Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

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stéatose n.f.

steatosis, fatty overloading

Accumulation de lipides, triglycérides, le plus souvent sous forme d’une vacuole, dans des cellules non adipeuses, en particulier les hépatocytes.

Elle est provoquée par un apport alimentaire riche en graisses ou en alcool, ainsi que par certaines maladies (fièvre jaune).

Ce terme remplace les anciennes dénominations de dégénérescence graisseuse et d’infiltration adipeuse.

Étym. gr. stear, steatos : graisse

dégénérescence graisseuse aigüe du foie gravidique l.f.

acute fatty liver of pregnancy

Ictère maternel grave caractérisé par une infiltration graisseuse centrolobulaire des hépatocytes.

Elle survient au troisième trimestre de la grossesse. D’évolution rapide, elle associe un ictère, une insuffisance hépatique majeure avec hypoglycémie, une coagulation intravasculaire disséminée, une insuffisance rénale et une encéphalopathie. L’échographie montre une hépatomégalie avec des opacités en «carte de géographie». En l’absence d’une interruption rapide de la grossesse, elle s’accompagne d’une mortalité maternelle et fœtale élevée.

Étym. lat. degenerare: dégénérer

Syn. stéatose hépatique aigüe gravidique, maladie de Sheehan de la grossesse

hépatostéatose aigüe gravidique l.f.[L1-O3-2015]

acute fatty liver of pregnancy

Surcharge lipidique du foie chez la femme enceinte, avec cytolyse hépatique, thrombopénie, insuffisance rénale, hypertension artérielle une fois sur deux, évoluant parfois vers la mort par insuffisance hépatique, imposant l’interruption immédiate de la grossesse.

H.L. Sheehan, anatomopathologiste britannique (1937)

Syn. stéatose aigüe hépatique, maladie de Sheehan

ictère grave de la grossesse l.m.

acute fatty liver of pregnancy

Stéatose aigüe hépatique survenant au cours de la grossesse.

Elle se traduit par un ictère grave, une hypertension artérielle avec protéinurie dans la moitié des cas, des signes biologiques de cytolyse hépatique et des troubles de l’hémostase traduisant une insuffisance hépatique aigüe. L’échographie du foie montre un aspect hétérogène et la biopsie hépatique transjugulaire une dégénérescence graisseuse du foie. L’arrêt de la grossesse est

impératif, quel que soit le terme, pour obtenir la guérison.

H.L. Sheehan, pathologiste britannique (1937)

Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse

Syn. stéatose aigüe gravidique, Sheehan (maladie de)

Sheehan (maladie de) l.f.

Sheehan’s disease

Dégénérescence graisseuse aigüe du foie survenant pendant la grossesse, se traduisant par un ictère grave associé une fois sur deux à une toxémie gravidique, s’accompagnant de signes cliniques et biologiques d’insuffisance hépatique, de troubles de l’hémostase et, à l’échographie, d’un aspect «en dentelle» du foie, ainsi que d’une insuffisance rénale rapidement mortelle si la grossesse n’est pas interrompue dans les plus brefs délais.

H.L. Sheehan, anatomopathologiste britannique (1900-1988)

Syn. stéatose hépatique aigüe gravidique

stéatose aigüe gravidique l.f.

acute fatty liver of pregnancy

H.L. Sheehan, anatomopathologiste britannique (1937)

Sheehan (maladie de), hépatostéatose aigüe gravidique

stéatose hépatique l.f.

hepatic (liver) steatosis

Accumulation de graisses, presque toujours des triglycérides, dans le cytoplasme hépatocytaire qui, normalement, n’en contient que des traces minimes.

La stéatose peut être d’origine alcoolique ou virale ou s’intégrer dans un syndrome métabolique. La stéatose alcoolique apparaît, pour l’essentiel, déterminée par une inhibition du catabolisme hépatique des acides gras alors que leur captation et leur estérification en triglycérodes sont au contraire accrues. Elle évolue vers une guérison complète après arrêt de l’intoxication alcoolique.

L’hépatite pseudo-alcoolique se définit histologiquement par des lésions de ballonisation des hépatocytes associées à une inflammation lobulaire. Il peut s’y associer une fibrose. Cette lésion fait partie du syndrome métabolique. Il s’agit actuellement dans les pays occidentaux de l’atteinte hépatique la plus fréquente après la stéatose isolée.

stéatose hépatique aigüe gravidique l.f.

acute pregnancy fatty liver

Syndrome caractérisé par une stéatose microvésiculaire massive des hépatocytes, sans nécrose ni infiltration inflammatoire (deuxième syndrome décrit par Sheehan) qui survient entre le 7ème et le 9ème mois de la gestation, avant tout chez une primipare.

Les signes cliniques comprennent : vomissements, douleurs abdominales, ictère, signes d’encéphalopathie et d’atteinte rénale.

Les données du laboratoire sont, au début, assez peu perturbées (syndrome cytolytique hépatique discret ou absent); mais on peut rapidement observer des signes d’insuffisance hépatocellulaire (hyperammoniémie et surtout abaissement des facteurs hépatiques de la coagulation, en particulier du facteur V), et une hyperuricémie est habituelle (comme dans la toxémie). L’évolution est généralement fatale (dans 90% des cas au bout de 5 à 10 jours d’évolution), avec une mortalité fœtale de 95%; mais elle peut aujourd’hui être évitée grâce à une interruption rapide de la grossesse. On ne connaît pas l’étiologie de ce syndrome qui doit être rapproché de celui de Reye de l’enfant et de l’adolescent.

H.L. Sheehan, anatomopathologiste britannique (1937) E. Reye, médecin allemand (1928)

Sheehan (maladie de), Reye (syndrome de)

Étym. gr. stear, steatos  : graisse

stéatose spongiocytaire aigüe du foie gravidique l.f.

acute pregnancy spongiocytous fatty liver

stéatose hépatique aigüe gravidique, spongiocyte

Reye (syndrome de) l.m.

Reye’s syndrome

Encéphalopathie rare de l’enfant survenant au décours d’un épisode d’aspect infectieux (surtout grippe, varicelle, voire vaccination) et/ou après prise d’aspirine(cause en fait controversée).

À la suite d’une période de vomissements incoercibles, surviennent les signes d’encéphalopathie et, dans les formes sévères, l’évolution vers le coma. Cependant le LCR est normal. On relève une hépatopathie avec élévation des transaminases et ammoniémie supérieure à trois fois la normale. Une hypoglycémie est fréquente.

La ponction-biopsie du foie montre notamment une surcharge graisseuse microvésiculaire diffuse et, en microscopie électronique, des altérations mitochondriales.

Un traitement symptomatique intensif, principalement dirigé contre l’œdème cérébral, peut permettre une évolution favorable dans un nombre important de cas.

R. D. K. Reye, pathologiste australien du XX ème siècle

hypertension intracrânienne, insuffisance hépatique aigüe

Syn. encéphalopathie aigüe œdémateuse avec stéatose hépatique microvésiculaire