Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

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érythrodermie bulleuse avec épidermolyse l.f.

toxic epidermal necrolysis, Lyell’s syndrome

Éruption douloureuse débutant à la face, formée de placards infiltrés qui se couvrent rapidement de bulles.

Cette dermatose évolue comme une brûlure grave, parfois mortelle surtout chez l’adulte, laissant la peau à vif lorsqu’elle se décolle. La surface corporelle atteinte est de 10 à 70 % et les lésions peuvent s’étendre aux muqueuses.

Le syndrome apparaît sur un terrain génétique particulier (souvent corrélé à l’antigène HLA A29,

B 12 et DR7). Dans 70 % des cas il est consécutif à l’absorption de médicaments, tels que des sulfamides ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens : il semble qu’une déficience des mécanismes de détoxification de ces molécules favorise la nécrose des cellules basales de l’épiderme, cause du syndrome. Des atteintes infectieuses (staphylocoques ou virales) ont été évoquées, surtout chez l’enfant.

Les troubles électrolytiques dus à la perte de plasma et à la surinfection de la surface lésée entraînent une atteinte grave de l’état général.

Le traitement est celui des grands brûlés.

A. Lyell, dermatologue britannique (1956)

érythrodermie, brûlure

Étym. gr. eruthros : rouge; derma : peau

Syn. syndrome de Lyell