Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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hémoglobinurie n.f. .

hemoglobinuria

Présence d'hémoglobine dans les urines relevant habituellement d'un processus hémolytique aigu de causes diverses et pouvant se compliquer d'une insuffisance rénale.

Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule

[F1,M1]

hémoglobinurie d'effort l.f.

march hemoglobinuria

Hémoglobinurie survenant lors d'efforts prolongés comme la marche ou la course, attribuée à une destruction mécanique des érythrocytes lors de chocs répétés de la plante des pieds.
Elle s'accompagne d'une hémoglobinémie transitoire.

Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule

[F1,M1]

hémoglobinurie et acrocyanose paroxystique avec agglutinines froides l.f.

(en supprimant à un titre élevé)

agglutinines froides (maladie des)

[F3,H1]

hémoglobinurie paroxystique a frigore l. f.

paroxysmal cold hemoglobinuria

Accès d’hémoglobinurie déclenchés par le froid, précédés de frisson, de fièvre.
Le sérum contient une hémolysine (Ig G) qui détruit les hématies porteuses d’un anticorps froid anti-P (spécificité anti-P des auto-anticorps IgG qui sont des anticorps anti- protéines ribosomales P).

J. Donath, médecin interniste autrichien et K. Landsteiner, immunologiste américain, prix Nobel de médecine de 1930 (1904)

hémolysine biphasique

[F1, F3]

Édit. 2018

hémoglobinurie nocturne paroxystique l.f.

paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Maladie rare, liée à une anomalie acquise (non héréditaire) de la membrane des cellules du sang et de la moelle osseuse, les rendant vulnérables à l'activité lytique du complément.
Les principales manifestations sont une hémolyse chronique ou par accès nocturnes avec hémoglobinurie, une pancytopénie, des accidents de thrombose, notamment des veines sushépatiques (syndrome de Budd-Chiari).
Cette affection est liée à l'absence d'expression d'un glycopeptide de membrane, le glycosylphosphatidylinositol, (GPI) point d'ancrage sur la surface de l’hématie de plusieurs molécules impliquées dans l'inhibition physiologique de l'activation du complément. :
DAF (Decay Accelerating Factor ) ou CD55 et MIRL (Membrane Inhibitor of Reactive Lysis) ou CD59. Ces anomalies sont aussi trouvées sur les leucocytes et les plaquettes. Elles résultent de mutations du gène PIG-A porté sur le chromosome X, codant pour une protéine nécessaire à la biosynthèse du GPI ; la mutation survient lors de la replication de cellules souches de la moelle osseuse. Le traitement est basé sur la transfusion du sang dont on soustrait le complément par lavage des hématies, les androgènes, la prévention des thromboses, la greffe de cellules souches hématopoïétiques dans les formes sévères.
L'éculizumab, anticorps monoclonal se liant à la molécule du complément C5, a montré son efficacité en diminuant l'hémolyse, le risque de thrombose et en améliorant la qualité de vie et le pronostic, dont la mortalité : Soliris® serait le médicament le plus cher au monde : 409 500 $ par an de traitement en 2010.

G. Budd, médecin britannique (1845) ; H. Chiari, anatomopatholgiste autrichien (1899) ; E. Marchiafava, neurologue et anatomopathologiste italien (1911) ; F. Micheli, médecin interniste italien (1931) ; R. J. Kelly, hématologiste britannique (2015)

Syn. maladie de Marchiafava-Micheli

hémolyse, hémoglobinurie, pancytopénie, thrombose, syndrome de Budd-Chiari, PIGA gene, glycosylphosphatidylinositol

[F1, Q3]

Édit. 2019