Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2014

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érythrocyanose sus-malléolaire des jeunes filles l.f.

erythrocyanosis

Érythème violacé en nappes, mal limité, du tiers inférieur de la face externe des jambes, touchant avec prédilection les jeunes filles.

L’érythrocyanose est souvent associée à une kératose pilaire rouge et à un empâtement profond diffus, pseudo-œdémateux, cylindrique de la jambe (adiposité cyanotique de Milian). Aggravée par le froid, elle peut atteindre d’autres territoires (genoux, cuisses, seins, membres supérieurs) et se compliquer d’engelures.

G. Milian, dermatologue français (1927)

érythème, engelure

Étym. gr. erythros : rouge; kyanos : bleu

érythrocytaire adj.

erythrocytic

Relatif à une hématie.

hématie

Étym. gr. eruthros: rouge; kutos: cellule

érythrocyte n.m.

erythrocyte

hématie

Étym. gr. eruthros: rouge; kutos: cellule

érythrocytose n.f.

erythrocytosis

Prolifération isolée de la lignée érythrocytaire.

Il s’agit habituellement d’un mécanisme de compensation à un défaut de l’oxygénation tissulaire dont l’origine peut être respiratoire, cardiovasculaire ou encore corpusculaire: hémoglobine anormale hyperaffine pour l’oxygène, déficit en diphosphoglycérate mutase.

diphosphoglycérate mutase (déficit en)

Étym. gr. eruthros: rouge; kutos: cellule

Syn. polyglobulie

érythrodermie n.f.

erythroderma

Syndrome caractérisé par une rougeur généralisée des téguments souvent accompagnée de desquamation et de prurit, relevant de multiples étiologies, inflammatoires ou tumorales.

Étym. gr. eruthros : rouge; derma : peau

érythrodermie aurique l.f.

auric erythroderma

La plus grave des complications cutanéomuqueuses de la chrysothérapie.

Sa survenue est imprévisible, indépendante de la durée et de la dose cumulative de sels d’or administrée, souvent précédée d’une amélioration marquée des manifestations articulaires de la polyarthrite et d’un prurit important. Elle doit faire arrêter immédiatement et de façon définitive la chrysothérapie sous quelque forme que ce soit.

érythrodermie, chrysothérapie

Étym. gr. eruthros : rouge; derma : peau

érythrodermie avec épidermolyse de Debré, Lamy, Lamotte l.f. (obs.)

Debré-Lamy-Lamotte’s erythroderma with epidermolysis

R. Debré, membre de l’Académie de Médecine et de l’Académie des Sciences, M. Lamy et M. Lamotte, pédiatres français (1938); A. Lyell, dermatologue britannique (1956)

érythrodermie, épidermolyse nécrosante suraigüe de Lyell

érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse l.f.

bullous congenital ichthyosiform erythroderma, epidermolytic hyperkeratosis, bullous ichthyosiform hyperkeratosis

Variété très rare d’ichtyose dont la forme majeure est marquée, dès la naissance, par un aspect de bébé "ébouillanté" suivi d’un tableau clinique où des bulles et des érosions prédominent pendant la première enfance, avant que ne s’installe une hyperkératose très exubérante, souvent nauséabonde, inhomogène, avec un aspect strié dans les plis, les paumes et les plantes pouvant être atteintes.

L’examen histologique montre un aspect prolifératif avec accélération du renouvellement épidermique traduit par une hyperkératose ortho- et parakératosique, associée à des images d’acanthokératolyse ou hyperkératose épidermolytique. Il s’agit d’une génodermatose autosomique dominante avec un fort taux de cas sporadiques, ce qui nécessite l’examen des parents à la recherche d’un hamartome verruqueux acanthokératolytique. Les anomalies moléculaires sont connues au niveau du gène des kératines I et X. Un diagnostic anténatal est possible.

érythrodermie, ichtyose

Étym. gr. eruthros : rouge; derma : peau; ichthus : poisson

Syn. hyperkératose épidermolytique

érythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche l.f.

congenital ichthyosiform erythroderma

Variété très rare d’ichtyose de type autosomique récessif, marquée le plus souvent dès la naissance par un tableau clinique de bébé collodion à la suite duquel, après desquamation de la pellicule collodionnée, la peau reste plus ou moins érythémateuse et couverte de squames de taille et de couleur variables.

Plusieurs phénotypes ont été décrits suivant la présence ou non d’érythème, la taille des squames, l’existence ou l’absence de lésions palmoplantaires et unguéales, le degré d’ectropion et d’atteinte du cuir chevelu et l’intensité du prurit et des phénomènes d’intolérance à la chaleur. Des anomalies moléculaires sont connues sur le gène de la transglutaminase I chromosome 14; une localisation génique est connue sur le chromosome 2. Histologiquement, l’ichtyose est de type prolifératif avec accélération de la vitesse de renouvellement de l’épiderme et est marquée par un épaississement irrégulier de la couche cornée avec quelques foyers de parakératose, une hypergranulose et une hyperacanthose, ainsi que par une augmentation de l’index mitotique.

C.H. Tay, médecin singapourien (1971)

érythrodermie, Tay (syndrome de)

Étym. gr. eruthros : rouge; derma : peau; ichthus : poisson

Syn. ichtyose lamellaire

érythrodermie desquamative de Leiner-Moussous l.f.

Leiner’s disease, seborrhoeic dermatitis of infancy

Forme majeure disséminée de la dermite séborrhéique du nourrisson qui débute par une dermite bipolaire (cuir chevelu et siège) suivie de l’apparition de médaillons érythématosquameux abdominaux avec extension et confluence des lésions sans intervalle de peau saine, le tout réalisant une érythrodermie érythématos­quameuse, parfois pustuleuse et suintante dans les plis.

Ses risques sont une perte protidique et hydro-électrolytique avec arrêt de croissance et des complications infectieuses digestives, et éventuellement systémiques. L’association à un déficit en facteur 5 du complément a été signalée. Ce tableau clinique est actuellement exceptionnel.

C. Leiner, pédiatre autrichien (1908), A. Moussous pédiatre français (1857-1926)

érythrodermie, dermite séborrhéique du nourrisso

Étym. gr. eruthros : rouge; derma : peau

Syn. maladie de Leiner-Moussous, syndrome de Leiner

érythrodermie ichtyoïde congénitale l.f.

congenital ichtyoïde erythroderma

Dermatose caractérisée par une hyperkératose ichtyosiforme apparaissant dès la naissance et qui met en jeu le pronostic vital.

L’enfant naît engainé dans une membrane très épaisse, tendue, luisante comme du parchemin huilé. La peau qui se fissure rapidement menace les orifices de la face et des yeux. Comme un brulé, l’enfant court le risque de surinfection, de désordre électrolytique et d’absorption de substances toxiques à travers la peau.

Les enfants qui survivent sont souvent atteints d’ichtyose.

Le traitement consiste à envelopper l’enfant dans du tulle gras, le placer si possible sur un lit fluidisé, le baigner plusieurs fois par jour (solution de Dakin diluée) et le nourrir par gavage.

brûlure, érythrodermie, ichtyose

Étym. gr. eruthros : rouge; derma : peau; ichthus : poisson

Syn. bébé collodion

érythrodermie ichtyosiforme bulleuse l.f.

bullous ichthyosiform erythroderma

érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse

érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse l.f.

Brocq’s bullous erythroderma ichthyosiformis congenita

Éruption cutanée bulleuse, rougeâtre, à la naissance, puis secondairement hyperkératose avec aspect en "hérisson" secondaire aux squames.

Aspect à la naissance de bébé ébouillanté, puis lors de l’hyperkératose rigidité de la peau aux épaules, genoux et coudes avec importantes squames. Le renouvellement de ces squames est très rapide puisque le kératinocyte traverse l’épiderme de la membrane basale à la couche cornée en 4 jours. Les complications oculaires sont dues aux rétractions cutanées des paupières: ectropion, symblépharon, rougeur conjonctivale et lésions cornéennes. La maladie est due à une mutation dans le gène de la kératine en 12q11-13. La maladie de Leiner-Moussu correspond à la forme infantile de la dermatose. L’affection est autosomique dominante (MIM 113800).

L. Brocq, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1902); Sir E. W.J. Wilson, dermatologue britannique (1870); C. Leiner, pédiatre autrichien (1908), A. Moussous pédiatre français (1857-1926

érythrodermie,ichtyose

Étym. gr. eruthros : rouge; derma : peau; ichthus : poisson

Syn. érythrodermie ichtyosiforme bulleuse, hyperkératose épidermolytique, Wilson-Brocq (maladie de), Leiner-Moussus (maladie de)

érythrodermie ichtyosiforme congénitale et non bulleuse de Brocq l.f.

ichthyosiform erythroderma, Brocq’s congenital, nonbullous form

L. Brocq, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1902

ichtyose congénitale lamellaire

érythrodextrine n.f.

erythrodextrin

Dextrine provenant de l’hydrolyse de l’amidon, entre le stade d’amylodextrine, encore peu dégradé, et celui d’achrodextrine, fortement dégradé.

Cette dernière ne se colore plus par l’eau iodée, tandis que l’érythrodextrine donne une coloration rouge-violet, d’où son nom.

érythrodiapédèse n.f.

erythrodiapedese

Passage passif des hématies (ou érythrocytes) du sang dans le tissu interstitiel à la faveur de la rupture de la membrane basale des capillaires ou de la paroi des petits vaisseaux.

Terme impropre.

inflammation hémorragique, diapédèse

Étym. gr. eruthros: rouge; diapêdein: traverser

érythrogénine n.f.

erythrogenin

Protéinase du rein capable de transformer la pré-érythropoïétine en érythropoïétine.

érythropoïétine

érythroïde adj.

erythroid

Désigne ce qui est de type érythrocytaire ou érythroblastique.

erythrokeratodermia variabilis de Mendes da Costa l.f.

erythrokeratoderma variabilis, Mendes da Costa’s syndrome

Génodermatose surtout féminine, à transmission autosomique dominante d’expression variable, apparaissant dès les premiers mois de la vie, caractérisée par des taches rouges non squameuses à contours irréguliers et changeant de forme et de place parfois d’une heure à l’autre, associées à des plaques hyperkératosiques de siège différent, fixes, le tout persistant toute la vie.

S. Mendes da Costa, dermatologue néerlandais (1925)

génodermatose en cocarde de Degos

érythrokératodermie avec ataxie l.f.

erythrokeratodermia with ataxia

Affection neurocutanée débutant à la naissance avec plages érythémato-papulosquameuses, augmentées au soleil, disparaissant à 25 ans et réapparaissant vers 40 ans accompagnées alors d’un syndrome neurologique progressif avec nystagmus, dysarthrie et ataxie sévère.

La face est asymétrique sans paralysie. On observe ataxie, incoordination, et aréflexie. Les éruptions cutanées comprennent, urticaire, rashs, papules, et érythèmes. Au niveau des yeux, existent strabisme et nystagmus. Description de 25 personnes, sur cinq générations, dans une famille canadienne d’origine française. L’affection est héréditaire de transmission autosomique dominante (MIM 133190).

J.M. Giroux et A. Barbeau, médecins canadiens (1972)

érythrokératodermie congénitale l.f. (obs.)

congenital erythrokeratodermia

Ancienne appellation correspondant actuellement à deux affections: l’érythrokératodermie progressive symétrique de Darier-Gottron et l’érythrokératodermie variable de Mendes da Costa.

J. Darier, dermatologiste français ( 1911 ), H. Gottron, dermatologiste allemand (1922); S. Mendes da Costa, dermatologue néerlandais (1925)

érythrokératodermie progressive symétrique de Darier-Gottron, erythrokeratodermia variabilis de Mendes da Costa

érythrokératodermie en cocarde de Degos l.f.

Degos’ erythrokeratodermia in rosette

R. Degos, dermatologue français (1947)

génodermatose en cocarde

érythrokératodermie progressive et symétrique de Darier-Gottron l.f.

progressive symmetrical erythrokeratoderma (PSEK)

Variété de génodermatose de transmission génétique mal précisée, autosomique récessive ou dominante, lentement centrifuge mais épargnant généralement l’abdomen et le thorax, et dont le marqueur ultrastructural est une vacuolisation anormale des mitochondries dans les couches supérieures de l’épiderme.

J. Darier, dermatologue français (1911), H.Gottron, dermatologue allemand (1922)

Syn. érythrokératodermie symétrique progressive, maladie de Darier-Gottron

érythroleucémie aigüe f.m.

acute erythroleukemia

Leucémie myéloblastique aigüe avec une composante érythroïde prédominante classée historiquement M6 par le groupe FAB.

 Le diagnostic d’érythroleucémie repose sur un pourcentage de blastes sanguins ou médullaires supérieur à 20 et un pourcentage de précurseurs de la lignée érythroïde supérieur à 50. Une dysplasie d’une ou de plusieurs lignées hématopoïétiques est habituelle mais pas obligatoire au diagnostic; par contre la dysplasie érythroïde est très habituelle. La cytochimie cellulaire objective les marqueurs érythroïdesde la prolifération néoplasique: myéloperoxydase et  noir soudan.

Les variations des données cytologiques des érythroleucémies ont conduit à répartir cette pathologie en deux catégories:

1. l’érythroleucémie typique ou leucémie érythroïde/myéloïde aigüe. Cette variété correspond à la sous-classe M6A de la classification FAB (French, American, British) ; elle représente à peine 5% des leucémies myéloïdes aigües; elle survient plus fréquemment chez des gens âgés et est précédée dans la moitié des cas par une myélodysplasiemarquée de fréquentes anomalies cytogénétiques multiples; leur pronostic est très réservé.

 2. la leucémie érythroïde pure ou érythrémie aigüe. La leucémie érythroïde pure, terminologie proposée par l’OMS, correspond à la M6B de la classification FAB et, en partie, à la pathologie décrite en 1923 par Di Guglielmo. Dans cette variété la prolifération néoplasique des cellules jeunes est entièrement constituée de la lignée érythroïde ( > 80% des cellules médullaires)  sans évidence de cellules myéloïdes. Ces cellules érythroïdes sont porteuses de marqueurs cytologiques de malignité et de fréquentes vacuoles. Cette pathologie est exceptionnelle, se rencontre à toute âge et est réputée de mauvais pronostic.

Les manifestations cliniques des érythroleucémies sont, au même titre que pour les autres leucémies aigües myéloblastiques, sous la dépendance du syndrome d’insuffisance médullaire; cependant les symptômes d’anémie dominent le tableau clinique.

leucémie aigüe myéloblastique, Di Guglielmo (maladie de)

érythromélalgie n.f.

erythromelalgia

Acrosyndrome vasculaire touchant les pieds et parfois les mains, évoluant par accès paroxystiques durant de quelques minutes à quelques jours caractérisés par une sensation douloureuse de brûlure lancinante.

D’étiologie souvent primitive, elle peut se rencontrer au cours d’un syndrome myéloprolifératif, d’une thrombocytémie thrombocytémie, d’un lupus ou d’une prise de médicaments tels que nifédipine, bromocriptine. Pendant les accès paroxystiques, les extrémités deviennent rouges, chaudes et douloureuses. Déclenchées par les mouvements ou la chaleur, les crises sont calmées par le froid, le repos et dans quelques cas par l’acide acétylsalicylique.

S. Weir-Mitchell, neurologue et écrivain américain (1829-1914) pour lequel l’érythromélalgie a été nommée «maladie de Weir-Mitchell» en son honneur.M. Raynaud, médecin français, membre de l’Académie de Médecine (1862)

Raynaud (syndrome de), myéloprolifératif (syndrome), thrombocytémie, lupus érythémateux systémique

Étym. gr. eruthros: rouge; melos: membre; algos: douleur

Syn. syndrome de Weirr-Mitchell, érythermalgie

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