourrait être responsable des syndromes du naevus épidermique (gène HRAS).
Le naevus sébacé linéaire est généralement asymptomatique mais en raison de son impact esthétique et de sa transformation maligne potentielle, une résection prophylactique de la lésion (de préférence avant la puberté et même parfois durant la petite enfance) peut être recommandée.
Les locutions « syndrome du naevus épidermique » et « syndrome du naevus sébacé linéaire » sont souvent utilisées de manière interchangeable mais le syndrome du naevus épidermique se différencie en comportant un groupe de maladies caractérisées par l'association d'un naevus épidermique (de n'importe quelle variété) et des atteintes diverses d'un ou plusieurs organes.

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. naevus sébacé de Jadassohn, Schimmelpenning-Feuerstein-Mims (syndrome de), syndrome de Solomon,  naevus organoïde

Réf. Orphanet, S. Menascu, neuropédiatre israélien (2008)

HRAS gene, naevus sébacé, hémimégalencéphalie, épithélioma basocellulaire, coarctation de l'aorte

[F2, H1, H3, I2, J1, K2, P2, Q3]

Édit. 2018

adénocarcinome sébacé l.m.

sebaceous adenocarcinoma

carcinome sébacé

[F2,J1]

Édit. 2017

adénome sébacé l.m.

sebaceous adenoma

Néoformation cutanée bénigne, rare, se développant chez l'adulte sous forme d'un nodule isolé de la face dont l'aspect histologique consiste en cavités kystiques entourées de cellules sébacées et de cellules à type basocellulaire peu différenciées.
La tumeur se distingue de l'hyperplasie sébacée acquise par un degré de différenciation moindre. Il existe des formes à lésions multiples. Lorsqu'elles sont associées à d'autres tumeurs cutanées (kérato-acanthomes, tumeurs infundibulaires, porome eccrine, etc.) et à des néoplasies internes, surtout digestives, on parle de syndrome de Torre-Muir.
Le terme « adénome sébacé » a été utilisé pour désigner diverses entités tels les adénomes sébacés symétriques, dont la variété blanche, ou type Balzer-Ménétrier, correspond à des tricho-épithéliomes, tandis que la variété rouge, ou type Pringle, et la variété dure, ou type Hallopeau-Leredde, représentent des manifestations cutanées de la maladie de Pringle-Bourneville ou épiloïa. Sur le plan histologique, ces lésions ne correspondent pas à des adénomes sébacés et, de ce fait, l'utilisation de ce terme n'est pas justifiée.
Les adénomes sébacés des muqueuses sont des glandes hétérotopiques et correspondent aux « grains de Fordyce ».

Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur

Balzer-Ménétrier (syndrome de), Fordyce (grains de), Hallopeau-Leredde (adénome sébacé de), Pringle-Bourneville (maladie de), Pringle (adénome sébacé de), Torre-Muir (syndrome de), tricho-épithéliome

[A3,F5,J1]

Édit. 2017

adénome sébacé sénile l.m.

senilis sebaceous adenoma

hyperplasie sébacée acquise

[F5,J1]

Édit. 2017

adénosarcome sébacé l.m.

sebaceous carcinoma

Carcinome sébacé, tumeur épithéliale maligne développée à partir des glandes de Meibomius.

[F2,P2]

Édit. 2017

carcinome sébacé l.m.

sebaceous carcinoma

Tumeur annexielle des sujets âgés, localisée au visage ou dans le cuir chevelu, dont l'aspect clinique est aspécifique, mais de teinte souvent orangée.
La radiodermite chronique et l'arsénicisme seraient des facteurs favorisants. La caractéristique histologique la plus importante est la différenciation de nombreuses cellules tumorales basophiles vers des éléments sébacés à aspect « en grelot », dont le cytoplasme clair et multivacuolaire renferme des gouttelettes lipidiques sur coupes après congélation. Le degré de différenciation varie toutefois d'une tumeur à l'autre. Le carcinome sébacé pourrait être considéré comme le pôle le moins différencié et le plus agressif d'un pathologique à multiples gradations, dont l'autre pôle serait le carcinome basosébacé, mieux différencié et moins invasif, l'épithélioma sébacé étant une forme moins maligne que le carcinome. Au cours de l'évolution de la tumeur, les métastases sont possibles, mais peu fréquentes. Le traitement est de préférence chirurgical.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur ; lat. sebum : suif

Syn. adénocarcinome sébacé

radiodermite chronique, arsenicisme, carcinome basosébacé

[F2,J1]

épithélioma sébacé l.m.

sebaceous carcinoma

Variété de tumeur cutanée correspondant, pour les uns, à un carcinome sébacé, pour d'autres à une forme moins agressive intermédiaire entre l'adénome et le carcinome sébacés.

Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon

cancer sébacé, hyperplasie sébacée, adénome sébacé

[A3, F5, J1]

Édit. 2020

Hallopeau-Leredde (adénome sébacé de) l.m.

F. Hallopeau , membre de l’Académie de médecine et E. Leredde, dermatologistes français (1885)

adénomes sébacés symétriques de la face

[J1]

Édit. 2015

hamartome sébacé de Jadassohn l.m.

Jadassohn’s sebaceous nævus

Lésion congénitale du cuir chevelu, qui se présente comme une plaque jaunâtre, lisse ou lobulée, alopécique, parfois légèrement kératosique.
À l'examen histologique, l'épiderme est normal alors que l'aspect du derme varie avec l'âge du sujet. Chez l'enfant, les follicules pileux sont incomplètement différenciés et les glandes sébacées peu développées. Après la puberté, le derme est envahi par de nombreuses glandes sébacées complètement différenciées, tandis que les follicules pileux sont absents ou atrophiques. Dans la profondeur du derme se trouvent des glandes apocrines hétérotopiques. Chez l'adulte, la lésion se complique parfois d'autres tumeurs annexielles : syringocystadénome papillifère, ou, moins souvent, syringome, syringome chondroïde, trichilemmome, kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire survient assez souvent. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale qui supprime cette lésion inesthétique et évite la survenue d'un carcinome.

J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

Syn. nævus sébacé de Jadassohn (obs.)

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

hamartome verruco-sébacé l.m.

verrucosebaceous hamartoma ou nævus

Type fréquent d'hamartome sébacé dont la surface jaunâtre, initialement lisse, se couvre progressivement de formations kératosiques et devient grisâtre, simulant ainsi l'aspect d'un hamartome verruqueux.
Histologiquement, il associe une hyperplasie épidermique, une hypertrophie ou aplasie des glandes sébacées, une agénésie pilaire, et souvent, la présence dans le derme de glandes sudoripares apocrines ectopiques. Une évolution vers un carcinome basocellulaire étant fréquente à partir de l'âge adulte, l'exérèse chirurgicale préventive est recommandée.

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

hamartome sébacé de Jadassohn, hamartome verruqueux

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

kyste sébacé l.m.

sebaceous cyst, steatoma

Kyste siégeant surtout sur les régions séborrhéiques telles que visage, cou, dos, de consistance élastique ou pâteuse, présentant à son sommet un orifice ombiliqué, parfois marqué par un point noir et contenant une matière grasse, blanc jaunâtre, malodorante, souvent associé à de l'acné.
Sa paroi est constituée de cellules épithéliales qui n'évoluent pas vers la kératinisation et dont certaines ont un cytoplasme clair et vacuolisé, subissant une transformation sébacée. Le kyste lui-même contient des débris cellulaires, des amas amorphes et parfois des cristaux de cholestérol. La formation de ce kyste est attribuée à une distension du conduit excréteur de la glande sébacée. Il n'y a pas de facteur familial, ni héréditaire. En fait, les kystes véritablement de nature sébacée sont considérés par beaucoup d'auteurs comme exceptionnels en dehors de la sébocystomatose : les autres seraient d'origine trichilemmale et ces kystes dits sébacés devraient être appelés kystes trichilemmaux.

Syn. tanne (fam.)

kyste trichilemmal

kyste sébacé de la vulve l.m.

vulvar sebaceous cyst

Kyste de petite taille, très superficiel, lié à l'oblitération d'un canal pilosébacé de la vulve.
On le rencontre plus fréquemment à la face interne des grandes et petites lèvres. Il contient une substance d'allure sébacée qui a tendance à suppurer. A la phase chronique la cavité se borde d'un épithélium stratifié qui le rapproche alors d'un kyste à inclusion.

Syn. kyste épidermoïde de la vulve

manteau sébacé l.m.

sebaceous mantle

Formation dont dérive la glande sébacée, d’abord considérée comme une glande sébacée rudimentaire, et composée de cordons de cellules basaloïdes appendus à la face latérale du follicule pileux au niveau de la jonction entre l’infundibulum folliculaire et l’isthme.

F. Pinkus, dermatologiste allemand (1897)

Étym. bas lat. mantellum, diminutif de mantum : mante, manteau ; lat. sebum : suif, graisse

mantléome, prolifération basaloïde folliculocentrique.

trichofolliculome sébacé l.m.

Variété de trichofolliculome, siégeant principalement sur le nez, réalisant une petite tumeur présentant une dépression centrale de laquelle émergent de minces poils.
L'aspect histologique est proche de celui du trichofolliculome. Les follicules à disposition radiée possèdent toutefois des lobes sébacés importants et contiennent soit des poils terminaux, soit des poils lanugineux.

G. Plewig, dermatologiste allemand (1980)

trichofolliculome

cancer sébacé l.m.

sebaceous carcinoma

Tumeur maligne affectant les glandes sébacées.
Cancer relativement rare affectant le plus souvent la paupière. Il comporte un risque de métastase. Son traitement local repose sur la chirurgie et/ou la radiothérapie.
Une forme de nævus sébacé, le nævus sébacé de Jadassohn (appelé également anetoderma Jadassohn ou hamartome sébacé de Jadassohn), peut être considéré comme un état précancéreux, à traiter ou surveiller.

J. Jadassohn dermatologue allemand (1895)

Syn. carcinome sébacé, épithélioma sébacé

nævus linéaire sébacé de Jadassohn

[F2 J1]

Édit. 2018

balloon cell nævus l. angl.

nævus à cellules ballonnisantes

Édit. 2017

hair follicle nævus ou hamartoma l.m.

hair follicle naevus or hamartoma

hamartome pilosébacé

[J1]

Édit. 2015

halo nævus l.m.

halo nævus

nævus de Sutton

[J1]

Édit. 2015

Howell (nævus ) l.m. F5---]

Howell’s nævus

J. B. Howell, dermatologiste américain (1965)

Syn. hamartome angiolipomateux de Howell

hamartome angiolipomateux de Howell

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

Itô (nævus de) l.m.

Ito’s nævus

M. Itô, dermatologue japonais (1954)

  mélanose de Ito

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